Diagnostic du lupus érythémateux disséminé

Le diagnostic du lupus érythémateux systémique est basé sur les caractéristiques cliniques, instrumentales, biologiques et morphologiques du patient, ce qui nécessite un examen complet.

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Diagnostic de laboratoire du lupus érythémateux disséminé

Test sanguin clinique. La période active du lupus érythémateux systémique est caractérisée par une augmentation de la VS, le développement d'une leucopénie avec lymphopénie et, moins fréquemment, une anémie hémolytique avec une réaction de Coombs positive. L'anémie hypochrome peut être la conséquence d'une inflammation chronique et d'une intoxication, d'une hémorragie cachée, etc.

La thrombocytopénie (habituellement légère) est habituellement diagnostiquée chez les patients atteints de SAF secondaire. Dans certains cas, une thrombocytopénie auto-immune se développe en raison de l'apparition d'anticorps dirigés contre les plaquettes.

Analyse générale de l'urine. Ils révèlent une protéinurie, une hématurie, une leucocytose, une cylindrurie de divers degrés de sévérité, en corrélation avec le type et l'activité de la néphrite lupique.

Test sanguin biochimique. Les changements dans les paramètres biochimiques sont non spécifiques, leur recherche est menée pour évaluer les fonctions des différents organes et systèmes. Une augmentation du niveau de protéine C-réactive pour le lupus érythémateux disséminé n'est pas typique, elle est habituellement notée lorsque l'infection secondaire est attachée.

Diagnostic immunologique du lupus érythémateux disséminé

ANF (anticorps antinucléaires) est un groupe hétérogène d'anticorps réagissant avec divers composants du noyau. La sensibilité de ce test est très significative (95% des patients atteints de lupus érythémateux disséminé), mais la spécificité est faible (elle est souvent déterminée chez les patients atteints d'autres maladies rhumatismales et non rhumatismales).

Les anticorps dirigés contre l'ADN double brin sont enregistrés chez 20 à 70% des patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Très spécifiques du lupus érythémateux disséminé, leur niveau est généralement en corrélation avec l'activité de la maladie, en particulier en présence de néphrite lupique.

Les anticorps dirigés contre les histones sont plus caractéristiques du syndrome de type lupus médicinal, avec le lupus érythémateux systémique associé au développement de l'arthrite.

Les anticorps dirigés contre l'antigène Sm sont hautement spécifiques du lupus érythémateux disséminé, mais ils ne sont définis que chez 20 à 30% des patients.

Les titres faibles AT enregistrés à de petites ribonucléoprotéines nucléaires dans le lupus érythémateux disséminé sont habituellement associés au syndrome de Raynaud et à la leucopénie; leurs titres élevés sont trouvés chez les patients atteints d'une maladie du tissu conjonctif mixte.

Les anticorps anti-SS-A / Ro-antigène, SS-B / La-antigène moins caractéristique d' un lupus érythémateux systémique, associée à une lymphopénie, thrombocytopénie, photodermatoses et la fibrose pulmonaire. Ils sont présents chez 60 à 80% des patients atteints du syndrome de Sjögren, ces antigènes sont également caractéristiques de la peau subaiguë et du lupus.

Anticorps anticorps anticardiolipine (aCL) à S ₂ - glycoprotéine 1, le lupus anticoagulant déterminer la moyenne de 60% des enfants atteints de lupus érythémateux systémique. Ce sont les marqueurs de l'AFS secondaire.

Le facteur rhumatoïde (auto-anticorps de la classe IgM réagissant avec le fragment Fc de l'IgG) est souvent observé chez les enfants atteints de lupus érythémateux disséminé présentant un syndrome articulaire prononcé.

Les cellules LE - polynucléaires neutrophiles (moins souvent éosinophiles ou basophiles) avec un noyau de cellule phagocytaire ou ses fragments individuels, sont formés en présence d'anticorps au complexe ADN-histone. Ces cellules se retrouvent en moyenne chez 70% des enfants atteints de lupus érythémateux disséminé.

La réduction de l'activité hémolytique totale du complément (CH50) et de ses composants (C3, C4) est généralement corrélée à l'activité de la néphrite lupique et, dans certains cas, peut être la conséquence d'une carence génétiquement déterminée.

