Diagnostic de la cardiomyopathie dilatée chez les enfants

Diagnostic de cardiomyopathie dilatée chez un enfant est difficile, car la maladie n'a pas de critères spécifiques. Le diagnostic final de cardiomyopathie dilatée est établi par l'élimination de toutes les maladies pouvant entraîner une augmentation des cavités cardiaques et une insuffisance circulatoire. L'élément le plus important du tableau clinique chez les patients atteints de cardiomyopathie dilatée est les épisodes d'embolie, qui entraînent souvent la mort des patients.

Le plan d'enquête est le suivant.

• La collection de l'anamnèse de la vie, l'histoire familiale, l'anamnèse de la maladie.
• Examen clinique.
• Recherche en laboratoire
• Etudes instrumentales (échocardiographie, ECG, monitorage Holter, radiographie thoracique, échographie [des ultrasons] des organes abdominaux et des reins).

Le médecin doit prendre en compte le fait que les enfants se plaignent rarement. Cependant, lorsqu'on leur demande, les parents remarquent un retard dans l'augmentation du poids corporel et le développement physique. Il s'avère qu'il est difficile pour les enfants de participer à des jeux mobiles, de grimper les escaliers, que les enfants en bas âge se fatiguent rapidement pendant l'alimentation, notent une augmentation de la transpiration, de l'anxiété. Souvent les changements dans les poumons et la toux sont incorrectement interprétés comme «pneumonie fréquente», anorexie, douleur abdominale, vomissement, dyspepsie, conditions syncopales sont possibles. Il convient de préciser s'il y a eu des cas de mort subite ou de décès à un jeune âge dans la famille, qu'il y ait des malformations cardiaques ou d'autres maladies du système cardiovasculaire du plus proche parent. C'est important comment l'enfant a développé, que cela a fait mal.

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Examen clinique en cardiomyopathie dilatée

Le tableau clinique de la cardiomyopathie dilatée est variable et dépend de la gravité de l'insuffisance circulatoire. Les troubles hémodynamiques sont causés par une diminution de la contractilité myocardique et de la fonction de pompage du cœur. Cela conduit à une augmentation de la pression dans les cavités cardiaques, principalement à gauche, puis à droite. À l'examen, les manifestations cliniques de l'insuffisance cardiaque congestive sont trouvées. Les signes diagnostiques les plus importants et permanents de cardiomyopathie dilatée comprennent: cardiomégalie, décalage vers la gauche et l'affaiblissement de l'impulsion apicale, la déformation de la poitrine sous la forme d'une bosse de coeur, la faiblesse, la peau pâle, le développement physique retardé (cachexie), distension des jugulaires, cyanose, akrozianoz , une augmentation du foie (chez les enfants de moins de 1 an - et la rate), une ascite, un œdème des membres inférieurs. Point auscultation affaiblissement de 1 tonalité vers le haut, souffle systolique de la valve mitrale relative et / ou tricuspide, dont l'intensité peut être différente; Le tonus II sur l'artère pulmonaire est accentué et bifurqué. Tachycardie caractéristique, extrasystole, rarement - bradycardie.

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Diagnostic en laboratoire de la cardiomyopathie dilatée

Avec la cardiomégalie nouvellement diagnostiquée, il est conseillé d'effectuer un test sanguin sérologique, immunologique et biochimique complet pour exclure une myocardite aiguë.

• La réalisation d'études immunologiques révèle diminution de l'activité des cellules tueuses naturelles, des taux élevés de facteur de nécrose tumorale, la présence d'anticorps circulants spécifiques (antimiozinovye anticorps dirigés contre les chaînes a et lourdes de bêta-myosine, l'anticorps antimitochondries, bêta-adrénergiques) - marqueurs importants cardiomyopathie dilatée.
• La détection d'une activité accrue de CK et de CK-MB peut indiquer une myocardite aiguë et une maladie neuromusculaire.
• Une augmentation de la teneur en fer et en transferrine dans le sang peut indiquer que l'hémochromatose est la cause de la cardiomyopathie dilatée.
• L'hyponatrémie combinée avec augmentation de la créatinine, de l'urée (signes de dysfonctionnement rénal), ce qui réduit la quantité de fibrinogène, l'albumine, la cholinestérase, augmentation des transaminases, bilirubine (signes d'insuffisance hépatique) reflètent des troubles hémodynamiques exprimés.

Diagnostic instrumental de la cardiomyopathie dilatée

Électrocardiographie

Les résultats de l'ECG sont très importants, mais ils ne sont pas spécifiques et reflètent la gravité des lésions myocardiques et le degré de surcharge hémodynamique. Données ECG:

• troubles du rythme (tachycardie sinusale, arythmie ventriculaire, extrasystole supraventriculaire et ventriculaire);
• anomalies de conduction (bloc de branche gauche, branche de faisceau droit, anomalies distales de la conduction AV);
• des signes d'hypertrophie, plus souvent du ventricule gauche, moins souvent des ventricules et une surcharge auriculaire gauche;
• QRS basse tension dans les dérivations standard;
• changements non spécifiques dans la dent T.

