Histiocytose des cellules de Langerhans (histiocytose X): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Histiocytose des cellules de Langerhans (granulomatose de cellules de Langerhans, l'histiocytose X) est la prolifération de cellules mononucléaires avec infiltration dendritique ou diffuse des organes locaux. La maladie se trouve principalement chez les enfants. La manifestation de la maladie comprend l'infiltration pulmonaire, les lésions osseuses, les éruptions cutanées, les dysfonctionnements hépatiques, hémopoïétiques et endocriniens. Le diagnostic est basé sur les résultats de la biopsie. Le traitement comprend une thérapie de soutien, une chimiothérapie ou un traitement topique avec chirurgie, une radiothérapie en fonction de la propagation de la maladie.

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Épidémiologie

La maladie histiocytose X se passe à la fréquence de 1:50 000, avec la plupart des cas - les enfants du jeune âge, bien qu'il y ait des cas des maladies des enfants à l'adolescence. Cependant, les adultes, les personnes âgées, surtout les hommes, tombent souvent malades.

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Facteurs de risque

Les facteurs prédisposant à un pronostic défavorable sont l'âge de jusqu'à 2 ans et la dissémination du processus, en particulier l'implication du système hématopoïétique, du foie et / ou des poumons.

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Pathogénèse

Histiocytose des cellules de Langerhans (GCR) - un dysfonctionnement de la cellule dendritique. Des syndromes cliniques clairs d'un tel trouble ont été historiquement décrits comme granulome éosinophile, maladie de Hend-Schuler-Crischen et maladie de Letterter-Sieve. Comme ces syndromes peuvent être différentes manifestations de la maladie primaire, et en raison du fait que la majorité des patients atteints histiocytose des cellules de Langerhans détectée à partir de plus d'un syndrome, maintenant définir des syndromes individuels est en grande partie d'une importance historique.

L'histiocytose X est caractérisée par le développement de la prolifération pathologique de cellules dendritiques dans un ou plusieurs organes. Les os, la peau, les dents, le tissu gingival, les oreilles, les organes endocriniens, les poumons, le foie, la rate, les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse peuvent être affectés. Les organes peuvent être affectés par des cellules proliférantes qui provoquent leur dysfonction, ou ces organes subissent la pression des organes voisins, agrandis. Dans la moitié des cas, de nombreux organes sont affectés.

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Symptômes gistiotsitoza X

Les symptômes et les signes sont divers et dépendent des organes qui sont infiltrés. Les syndromes sont décrits conformément aux directives historiques, mais seul un petit nombre de patients présentent des manifestations classiques de la maladie.

Granulome éosinophile

Le granulome éosinophile solitaire ou multifocale (60-80% des cas d'histiocytose X) survient principalement chez les enfants plus âgés et les jeunes, habituellement jusqu'à 30 ans; L'incidence maximale tombe sur l'âge de 5 à 10 ans. Les os les plus souvent touchés, souvent avec douleur, incapacité à supporter la gravité, avec la formation d'une tumeur sensible sensible (souvent chaud).

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Maladie de Hend-Schuiller-Crischen

Ce syndrome (15-40% des cas d'histiocytose X) est plus fréquent chez les enfants âgés de 2 à 5 ans, moins souvent chez les enfants plus âgés et les adultes. Ceci est une maladie systémique dans laquelle les os plats du crâne, des côtes, du bassin et de l'omoplate sont classiquement affectés. Les os longs et l'épine lombo-sacrée sont moins souvent impliqués dans le processus; les poignets, les brosses, les pieds et les vertèbres cervicales sont rarement touchés. Dans les cas classiques, les patients présentent une exophtalmie due à la masse tumorale orbitaire. La perte de vision ou de strabisme est rare et est causée par des lésions du nerf optique ou des muscles orbitaires. Chez les patients âgés, la perte de dents, causée par une infiltration apicale et gingivale, est fréquente.

Une manifestation typique de la maladie est une otite moyenne et externe chronique causée par l'atteinte du processus mastoïdien et la partie pierreuse de l'os temporal avec obstruction partielle du conduit auditif. Le diabète insipide est le dernier élément de la triade classique qui comprend la perte osseuse plat et proptosis diagnostiqué chez 5-50% des patients, le plus souvent chez les enfants qui ont une maladie systémique avec la participation dans le processus de l'orbite et le crâne. Jusqu'à 40% des enfants atteints d'une maladie systémique sont caractérisés par une faible croissance. L'infiltration de l'hypothalamus peut entraîner le développement d'une hyperprolactinémie et d'un hypogonadisme. Dans de rares cas, d'autres symptômes sont possibles.

Maladies de Letterter-Sive

C'est une maladie systémique (15-40% des cas de histiocytose X) est la forme la plus sévère de histiocytose X. Se produit généralement chez les enfants de moins de 2 ans sous la forme d'une éruption eczémateuse, accompagné d'un détachement de flocons et séborrhée, parfois pourpre, affecte le cuir chevelu, les canaux de l'oreille, l'abdomen, également caractérisée par la présence de zones d'intertrigo dans le cou et le visage. Deepithelization de la peau peut favoriser l'invasion microbienne, conduisant au développement de la septicémie. Souvent, des infections de l'oreille, lymphadénopathie, hépatosplénomégalie, et dans les cas graves, un dysfonctionnement hépatique avec hypoprotéinémie et la synthèse altération des facteurs de coagulation. Souvent, il y a l'anorexie, irritabilité, troubles du développement, des symptômes pulmonaires (par exemple toux, tachypnée, pneumothorax). Une anémie sévère et parfois une neutropénie se produisent; La thrombocytopénie est un mauvais signe pronostique. Les parents signalent souvent une dentition prématurée, lorsque les gencives sont nues et que la dentine exposée est exposée. Les parents peuvent montrer un traitement imprudent et brutal d'un enfant malade.