Les méthodes instrumentales du diagnostic du lupus érythémateux

Musculo-squelettique: radiographie des os et des articulations, échographie des articulations et des tissus mous, IRM (en présence d'indications), densitométrie.

Système respiratoire: radiographie des organes de la poitrine (au moins une fois par an), scanner thoracique (s'il y a des indications), échocardiographie (pour la détection de l'hypertension pulmonaire).

Système cardiovasculaire: ECG, échocardiographie, surveillance Holter ECG (s'il y a des indications).

Tractus gastro-intestinal: échographie de la cavité abdominale, œsophagogastroduodénoscopie, TDM et IRM (en présence d'indications).

Système nerveux: en présence d'indications - électroencéphalographie, scanner, IRM.

Pour établir le diagnostic de lupus érythémateux systémique, les critères de classification de l'American Rheumatology Association sont les plus largement utilisés.

Critères pour l'American Rheumatology Association pour le diagnostic du lupus érythémateux disséminé (1997)

Critères	Définition
Éruptions dans la zone de la pommette	Érythème fixe aplati ou élevé sur les arcades zygomatiques avec une tendance à se propager aux plis nasolabiaux
Éruptions discoïdes	Plaques érythémateuses surélevées avec dysfonctionnement kératosique et bouchons folliculaires; les vieux foyers peuvent avoir des cicatrices atrophiques
Photosensibilité	Éruptions cutanées à la suite d'une réaction inhabituelle à l'insolation selon l'anamnèse ou les observations du médecin
Les ulcères de la bouche	Ulcères de la bouche ou du nasopharynx, généralement indolores, observés par un médecin
L'arthrite	Arthrite non érosive de 2 articulations périphériques ou plus, caractérisée par une douleur, un gonflement ou un épanchement
Serosite	A) Pleurésie (douleur pleurale dans l'anamnèse, bruit de friction pleural en auscultation, épanchement pleural); B) péricardite (bruit de frottement péricardique, épanchement péricardique, signes d'ECG)
Dommages rénaux	A) protéinurie persistante> 0,5 g / jour; B) cylindrurie (érythrocytes, hémoglobine, cylindres granulaires mélangés)
Troubles neurologiques	Convulsions ou psychoses qui ne sont pas associées à des médicaments ou à des troubles métaboliques dus à l'urémie, à l'acidocétose, au déséquilibre électrolytique
Troubles hématologiques	A) Anémie hémolytique avec réticulocytose; B) leucopénie (<4x10 9 / l) avec 2 déterminations ou plus; C) lymphopénie (<1,5 × 10 9 / L) avec deux études ou plus; D) thrombocytopénie (<100x10 9 / l), non associée à la prise de médicaments
Troubles immunitaires	A) Anticorps à l'ADN natif dans des titres élevés; B) la présence d'anticorps dirigés contre l'antigène Sm; C) présence d'AFA: Augmentation du titre de LCA (IgM ou IgG); la détection de lupus anticoagulant par une méthode standard; une réaction de Wasserman faussement positive pendant au moins 6 mois en l'absence de syphilis, confirmée par la réaction d'immobilisation du tréponème pâle ou dans le test d'absorption des anticorps anti-tréponémiques fluorescents
ANF (anticorps antinucléaires)	Une augmentation du titre d'ANP dans le test d'immunofluorescence ou dans un autre analogue, non liée à l'ingestion de médicaments capables d'induire le lupus érythémateux

Si le patient a 4 symptômes ou plus dans n'importe quelle combinaison, le diagnostic est considéré fiable, s'il y a 3 signes, c'est probable.

La sensibilité de ces critères est de 78-96% et la spécificité de 89-96%.

Degrés d'activité du lupus érythémateux disséminé

L'activité du lupus érythémateux disséminé est déterminée en fonction de la gravité de l'état du patient, en tenant compte de la totalité et de la gravité des signes cliniques et biologiques de la maladie.

Il y a 3 degrés d'activité du lupus érythémateux disséminé:

Quand une activité élevée (degré III) noter la forte fièvre, des changements prononcés , des organes internes (néphrite avec endomyocarditis syndrome néphrotique, la péricardite avec épanchement et / ou un épanchement pleural), lourde du système nerveux central, de la peau (dermatite), musculo - squelettiques aigus ( polyarthrites et / ou polymyosite) et d' autres, accompagné par des changements marqués dans les paramètres de laboratoire, y compris augmentation significative de ESR (45 mm / h) et des paramètres immunologiques (augmentation dans ANF et titres d'anticorps à l' ADN, significative réduits l'activité hémolytique totale du complément et de ses composants C3, C4).

