Syndrome hyperéosinophilique idiopathique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Syndrome hyperéosinophilique idiopathique (diffusion de collagène éosinophile; leucémie eosinophile; endocardite fibroplastique Leffler avec éosinophilie) est une condition qui est déterminée par l'éosinophilie du sang périphérique de plus de 1500 / L de façon continue pendant 6 mois avec une implication ou d'un dysfonctionnement d'organes, directement en raison de l'éosinophilie, en l'absence de parasite, allergique ou autres causes de l'éosinophilie. Les symptômes sont divers et dépendent du dysfonctionnement des organes présents. Le traitement commence par la prednisolone et peut inclure l'hydroxyurée, l'interféron a et l'imatinib.

Seulement chez les patients individuels atteints d'éosinophilie prolongée développe un syndrome hypereosinophilic. Bien qu'il soit possible d'impliquer n'importe quel organe dans le processus, le cœur, les poumons, la rate, la peau et le système nerveux sont généralement affectés. L'implication dans le processus cardiaque est souvent la cause de la pathologie cardiaque et de la mort. Comme récemment établi, la tyrosine kinase hybride, FIP1L1-PDGFR, est importante dans la physiopathologie du processus.

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Symptômes syndrome hyperéosinophilique idiopathique

Les symptômes sont divers et dépendent de la dysfonction de quels organes se produit. Les symptômes cliniques sont de deux types principaux. Le premier type ressemble à une maladie myéloproliférative avec splénomégalie, thrombocytopénie, augmentation des taux sériques de vitamine B ₁₂ et hypogranulation et vacuolisation des éosinophiles. Chez les patients de ce type, une fibrose endomyocardique ou (plus rarement) une leucémie se développe souvent. Le second type présente des manifestations de type hypersensible avec œdème angioneurotique, hypergammaglobulinémie, augmentation des taux sériques d'IgE et complexes immuns circulants. Les patients présentant ce type de syndrome hypereosinophilic sont moins susceptibles de développer une maladie cardiaque nécessitant un traitement, et une bonne réponse aux glucocorticoïdes est notée.

Perturbations chez les patients atteints de syndrome thrombocytopénique idiopathique

Système	Occurrence	Manifestations
Constitutionnel	50%	Faiblesse, fatigue, anorexie, fièvre, perte de poids, myalgie
Cardiopulmonaire	> 70%	Cardiomyopathie restrictive ou infiltrant, ou une régurgitation mitrale ou tricuspide avec toux, l'essoufflement, l'insuffisance cardiaque, les arythmies, les maladies endomyocardique, infiltrats pulmonaires, épanchements pleuraux, et thrombus pariétal et embolies
Hématologique	> 50%	Phénomène Tromboэmbolicheskiy, anémie, thrombocytopénie, lymphadénopathie, splénomégalie
Neurologique	> 50%	Encéphalopathie diffuse avec troubles du comportement, fonction cognitive et syndrome spastique, neuropathie périphérique, embolie cérébrale avec troubles focaux
Dermatologique	> 50%	Dermographisme, angioedème, éruption cutanée, dermatite
ZHKT	> 40%	Diarrhée, nausée, spasmes
Immunologique	50%	Augmentation des immunoglobulines (en particulier IgE), complexes immuns circulants avec maladie sérique

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Diagnostics syndrome hyperéosinophilique idiopathique

Le diagnostic est suspecté chez les patients atteints d'éosinophilie sans raison apparente et avec des symptômes suggérant un dysfonctionnement organique. Ces patients doivent subir un test avec prednisolone afin d'exclure l'éosinophilie secondaire. Il est nécessaire d'effectuer une échocardiographie pour déterminer les dommages myocardiques. Une étude de l'analyse générale et un frottis sanguin permet de préciser lequel des deux types d'éosinophilie a lieu. Chez 1/3 des patients avec les deux types d'éosinophilie, il existe une thrombocytopénie.

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Traitement syndrome hyperéosinophilique idiopathique

Il n'y a aucun besoin de traitement jusqu'à ce qu'il y ait des manifestations de dysfonctionnement d'organe, pour lequel le patient est examiné tous les 2 mois. La thérapie vise à réduire le nombre d'éosinophiles en partant du principe que les manifestations de la maladie sont le résultat d'une infiltration tissulaire par des éosinophiles ou de la libération de leur contenu. Les complications dues à des lésions d'organes locaux peuvent nécessiter un traitement agressif spécifique (par exemple, un endommagement des valves cardiaques peut nécessiter le remplacement des valves).

Le traitement commence avec la prise de prednisolone 1 mg / kg jusqu'à l'amélioration clinique ou la normalisation du nombre d'éosinophiles. La durée adéquate du traitement doit être de 2 mois ou plus. Lorsque la rémission est atteinte, la dose diminue lentement au cours des 2 prochains mois à une dose de 0,5 mg de Dkgsut), puis continue à recevoir 1 mg / kg tous les deux jours. Une réduction supplémentaire devrait être jusqu'à ce que la dose minimale qui contrôle la maladie soit atteinte. Si la prise de prednisolone pendant 2 mois ou plus n'a pas eu d'effet, des doses plus élevées de prednisolone sont nécessaires. Si vous ne pouvez pas réduire la dose de prednisone sans exacerber la maladie, l'hydroxyurée est ajoutée de 0,5 à 1,5 grammes par jour. L'objectif thérapeutique est le taux d'éosinophiles 4000-10 000 / μl.

L'interféron peut également être utilisé chez les patients présentant une inefficacité en prednisone, en particulier dans les maladies cardiaques. La dose de 3 à 5 millions d'unités sous-cutanées 3 fois par semaine, en fonction de l'efficacité clinique et la tolérance aux effets secondaires. La fin du traitement par interféron peut entraîner une exacerbation de la maladie.

L'imatinib, un inhibiteur oral de la pro-thekinase, est un traitement prometteur pour l'éosinophilie. Comme il a été démontré, une telle thérapie a normalisé le nombre d'éosinophiles dans les 3 mois chez 9 des 11 patients traités.

Un traitement chirurgical et thérapeutique est nécessaire pour les signes de maladie cardiaque (par exemple, cardiomyopathie infiltrante, lésion valvulaire, insuffisance cardiaque). Les complications thrombotiques peuvent nécessiter la prise d'agents antiplaquettaires (p. Ex., Aspirine, clopidogrel, ticlopidine); les anticoagulants sont indiqués avec une thrombose pariétale du ventricule gauche ou des crises ischémiques transitoires qui ne répondent pas à l'aspirine.

Prévoir

Le syndrome hyperéosinophilique a un mauvais pronostic, la cause du décès est généralement un dysfonctionnement organique. Une thérapie constante peut améliorer le pronostic.

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