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Radiographie des organes de la poitrine

Lorsque l'examen aux rayons X dans tous les cas, augmenter la taille du cœur (indice cardiothoracique plus de 0,60). La forme du coeur est plus souvent sphérique, mitrale ou trapézoïdale. Du côté des récipients du petit cercle de la circulation du sang, les phénomènes de la stase veineuse se trouvent plus souvent chez les enfants, et moins souvent les signes modérés de l'hypertension pulmonaire.

Echocardiographie

L'échocardiographie est l'outil de diagnostic non invasif le plus important pour la cardiomyopathie dilatée. Avec l'aide de l'échocardiogramme excluent les maladies cardiaques, la péricardite exsudative et d'autres causes de cardiomégalie. Dans la cardiomyopathie dilatée, l'examen échocardiographique révèle un élargissement prononcé des cavités cardiaques, en particulier du ventricule gauche, souvent associé à une dilatation auriculaire. Déterminer les valves cardiaques intactes, ce qui réduit les feuillets de la valve mitrale amplitude de communication en raison d'une violation du respect dilatées ventricule gauche et augmentation de la pression diastolique finale dans sa cavité. Dans l'analyse quantitative de l'état de fonctionnement du ventricule gauche, caractérisé par une augmentation significative des valeurs de son diamètre en fin de diastole et de systole, et la diminution de la contractilité ventriculaire gauche (fraction d'éjection ventriculaire gauche au-dessous de 30 à 40%). L'échocardiographie Doppler permet d'identifier la régurgitation mitrale et tricuspide. A l'aide de cette méthode, la fonction diastolique du ventricule gauche est reconnue (la phase de relaxation isométrique est prolongée et la pression diastolique finale dans sa cavité est augmentée). Il est possible de détecter un thrombus intracavitaire et des signes d'hypertension pulmonaire.

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Méthodes de recherche sur les radionucléides

• Avec la ventriculographie radionucléide, les changements suivants sont déterminés:
  • l'expansion des cavités du coeur;
  • violation de la contractilité locale sur fond d'une diminution diffuse de la contractilité myocardique;
  • une diminution significative de la fraction d'éjection ventriculaire gauche et ventriculaire droite.
• Lors de la scintigraphie du myocarde avec le thallium-201, des défauts diffus et focaux dans l'accumulation du médicament sont révélés.
• Dans la scintigraphie myocardique au gallium 67, l'isotope s'accumule dans les foyers inflammatoires de la myocardite et ne s'accumule pas lors de la cardiomyopathie dilatée.

Ponction (cathéter, endomyocardique) biopsie

Dans notre pays, avec la cardiomyopathie dilatée chez les enfants, cette méthode n'est pas utilisée en raison de son caractère invasif, le risque de complications, les coûts élevés. En outre, la valeur diagnostique de la biopsie endomyocardique dans la cardiomyopathie dilatée est limitée par l'absence de critères morphologiques pathognomoniques pour cette maladie. Cependant, l'étude permet d'exclure un diagnostic clinique de cardiomyopathie dilatée en cas de modifications histopathologiques spécifiques à ces maladies du myocarde, telles que la myocardite, l'amyloïdose, la sarcoïdose et le cœur de l'hémochromatose.

Diagnostic différentiel de la cardiomyopathie dilatée chez les enfants

Le diagnostic différentiel de cardiomyopathie dilatée chez les enfants doit être réalisée avec une maladie cardiaque congénitale, une myocardite chronique, un dysfonctionnement cardiaque arythmogène, les maladies cardiaques rhumatismales, péricardite exsudative et cardiomyopathie spécifique.

Le diagnostic différentiel d'une maladie cardiaque rhumatismale récurrente (au milieu formé mitrale et une maladie cardiaque aortique) sur la base de l'absence de la caractéristique dans la cardiomyopathie dilatée, des manifestations anamnèse cardiaque rhumatismale de la fièvre rhumatismale, de la hausse de la température corporelle et l'activité humorale, et plus résistant à rhumatismale de bruit intense. Rhumatismes de nombreuses années se déroule sans aucun signe d'insuffisance cardiaque congestive et a une dynamique positive au cours du traitement, alors que la manifestation clinique de la cardiomyopathie dilatée est montré des signes marqués d'une insuffisance cardiaque, souvent réfractaire au traitement.

Diagnostic différentiel de malformations cardiaques congénitales (de coarctation de l'aorte, une décharge anormale des artères coronaires du tronc pulmonaire, l'insuffisance de la valve mitrale, etc.), la péricardite et d'autres maladies, accompagnées par le développement de l'insuffisance cardiaque est effectuée par l'intermédiaire d'échocardiographie.

Le diagnostic différentiel avec la myocardite chronique est difficile et dans la pratique mondiale est basé sur les résultats de la biopsie endomyocardique. En raison du fait que dans notre pays chez les enfants, cette méthode est utilisée, elle doit prendre en compte les données de l'Anamnèse (le lien avec l'infection virale reportée, la fièvre, l'activité humorale), l'efficacité du traitement anti-inflammatoire et symptomatique, contre qui myocardite chronique a noté une dynamique positive .

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