Le lupus érythémateux est diagnostiqué chez les patients dans les conditions critiques, caractérisé par le développement de la défaillance fonctionnelle de l'organe dans le contexte de l'activité excessivement haute du procès pathologique.

En cas d' activité modérée (grade II), la fièvre est généralement subfébrile, les signes d'atteinte à divers organes sont modérément exprimés. Les patients peuvent marquer ou de l' arthrite polyarthralgies, la dermatite, légère réaction de membranes séreuses, néphrite sans syndrome néphrotique et un dysfonctionnement rénal, la myocardite et al. ESR accrue à l' intérieur de 25 à 45 mm / h, augmentation des titres de point ANF d'anticorps à l' ADN, complexes immuns circulants.

Avec une faible activité (I degré), l' état général des patients n'est généralement pas perturbé, les paramètres de laboratoire sont peu modifiés, les signes de lésions des organes internes ne déterminent qu'avec la recherche instrumentale complexe. Notez cliniquement les signes mous des syndromes cutanés et articulaires.

L'évaluation du degré d'activité du processus pathologique est cruciale pour déterminer la tactique de traitement du patient à chaque stade de la maladie.

L'état de rémission est constaté en l'absence de signes cliniques et de laboratoire de l'activité du patient.

Pour évaluer plus précisément l'état des patients avec une observation dynamique, utilisez des indices de score différents.

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Evaluation de l'activité du lupus érythémateux systémique selon l'ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Symptômes généraux (l'un des points suivants x 0,5)

Fièvre	La température du matin est supérieure à 37,5 C, non associée à une infection
Fatigue	Sentiment subjectif de fatigue accrue

2. Les symptômes de dommages articulaires (l'un des points suivants x 0,5)

L'arthrite	Arthrite non érosive avec lésions de 2 articulations périphériques ou plus (articulations interphalangiennes du poignet, distales ou proximales, articulations métacarpophalangiennes)
Arthralgie	Douleur localisée sans symptômes objectifs d'inflammation de 2 articulations périphériques ou plus)

Pour. Les symptômes de la peau active et des dommages de la membrane muqueuse

Eruption érythémateuse dans la zone zygomatique	Érythème fixe ou dominant dans la zone zygomatique avec tendance à s'étendre à la région naso-labiale
Éruption généralisée	Éruption papulo-tachetée, non associée à la prise de médicaments. Peut être sur n'importe quelle partie du corps, indépendamment de l'exposition au soleil
Éruption discoïde	Plaque envahissante érythémateuse ou dépigmentée avec des écailles kératosiques adhérentes ou un bouchon folliculaire
Vascularite cutanée	Y compris les ulcères digitaux, le purpura, l'urticaire, les éruptions bulleuses
Les ulcères de la cavité buccale	Ulcères de la bouche ou du nasopharynx, habituellement indolores, détectables par un médecin

