Causes et pathogenèse de l'épistaxis

Selon les causes de l'apparition de saignements nasaux sont divisés en traumatisme post-traumatique (y compris un traumatisme chirurgical) et spontanée. Les saignements nasaux spontanés sont un symptôme de diverses pathologies et maladies, qui peuvent avoir une nature à la fois locale et générale.

Les facteurs étiologiques généraux, ce qui conduit à l'apparition d'épistaxis, peuvent être divisés en quatre groupes en vue d'éventuels abus à trois composants structuraux interagissent fonctionnellement de l'hémostase: vasculaire, des plaquettes et de la coagulation.

• Changements dans la paroi vasculaire de la muqueuse nasale (violation du lien vasculaire de l'hémostase):
  • des processus dégénératifs dans la muqueuse de la cavité nasale (rhinite atrophique, la rhinite sèche avant, déviation de la cloison nasale, ozène, la perforation de la cloison nasale);
  • inflammation chronique spécifique (tuberculose, syphilis);
  • tumeurs du sinus nasal et paranasal (bénigne; polype angiomateux, hémangiome capillaire, caverneux; malignes: carcinome, sarcome; chant: Angiofibrome du nasopharynx, le nez papillome inversé)
  • anomalies de la paroi vasculaire (microangiomatose, varices, télangiectasie hémorragique héréditaire):
  • La granulomatose de Wegener,
• Violation de l'hémostase de la coagulation:
  • coagulopathie héréditaire (hémophilie, la maladie de von Willebrand, le déficit IIV, VII, X, XIII facteurs, et / hypo- et disfibrinogenemii; déficit protéine Z);
  • une coagulopathie acquise (carence en vitamine K-dépendante du facteur de coagulation sanguine dus maladies auto-immunes mieloproliferatianyh, une maladie du foie, l'acénocoumarol de traitement incorrect, l'acide acétylsalicylique, agents anti-inflammatoires non stéroïdiens, les sulfonamides, les antibiotiques, les barbituriques, etc;. Le syndrome de acquise von Willebrand, le lupus systémique au milieu; DIC le lupus érythémateux, la sclérodermie, les maladies lymphoprolifératives et myélosuppression disglobulinemii, les tumeurs solides, les déficits acquis facteurs plasmatiques qui déterminent la voie intrinsèque de la coagulation du sang, contre les maladies infectieuses et auto-immunes; peredoeirovka anticoagulants action directe et indirecte, le sulfate de protamine surdosage, etc.).
• Violation de l'hémostase plaquettaire:
  • thrombocytopathie (congénitale, héréditaire et acquise);
  • thrombocytopénie (congénitale, héréditaire et acquise).
• Trouble combiné de divers liens hémostatiques:
  • des maladies accompagnées d'une augmentation de la pression artérielle et de lésions de l'endothélium vasculaire (hypertension, hypertension transitoire et symptomatique, athérosclérose);
  • maladies du foie (toxique, infectieuse, parasitaire, auto-immune, cirrhose) et jaunisse mécanique;
  • les maladies des nuits (la néphrite aiguë, l'aggravation de la glomérulonéphrite chronique, l'urémie);
  • maladies du sang (hémoblastoses aiguës et chroniques, polycythémie, etc.)
  • maladies infectieuses (rougeole, scarlatine, paludisme, rickettsiose, infection adénovirale, etc.).

Parmi les causes locales de l'épistaxis, une place importante appartient aux tumeurs vasculaires. Hémangiome (capillaire et caverneux) sont observées dans la cavité nasale dans la cloison (principalement dans la section du cartilage) dans les coquilles inférieures et moyennes, beaucoup moins - dans les narines postérieures, des sinus nasaux. La plupart des hémangiomes sont considérés comme un «polype hémorragique» de la cloison nasale.

La télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Randyu-Osler) est l'une des causes des saignements nasaux récurrents, qui sont une sorte de marqueur de cette maladie. Ils commencent le plus souvent à l'âge de 20 ans, se produisent sans raison apparente ou en soufflant.

Le substratum morphologique d'ebolevania est la dysplasie de la paroi vasculaire avec un amincissement net ou l'absence d'une couche musculaire et des fibres élastiques.

Avec l'âge, la dysplasie du mésenchyme augmente, ce qui contribue au développement progressif des ectasies vasculaires. De tels changements morphologiques perturbent la capacité contractile de la paroi vasculaire et conduisent à l'apparition de saignements récurrents spontanés du type angiomateux.

Teleangiectasia sur la peau et les membranes muqueuses est l'un des symptômes les plus frappants de la maladie de Rundu-Osler. D'un point de vue macroscopique, ils ressemblent à des taches rouge foncé de la grosseur d'un grain de mil à un pois, légèrement saillantes au-dessus de la surface, denses au toucher. Les télangiectasies sont localisées sur les mains et les mains (sur les paumes, dans la phalange de l'ongle), sur la muqueuse de la cavité nasale, de la langue, des lèvres.

