Diagnostic de la polyartérite nodulaire

Le diagnostic de la polyartérite nodulaire est souvent difficile, ce qui est associé à la non-spécificité des symptômes initiaux, au polymorphisme des manifestations cliniques, à l'absence de marqueurs spécifiques du laboratoire. La base du diagnostic est avant tout un tableau clinique, qui devient apparent au cours des 3 premiers mois de la maladie. Lors de l'établissement du diagnostic, les syndromes cliniques spécifiques (les principaux critères diagnostiques) sont pris en compte. La signification secondaire est des signes tels qu'une augmentation de la température corporelle, une perte de poids, des douleurs articulaires et musculaires, une leucocytose, une augmentation de la VS, des marqueurs de l'hépatite virale B.

Les critères de classification pour la polyartérite nodulaire chez les enfants (ci-après les critères sont basés sur la spécificité et la sensibilité du pourcentage le plus élevé au plus faible)

Critères	Raffinement
Basic
Mononews asymétriques multiples ou polynévrite asymétrique	Lésion combinée ou séquentielle des nerfs radial, ulnaire, médian, péronier et autres
Maladie de l'intestin ischémique	Infarctus, nécrose de la paroi intestinale avec lésions simples ou multiples
Syndrome d'hypertension artérielle	Une augmentation persistante de la pression diastolique associée au syndrome urinaire et, possiblement, aux marqueurs de l'hépatite B
Changements angiographiques caractéristiques	Anévrismes de petites et moyennes artères intra-organiques en association avec une déformation vasculaire focale (foie, rein et autres artères)
Vascularite nécrosante (selon les données de biopsie)	Vascularite destructrice-proliférative des artères petites et moyennes de type musculaire, révélée au cours de la biopsie
Auxiliaire
Douleur dans les articulations et / ou les muscles	Douleur persistante, causalgie des grosses articulations et des muscles distaux des membres
Fièvre	Augmentation de la température corporelle au-dessus de 38 ° C par jour ou épisodique avec des sueurs abondantes pendant 2 semaines ou plus
Leucocytose du sang périphérique	Leucocytose supérieure à 20,0х109 / l, déterminée dans trois analyses consécutives
Perte de poids	Diminution du poids corporel de plus de 15% de l'initiale dans une courte période, non associée à la famine

Le diagnostic de polyartérite nodulaire est établi en présence d'au moins deux critères de base ou un critère de base et trois critères auxiliaires.

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Diagnostic en laboratoire de la polyartérite nodulaire

Dans la période active de polyartérite nodulaire dans un test sanguin général, l'anémie modérée normochrome, la leucocytose neutrophile, ESR accrue sont déterminées.

Dans l'analyse générale de l'urine, des changements transitoires dans le précipité peuvent être détectés.

L'analyse de sang biochimique a une valeur appliquée, révélant les changements de certains indicateurs, en particulier, l'activité de la transférase et les laitiers azotés.

Lorsque l'étude immunologique dans la période active chez tous les patients détermine l'augmentation de la concentration de protéine C-réactive, il est possible de détecter une augmentation modérée de l'IgA, de l'IgG, du facteur rhumatoïde positif.

Le système de la coagulation du sang avec polyartérite nodulaire est caractérisé par une tendance à hypercoagulable, de sorte que la détermination de l'état de l'hémostase doit être l'initiale et subséquente pour le suivi de la suffisance de la thérapie. L'hypercoagulation est plus prononcée avec la polyartérite juvénile.

Chez les patients atteints de polyartérite nodulaire classique, l'HBsAg et d'autres marqueurs de l'hépatite B sont détectés (sans signes cliniques clinico-biologiques et épidémiologiques de la maladie).

Diagnostic instrumental de la polyartérite nodulaire

Selon les indications prescrites ECG, échocardiographie, radiographie pulmonaire, échographie des organes de la cavité abdominale, angiographie, biopsie.

Sur l'ECG, vous pouvez identifier les signes de troubles métaboliques dans le myocarde, la tachycardie. En présence de myocardite, la conduction, l'extrasystole et la diminution de l'activité électrique du myocarde peuvent être détectées. Lorsque les artères coronaires sont affectées, des modifications ischémiques du muscle cardiaque sont détectées.

Lorsque échocardiographie dans le cas de myocardite noter l'expansion des cavités cardiaques, l'épaississement et / ou des murs de hyperéchogénicité et / ou des muscles papillaires, une diminution du myocarde fonctions de contractilité et de pompage en présence de péricardite - épaississement faisceau ou feuillets péricardiques.