3b. Développement de symptômes de lésions cutanées et muqueuses (x 1 point, si les signes ci-dessus apparaissent à nouveau, +1 point, s'il y a une augmentation de la sévérité des symptômes après la dernière observation)
4. Myosite (x 2 points, si elle est confirmée par des taux élevés de CK et / ou de données EMG ou d'examen histologique)
5. Péricardite (x 1 point, si confirmé par ECG ou EchoCG ou en écoutant le bruit de friction de la péricarde pendant l'auscultation)
6. Signes de maladie intestinale (l'un des deux points suivants)
Vascularite de l'intestin	Signes évidents de vascularite intestinale aiguë
Péritonite aseptique	Exsudation dans la cavité abdominale en l'absence d'infection
7. Les symptômes des désordres pulmonaires (n'importe lequel des points suivants x 1)
Pleurésie	Adhésif ou exsudatif, auscultatoire ou radiologiquement confirmé
Pneumopathie	Ombres uniques ou multiples sur la radiographie, reflétant l'activité de la maladie et non liées à l'infection
Dyspnée progressive	-
8. Les symptômes des troubles psychonévrologiques (l'un des points x 2 suivants)
Maux de tête / migraine	Récemment développé, persistant ou persistant, difficile à traiter avec des analgésiques et facile à traiter avec des corticostéroïdes
Épipristupie	Les crises petites et grandes et le syndrome choréokinétique, non développés en raison des effets secondaires des médicaments et des troubles métaboliques
AVC	-
Encéphalopathie	Mémoire réduite, orientation, perception, capacité à compter
Psychoses	En l'absence de médicaments
9a. Les symptômes de lésions rénales (l'un des points suivants x 0,5 points)
Protéinurie	Protéinurie journalière> 0,5 g / jour
Sédiment urinaire	Erythrocyturia, cylinduria
Gématurie	Macroscopique ou microscopique
Augmentation du niveau de créatinine ou diminution de la clairance de la créatinine	"
9b. Développement de symptômes de lésions rénales (x 2 points, si l'un des signes ci-dessus de lésions rénales sont notés à nouveau ou une détérioration observée par rapport à la dernière observation)
10. Signes de troubles hématologiques (l'un des éléments suivants x 1 point)
Anémie non-hémolytique	Hypochromique Coombs négative ou anémie normochrome sans réticulocytose)
L'anémie hémolytique	Anémie hémolytique Coombs-positive avec réticulocytose
Leucopénie	<3500 ou lymphopénie <1500 en μL
Thrombocytopénie	<100 000de
11. MOINS	<25 mm / h en l'absence d'autres causes
12. Hypokomplementemia (l'un des points x 1 suivants)
SZ	Diffusion radiale ou néphélométrie
CH50	Méthode hémolytique standard
12b. Développer une hypocomplééémie (x 1 point avec une diminution significative du taux de complément (C4) par rapport à la dernière observation

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Score final

Si la myosite, les symptômes de troubles psychonévrologiques et les lésions rénales sont les seuls enregistrés parmi les points 1-10, il faut ajouter 2 points. Si le calcul n'est pas un nombre entier, il doit être arrondi à un plus petit avec une valeur inférieure à 6 et à un plus grand - à une valeur supérieure à 6. Si le résultat final est supérieur à 10, il doit être arrondi à 10.

Evaluation de l'activité du lupus érythémateux systémique selon l'échelle SLEDAI-2K

Points	Compte SLEDAI	Symptômes	Définition
8ème	-	Saisie épileptique	Récemment émergé. Il est nécessaire d'exclure les causes métaboliques, infectieuses et médicinales
8ème		Psychose	Altération de la capacité d'effectuer des actions en mode normal en raison des changements importants dans la perception de la réalité, y compris les hallucinations, la pensée de l'agitation, une réduction significative des capacités associatives, l'épuisement de l'activité mentale, marquée pensée illogique, un comportement désorganisé ou catatonique bizarre. Il devrait être distingué des conditions semblables provoquées par l'urémie ou les médicaments
8ème		Syndromes cérébraux organiques	Les violations de l'activité intellectuelle avec des troubles d'orientation de la mémoire et d'autres capacités intellectuelles avec l'apparition aiguë et les symptômes cliniques instables, y compris la conscience brouillée avec une concentration réduite sphobnostyu et incapacité à maintenir l'attention à l'environnement, et au moins deux des éléments suivants: perception altérée, discours incohérent, insomnie ou somnolence dans la journée, une diminution ou une augmentation de l'activité psychomotrice. Il est nécessaire d'exclure la possibilité d'effets métaboliques, infectieux et médicinaux
8ème		Troubles visuels	Les changements dans la rétine (y compris les corps cellulaires, les hémorragies, les exsudats séreux ou des hémorragies dans la choroïde) ou la névrite optique. Il devrait être distingué des désordres provoqués par l'hypertension, l'infection, les effets médicinaux
8ème	-	Violation des fonctions des nerfs crâniens	La première est apparue neuropathie sensitive ou motrice des nerfs crâniens
8ème	-	Mal de tête	Céphalée persistante expressive, ne se prêtant pas au traitement par analgésiques narcotiques
8ème	-	Violation de la circulation cérébrale	La première apparition d'un trouble de la circulation cérébrale. Il devrait être distingué des désordres qui ont résulté de l'athérosclérose
8ème		Vascularite	Ulcères, gangrène, nodules douloureux sur les doigts, infarctus de l'okolonogtevye, hémorragies ou données de biopsie ou angiographies confirmant la vascularite
4	-	L'arthrite	> 2 articulations douloureuses avec signes d'inflammation (œdème ou épanchement)
4	~	Myosite	Douleur / faiblesse musculaire proximale associée à des taux élevés de CK / aldolase, ou à des données EMG ou à des biopsies confirmant une myosite
4	-	Cylindreria	Bouteilles granulaires ou érythrocytaires
4		Gématurie	> 5 érythrocytes en n / sp. Il est nécessaire d'exclure l'hématurie causée par la lithiase urinaire, les infections et d'autres causes
4	-	Protéinurie	> 0,5 g / jour
4	-	Leucocyturia	> 5 leucocytes en n / sp. Il est nécessaire d'exclure la possibilité de causes infectieuses de la leucocytose
2	-	Éruptions sur la peau	Eruptions de nature inflammatoire
2	-	Alopécie	Augmentation de la perte de cheveux focale ou diffuse
2	-	Les ulcères de la muqueuse	Ulcération de la membrane muqueuse de la bouche et du nez
2	-	Pleurésie	Douleur dans la poitrine avec un bruit de friction pleural ou un épanchement ou des plaisirs pleuraux
2	-	Péricardite	Douleur péricardique avec l'un des signes suivants: bruit de frottement péricardique, confirmation électrocardiographique ou échographique
2	-	Faible complément	La baisse du niveau de СН50, СЗ ou С4 est inférieure à la limite inférieure de la norme (selon le laboratoire d'essais)
2	-	Niveaux élevés d'anti-ADN	> Liaison Farr de 25% ou excès des valeurs normales du laboratoire d'essai
1	-	Fièvre	> 38 C, les causes infectieuses doivent être exclues
1	-	Thrombocytopénie	<100x10 7 l, le facteur d'exposition au médicament devrait être exclu
1	-	Leucopénie	<3х10 9 / l, il est nécessaire d'exclure le facteur d'action médicinale