Tout à fait typique est l'absence de changements dans le système de coagulation du sang, bien que chez un certain nombre de patients, il est possible d'identifier la fibrinolyse locale dans la zone de télangiectasie et les signes d'anémie hypochrome chronique.

Les maladies caractérisées par des troubles héréditaires, congénitaux ou acquis de l'hémostase systémique constituent un groupe de diathèse hémorragique.

Parmi les troubles héréditaires de la coagulation 83-90% des cas se produisent dans différents types de déficit en facteur VIII (hémophilie A - 68-78%, la maladie de von Willebrand - 9-18%) et 6-13% des cas - dans un déficit en facteur IX (hémophilie B). Ainsi, le déficit des deux facteurs de coagulation (VIII et IX) représente 94-96% de toutes les coagulopathies héréditaires. D'autre facteurs carence (XI, II. VII, X), hypo et cependant AFIBRINOGÉNÉMIE ne représente que 4-6% des cas, ils sont unis dans le sous-groupe des « autres ».

Dans le groupe des coagulopathies acquises, les formes secondaires prédominent, différant de l'héréditaire par une pathogenèse plus complexe. Un certain nombre de maladies et de syndromes sont caractérisés par le développement de deux, trois ou plus de deux troubles indépendants ou pathogéniquement liés de l'hémostase. De tels troubles du polysyndrome sont inhérents aux maladies du foie, des reins et des leucémies. Ces maladies sont identifiées par nous dans un sous-groupe distinct de troubles de l'hémostase combinés. Dans le même temps, avec certaines coagulopathies, les manifestations hémorragiques sont causées par des mécanismes absolument certains. Par exemple, le saignement nasal malabsorption et un déficit de la genèse de la drogue dysbiose intestinale due à la formation de la vitamine K dans l'intestin qui se traduisent par une violation de la synthèse VII, X, II, IX facteurs de coagulation. Des troubles similaires sont observés lors de l'exclusion compétitive du métabolisme de la vitamine K par ses antagonistes fonctionnels - acénocoumarol, phényldione et autres anticoagulants de l'action indirecte,

Déficit en complexe K-vitaminozavisimyh des facteurs de coagulation se produit en deux versions plus pathogènes: la jaunisse obstructive (malabsorption de la vitamine soluble dans les graisses K en raison de l'absence de la bile dans l'intestin) et avec des lésions du parenchyme hépatique (synthèse altérée VII, X, p et du facteur IX dans les hépatocytes ). Cependant, avec ces formes dans le développement de saignement nasal et d'autres mécanismes sont impliqués (DIC, facteurs de perturbation V, IX, I et inhibiteurs de la fibrinolyse. L'émergence de protéines pathologiques), de sorte qu'ils appartiennent au sous-groupe combiné des troubles hémostatiques.

Le syndrome DIC - l'une des formes fréquentes et sévères de la pathologie de l'hémostase. Selon les statistiques sommaires des grands centres cliniques multidisciplinaires, une infection généralisée (bactérienne et virale), y compris la septicémie, qui coule par type de choc septique aiguë, occupe le premier rang parmi les causes de la DIC. En plus de la septicémie, la coagulation intravasculaire disséminée, ayant une pluralité de déclencheurs peut compliquer l'évolution de l'insuffisance rénale aiguë, hémolyse intravasculaire aiguë, les tumeurs malignes (principalement le cancer du poumon et de la prostate), la pathologie de la grossesse et du travail, et d'autres états pathologiques et les maladies.

La classification des causes de saignements de nez sont quatre sous-groupes de médicaments troubles hémostatiques. Certains auteurs ne considèrent pas qu'il soit possible de les combiner, car la pathogénie des troubles de la coagulation causés par divers médicaments, a des différences fondamentales. Par exemple, une surdose des actions d'épices anticoagulante blocs (héparine sodique) presque tous les facteurs de coagulation appartenant aux protéines sérine (XIIa, XIa, IXa, Xa): médicaments ayant des propriétés de haptènes (quinidine, sulfamides, aminosalicylique, digitoxine, rifampicine, hydrochlorothiazide, préparations . Or, etc.) provoquent une thrombocytopénie immunitaire: salicylates dérivés pirozolonovye et préparations similaires induisent le développement trombotsitopaty; antivitamine K. Compétitive déplacées du métabolisme de la vitamine K. Pour ne pas tenir compte des différences importantes dans la pathogenèse des médicaments coagulopathie n'est pas possible, car cela est déterminé par la nécessité d'un traitement différencié pathogénique.

Dans le groupe des violations de l'hémostase plaquettaire d'un intérêt particulier sont la thrombocytopathie, dans laquelle les saignements nasaux sont le type dominant de saignement, et dans certains cas - le seul symptôme de la maladie. La dernière version de diagnostic de la maladie est particulièrement difficile en raison de l'absence de changements dans les tests sanguins traditionnels et coagulogramme et la plupart des saignements de nez d'étiologie inconnue, en fait, sont la manifestation thrombocytopathia.

