Causes du prolapsus de la valve mitrale

En fonction de la cause de prolapsus de la valve mitrale primaire isolée (idiopathique héréditaire, congénitale), est une pathologie indépendante non liée à une maladie causée par une insuffisance ou génétique congénitale et du tissu conjonctif. Prolapsus de la valve mitrale lorsque STD différenciée (syndrome de Marfan, le syndrome de Ehlers-Danlos (types I à III), l'ostéogenèse imparfaite (I et III types), pseudoxanthome élastique, l'augmentation de l'extensibilité de la peau (derme de laha)) actuellement attribuée aux modes de réalisation du prolapsus de la valve mitrale primaire .

Prolapsus secondaire de la valve mitrale se développe à la suite de toutes les maladies et représente 5% de tous les cas de prolapsus valvulaire.

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Causes du prolapsus de la valve mitrale secondaire

• Maladies rhumatismales.
• Cardiomyopathie.
• Myocardite
• Cardiopathie ischémique.
• Hypertension pulmonaire primaire.
• Anévrisme du ventricule gauche.
• Blessure du coeur.
• Maladies hématologiques (maladie de von Willebrand, thrombocytopathie, anémie falciforme).
• Mélange de l'oreillette gauche.
• Myasthénie
• Syndrome de thyréotoxicose.
• Coeur "athlétique".
• Ginomastie primaire.
• Maladies héréditaires (syndrome de Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Selon la présence de changements structurels dans les volets de la valve mitrale, il y a:

• prolapsus classique de la valve mitrale (déplacement de l'aile> 2 mm, épaisseur de la feuille> 5 mm);
• PMC non classique (déplacement des volets> 2 mm, épaisseur de la feuille <5 mm).

Par localisation du prolapsus valvulaire mitral:

• PMK de la feuille de devant;
• PMK de la feuille postérieure;
• PMK des deux valves (PMC totale).

Par degré de prolapsus:

• prolapsus du degré I: déviation de la valve de 3-5 mm;
• prolapsus de II degré: déviation de la valve de 6-9 mm;
• degré de prolapsus III: déviation de la feuille de plus de 9 mm.

Par le degré de dégénérescence myxomateuse de l'appareil à valve:

• Dégénérescence myxomateuse du 0 degré - il n'y a aucun signe d'atteinte myxomateuse de la valve mitrale;
• La dégénérescence myxomateuse du premier degré est minime. Épaississement des valvules mitrales (3-5 mm), déformation arquée de l'orifice mitral dans 1-2 segments, absence de fermeture de la clavicule;
• Dégénérescence myxomateuse de degré II - modérée. Épaississement des valves mitrales (5-8 mm), allongement des valves, déformation du contour de l'orifice mitral pendant plusieurs segments. Cordes d'étirement (y compris les lacunes simples), étirement modéré de l'anneau mitral, dislocation des valves;
• Dégénérescence myxomateuse du troisième degré - prononcée. L'épaississement des valves mitrales (> 8 mm) et l'allongement, le prolapsus des volets de la profondeur maximale, les discontinuités multiples accords expansion importante des volets de fermeture d'anneau mitral hors ligne (y compris la séparation significative systolique). Prolapsus multiple de valve et dilatation de la racine de l'aorte sont possibles.

Par caractéristiques hémodynamiques:

• sans régurgitation mitrale;
• avec régurgitation mitrale.

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Causes du prolapsus valvulaire mitrale primaire

L'apparition d'un prolapsus de la valve mitrale primaire a provoqué la dégénérescence myxomateuse des valves mitrales et d'autres structures du tissu conjonctif de la (corde anulus de fibrosus) complexe mitrale - défaut de la synthèse du collagène génétiquement déterminé, ce qui conduit à la rupture de collagène architectonique fibrillaire et structures du tissu conjonctif élastique avec accumulation de mucopolysaccharides acides (l'acide hyaluronique, et Sulfate de Hopdroitin) sans composant inflammatoire. Un gène spécifique et des anomalies chromosomiques, qui détermine le développement de l'APL, ne sont actuellement pas détectés, mais SingLED associés à MVP trois locus sur les chromosomes 16P, 11R et 13q. Décrit deux types de dégénérescence valvulaire héritage myxomateuse: autosomique dominant (au PMK), et plus clairsemée, couplé avec chromosome X (Xq28). Dans le second cas, la maladie se développe myxomateuse valve cardiaque (dégénérescence associée myxomateuse A de la valve, la dysplasie de la vanne liée au sexe). Lorsque PMK marqué surexpression BW35 système HLA de l'antigène, ce qui réduit le magnésium interstitiels et des perturbations du métabolisme du collagène.

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La pathogenèse du prolapsus de la valve mitrale

Dans le développement de prolapsus de la valve mitrale rôle de premier plan des changements structurels rabats anulus, des accords retirés associés à la dégénérescence myxomateuse suivie d'une violation de leur taille et leur position relative. Lorsque la dégénérescence myxomateuse se produit un épaississement lâche feuillet mitrale couche spongieuse due à l'accumulation de mucopolysaccharides acides amincissement et la fragmentation de la couche fibreuse, ce qui réduit sa résistance mécanique. Remplacement élastique du tissu fibreux des lamelles de valve sur la structure spongieuse faible et inélastique conduit à bombement de la feuille sous la pression du sang dans la cavité de l'oreillette gauche pendant la systole du ventricule gauche. Dans le troisième cas s'applique à la dégénérescence myxomateuse de l'anneau fibreux, l'amenant à se développer, et l'accord avec l'allongement ultérieur et l'amincissement. Le rôle principal dans l'apparition de la régurgitation mitrale, le prolapsus de la valve mitrale retirée effets traumatiques de régurgitation constantes d'écoulement turbulent à la feuille et la dilatation modifiée de l'anneau mitral. L'expansion de l'anneau mitral fibreux de plus de 30 mm de diamètre est typique de la dégénérescence myxomateuse et sert en tant que facteur de risque de régurgitation mitrale se produit dans 68-85% des personnes atteintes MVP. Le taux de progression de l'insuffisance mitrale déterminé par la sévérité des anomalies structurelles et fonctionnelles initiales des composants de l'appareil de la valve mitrale. Dans le cas d'une valve mitrale non modifiée ou maloizmenennyh prolabirovapiya mineure est une augmentation significative du degré de régurgitation mitrale peut être observé pendant longtemps, alors qu'en présence d'un changement de cuspides suffisamment prononcées, y compris les accords de tendons et les muscles papillaires, le développement de la régurgitation mitrale est un caractère progressiste. Le risque de hémodynamiquement significative régurgitation mitrale pendant 10 ans chez les personnes ayant à la structure PLA pratiquement non modifiée est seulement 0-1%, alors que l'augmentation de la superficie et l'épaississement des feuillets de la valve mitrale> 5 mm augmente le risque de régurgitation de 10-15%. Accords de dégénérescence myxomateuses peuvent conduire à leur rupture pour former un « flottant » régurgitation mitrale aiguë.

Le degré de prolapsus de la valvule mitrale dépend également de certains paramètres hémodynamiques: fréquence cardiaque et BWW ventriculaire gauche. Avec une augmentation de la fréquence cardiaque et une diminution de BWW, l'approche des clapets de la valve mitrale, le diamètre de la bague de la valve et la tension de la corde diminuent, conduisant à une prolifération des clapets de la valve. Une augmentation de la BWW ventriculaire gauche réduit la gravité du prolapsus de la valve mitrale.