Avec l'échographie des organes abdominaux et des reins, des changements non spécifiques sont plus souvent observés sous la forme d'un renforcement du schéma vasculaire et / ou de l'échogénicité du parenchyme.

Sur le radiogramme de la poitrine dans la période active de la maladie, il y a une augmentation du schéma vasculaire, parfois un changement de l'interstitium pulmonaire.

L'aortographie est prescrite pour la polyartérite nodulaire, qui se développe avec l'hypertension artérielle, avec un but diagnostique et diagnostique différentiel. Sur angiographies peuvent être identifiés moyen d'anévrisme et les petits vaisseaux dans les reins, le foie et les défauts de contraste du parenchyme de la rate les organes affectés maladie qui sert le critère angiographique.

Une biopsie de la peau, du tissu sous-cutané et des muscles, rarement - les reins, est réalisée dans des cas douteux. Une biopsie est souhaitable avant la thérapie basale. La caractéristique morphologique, ce qui confirme le diagnostic de la périartérite noueuse, - vascularite destructive-productive, qui peut être détectée seulement lorsqu'une biopsie est effectuée à partir de la surface de la peau avec un faisceau, livedo ou près de la nécrose.

Critères de classification pour la polyartérite juvénile

Critères	Raffinement
Basic
Doigts de gangrène et / ou nécrose cutanée	Développement aigu de la gangrène asymétrique sèche avec atteinte des doigts I-III, momification des zones cutanées
Éruptions nodulaires	Nodules intradermiques ou sous-cutanés jusqu'à 1 cm de diamètre le long des vaisseaux
Infarctus de la langue	Cyanose douloureuse de la langue avec développement de nécrose
Arbre de Livedo	Filet de laine grossière cyanotique sur les parties distales des extrémités, s'intensifiant en position froide et debout
Auxiliaire
Vascularite nécrosante (selon les données de biopsie)	Vascularite destructive-proliférative des artères de petite et moyenne taille du type musculaire, révélée au cours de la biopsie
Perte de poids	Diminution du poids corporel de plus de 15% de l'initiale dans une courte période, non associée à la famine
Douleur dans les articulations et / ou les muscles	Douleur persistante, causalgie des grosses articulations et des muscles distaux des membres
Fièvre	Augmentation de la température corporelle au-dessus de 38 C par jour ou épisodique avec des sueurs abondantes pendant 2 semaines ou plus
Leucocytose du sang périphérique	La leucocytose est supérieure à 20,0 × 10 9 / L, définie dans trois analyses consécutives

Le diagnostic de polyartérite juvénile est établi avec au moins trois critères de base ou deux principaux et trois critères auxiliaires.

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Diagnostic différentiel de la polyartérite nodulaire

Dans la périartérite aiguë début juvénile avec une forte fièvre, des douleurs articulaires et musculaires, éruptions cutanées, hépatomégalie souvent nécessaire pour le diagnostic différentiel de la septicémie, l'arthrite rhumatoïde juvénile, dermatomyosite juvénile, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Kawasaki, aortoarteritis non spécifique.

Lorsque le diagnostic différentiel doit être celle de la périartérite noueuse pas caractéristique particulière arthrite rhumatoïde juvénile arthrite destructive, par opposition aux mineurs dermatomyosite dans la polyartérite juvénile moins syndrome prononcée, une faiblesse musculaire, livedo et la nécrose de la peau situés principalement sur les extrémités distales ne sont pas observées érythème violet périorbitaire . En revanche, les patients atteints de lupus érythémateux systémique avec juvénile périartérite arbre plus commun, et non livedo distale gangrène hyperleucocytose. Pour la polyartérite noueuse pas endocardite caractéristique, polyserositis et le syndrome néphrotique, lorsqu'ils ne sont pas des cellules LE-déterminée.

Le diagnostic différentiel de la polyartérite nodulaire est difficile lorsqu'un enfant développe soudainement une pression artérielle élevée. Dans de tels cas, le diagnostic de périartérite noueuse souvent nécessaire d'installer en séquence d'exclusion rejetant l'hypothèse d'un phéochromocytome, une sténose de l'artère rénale, pyélonéphrite avec le résultat dans néphrosclérose, glomérulonéphrite chronique. En faveur de la périartérite noueuse indique: hypertension artérielle persistante, associée à des preuves de lésions vasculaires systémiques, fièvre, augmentation du taux de sédimentation et leucocytose, HBs-antigénémie (pas de cliniques de l'hépatite).

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