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Compte général SLEDAI

Dans la colonne du compte SLEDAI, les points sont faits si le symptôme est présent au moment de l'inspection ou s'est produit au cours des 10 jours précédant l'inspection. SLEDAI-1K contrairement à l'échelle SLEDAT permet d'envisager une activité persistante associée à la présence d'éruptions cutanées, ulcération de la muqueuse, alopécie protéinurie. L'échelle SLEDAI prendre en compte que l'apparition initiale ou la réapparition des symptômes tels que des éruptions cutanées, alopécie, ulcères des muqueuses et de la protéinurie et l'échelle SLEDAI-2K - les données de signes variantes (nouvellement émergé, récurrente, l'activité persistante).

Diagnostic différentiel du lupus érythémateux

Chez la plupart des enfants (> 80%), généralement quelques semaines (moins souvent mois) à partir du moment de l'apparition des premiers symptômes, une image clinique polysyndromique avec des signes d'implication de divers organes et systèmes est formée. Si le patient a un «papillon» lupique, le diagnostic est généralement établi dans la première période à partir du moment de l'apparition de la maladie. Des difficultés dans le diagnostic du lupus érythémateux systémique surviennent en l'absence d'une éruption érythémateuse caractéristique chez un enfant. Diagnostic différentiel dans de tels cas doit être effectuée avec des maladies qui ont une image clinique polysyndromique:

• formes rhumatismales systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la dermatomyosite juvénile, le rhumatisme articulaire aigu, la maladie de Henoch-Schönlein, le syndrome des antiphospholipides primaire, la polyartérite nodulaire, la polyartérite microscopique, et d'autres;
• maladies hématologiques: anémie hémolytique, ITP;
• maladies lymphoprolifératives: lymphogranulomatose, lymphome;
• maladies infectieuses: borréliose (maladie de Lyme), hépatites B et C avec manifestations extra-hépatiques, tuberculose, syphilis, ersiniose, infection par le VIH, etc .;
• les maladies inflammatoires de l'intestin: la colite ulcéreuse non spécifique avec des manifestations systémiques, la maladie de Crohn;
• les maladies rénales: la glomérulonéphrite, etc .;
• endocardite infectieuse;
• le lupus érythémateux et le syndrome lupus paranéoplasique.

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