La thrombocytopathie est divisée en congénitale, héréditaire et acquise. Les formes héréditaires sont regroupées par type de dysfonctionnement, des anomalies morphologiques et biochimiques des plaquettes. Thrombocytopathia acquise observée dans l'hypothyroïdie, le développement à la fois spontanée et après strumectomy, avec hypoestrogenism. Thrombocytopathy secondaire peut être due à des tumeurs malignes hématologiques, les maladies myéloprolifératifs, une carence en vitamine B12, une insuffisance rénale ou hépatique progressive, des tumeurs malignes hématologiques paraproteinemic, une transfusion sanguine massive, disséminée syndrome intravasculaire. Dans ces cas, il y a une diminution principalement l'agrégation des plaquettes, qui se manifeste chez certains patients des hémorragies pétéchiales dans la peau et des muqueuses, du nez et des saignements des gencives,

La plupart des formes de maladies plaquettaires acquises est genèse complexe, inhomogénéité des troubles fonctionnels, combinaison avec d'autres troubles de l'hémostase, dans le cadre de laquelle ils ont été inclus dans le groupe des troubles concomitants. Ainsi, l'hémostatique violation « de fond » dans la leucémie aiguë sert type giporegeneratornogo thrombocytopénie, combinée à l'infériorité de la qualité des plaquettes, mais DIC peut se joindre à tout stade de développement de ces maladies,

Épistaxis en urémie a provoqué une carence qualitative des plaquettes, thrombocytopénie et des changements dégénératifs dans la muqueuse nasale, résultant du produit isolé du métabolisme de l'azote. Lorsque le syndrome néphrétique épistaxis due DIC, déficit IX, VII ou II facteurs de coagulation en raison d'une plus grande perte d'urine, et l'hypertension rénale, entraînant un dysfonctionnement endothélial et l'augmentation de la « fragilité » des petits vaisseaux.

La définition de la cause des saignements de nez crée une base pour la formation d'un diagnostic détaillé, qui détermine une approche différenciée pour le traitement de cette pathologie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenèse de l'épistaxis

La cause la plus fréquente de saignement nasal est l'hypertension. Bien que le saignement nasal dans ce groupe de patients ont principalement périodes augmenter la pression artérielle, immédiatement la cause les non représentés vaisseaux sanguins de rupture mécanique, et les troubles des propriétés de la microcirculation et la coagulation du sang, conduisant au développement de la coagulation intravasculaire localisée. Le syndrome DIC sous-compensé chronique et le dysfonctionnement endothélial font partie intégrante de la pathogenèse de l'hypertension artérielle. Jusqu'à un certain temps, la régulation de l'état d'agrégation de sang du système dans ce groupe de patients dans un état d'équilibre délicat qui peut être perturbé stimulus minimum (perte de sang, la manipulation thérapeutique, le stress, l'exercice, la prise de certains médicaments). Si, dans ce cas, il y a un ou plusieurs facteurs « permissives » locales (lésions de l'endothélium, une dilatation vasculaire pathologiquement modifiée, le flux sanguin lent ou stase dans le système microvasculaire, d'ouverture des shunts artério-veineux, la viscosité du sang accrue). Le développement de la coagulation intravasculaire localisée de sang à partir de la nécrose de la paroi vasculaire et le syndrome hémorragique, qui se manifeste accident vasculaire cérébral hémorragique, un infarctus du myocarde ou nosebleed hémorragique.

Avec la thrombocytopénie et la thrombocytopathie, l'apparition de saignements nasaux est due à une hémostase plaquettaire-vasculaire altérée. La fonction angiototropique des plaquettes assure une perméabilité et une résistance normales des parois des microvaisseaux. Déficience plaquettaire conduit à une dégénérescence de la perturbation de l'endothélium de sa perméabilité vasculaire athrombogenic, l'augmentation de plasma et les globules rouges, qui se manifeste pétéchies. En cas de thrombocytopénie sévère, un syndrome hémorragique se développe. Hémorragies dans la violation de l'hémostase plaquettaire vasculaire ont tendance à se reproduire. Comme quantitative à une déficience plaquettaire qualitative donne comme l'hémostase primaire (troubles de l'adhésion des plaquettes et de l'agrégation, la livraison des facteurs de coagulation du plasma, et des substances biologiquement actives sur le site de saignement) et de la rétraction du caillot de sang nécessaire pour produire un thrombus plein.

Ainsi, dans la pathogenèse des saignements de nez spontanés place importante appartient aux perturbations du système de la coagulation et des plaquettes de perturbation de l'hémostase microcirculation dans la muqueuse de la cavité nasale, le changement athrombogenic endothéliale, réduit les propriétés contractiles vasculaires, augmentation de la perméabilité vasculaire.