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Diagnostics gistiotsitoza X

Histiocytose X est suspectée chez les patients (en particulier jeunes) avec la présence d'une infiltration pulmonaire inexpliquée, lésions osseuses, des yeux ou des anomalies dans la structure des os du visage et chez les enfants de moins de 2 ans avec une éruption typique ou d'une pathologie multiviscérale sévère inexpliquée.

Lors de l'identification des symptômes caractéristiques, un examen aux rayons X est effectué. Les lésions osseuses ont généralement des bords tranchants, ronds ou ovales, avec un bord biseauté, donnant l'impression de profondeur. Certaines lésions sont parfois indiscernables du sarcome d'Ewing, de l'ostéosarcome, d'autres pathologies bénignes et malignes ou de l'ostéomyélite.

Le diagnostic est basé sur une biopsie. Les cellules de Langerhans sont généralement clairement définies, à l'exception des anciennes lésions. Ces cellules sont identifiées par un morphologue expérimenté dans le diagnostic de l'histiocytose X, en fonction de leurs caractéristiques immunohistochimiques, qui comprennent la détermination des surfaces CD1a et S-100. Une fois le diagnostic établi, il est nécessaire de déterminer la prévalence de la maladie en utilisant des méthodes de diagnostic appropriées en laboratoire et visuelles.

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Traitement gistiotsitoza X

Les patients doivent régulièrement se rendre dans des institutions médicales spécialisées pour corriger le traitement de l'histiocytose X. La thérapie de soutien générale est d'une grande importance et comprend une observation attentive de l'hygiène personnelle afin de limiter les dommages aux oreilles, à la peau et à la cavité buccale. Un traitement chirurgical et même des résections avec des lésions sévères du tissu gingival limitent la quantité de dommages à la cavité buccale. L'utilisation de shampooings contenant du sélénium deux fois par semaine est un outil efficace pour la dermatite séborrhéique du cuir chevelu. En l'absence d'effet positif de l'utilisation du shampooing, les glucocorticoïdes sont appliqués par voie topique en petites quantités dans les zones de lésions non extensives.

De nombreux patients ont besoin d'un traitement hormonal substitutif pour le diabète insipide ou d'autres manifestations du gipo-popitourisme. Les patients présentant des manifestations systémiques de la maladie doivent être surveillés pour détecter les troubles fonctionnels chroniques, en particulier les troubles orthopédiques ou cutanés cosmétiques ou fonctionnels, la neurotoxicité et les problèmes psychologiques, et peuvent nécessiter un soutien psychosocial.

La chimiothérapie est indiquée chez les patients présentant une défaillance multiviscérale. Les protocoles recommandés par la Société d'Histiocytose, répartis selon la catégorie de risque, sont utilisés. Pratiquement tous les patients ayant une bonne réponse au traitement peuvent être arrêtés. Les protocoles avec une mauvaise réponse au traitement sont en cours de développement.

L'intervention chirurgicale locale ou la radiothérapie est utilisée en cas de la maladie avec la défaite de l'os ou moins souvent avec de multiples lésions des os. Avec l'accès aux lésions affectées dans les zones non critiques, un grattage chirurgical est effectué. L'intervention chirurgicale doit être évitée en cas de probabilité d'insuffisance fonctionnelle ou de complications cosmétiques ou orthopédiques importantes. La radiothérapie peut être mise en évidence chez les patients présentant un risque de déformation squelettique, de perte de la vision suite à une exophtalmie, une fracture pathologique, une fracture vertébrale ou une lésion de la moelle épinière ou chez des patients souffrant de syndrome douloureux sévère. Les doses utilisées de radiothérapie sont relativement inférieures aux doses utilisées dans le traitement des maladies oncologiques. La chirurgie et la radiothérapie doivent être utilisées par des spécialistes expérimentés dans le traitement de l'histiocytose X.

Chez les patients présentant des lésions multi-organes et la progression du processus, le traitement standard est inefficace et une chimiothérapie plus agressive est nécessaire. Les patients qui ne répondent pas au traitement de sauvetage peuvent recevoir une greffe de moelle osseuse, une chimiothérapie expérimentale ou une thérapie immunosuppressive et immunomodulatrice.

Prévoir

La maladie, limitée aux lésions de la peau, des ganglions lymphatiques et des os chez les patients de moins de 2 ans, a un bon pronostic. Un taux significatif de morbidité et de mortalité survient chez les jeunes patients présentant des lésions multi-organes. Les patients présentant des lésions multiorganes sont à haut risque. Environ 25% des patients sont à faible risque. Les critères de faible risque sont l'âge de plus de 2 ans, aucun dommage au système hématopoïétique, au foie, aux poumons, à la rate. Les critères de risque sont l'âge de jusqu'à 2 ans ou l'implication de ces organismes. La survie globale chez les patients présentant des lésions multiorganes au cours du traitement est d'environ 80%. Les résultats létaux sont pratiquement absents dans le groupe des patients à faible risque, mais sont possibles dans un groupe de patients à haut risque qui n'ont pas répondu au traitement initial. Souvent, il y a des rechutes de la maladie. Il peut y avoir des périodes d'exacerbation de l'évolution chronique de la maladie, en particulier chez les patients adultes.

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