Syndrome de Landau-Kleffner

Le syndrome de Landau-Kleffner est caractérisé par une régression des capacités de la parole après une période de développement de la parole normale dans le contexte de changements épileptiques dans l'EEG et les crises d'épilepsie.

Code de la CIM-10

P80.3. Aphasie acquise avec épilepsie (Landau-Kleffner).

Epidémiologie

La fréquence du trouble n'est pas établie.

Quelles sont les causes du syndrome de Landau-Kleffner?

Comment les causes du syndrome de Landau-Kleffner se développent également sont inconnues. Les données cliniques suggèrent la possibilité d'un processus encéphalitique. 12% des enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner ont des antécédents familiaux d'épilepsie. La biopsie cérébrale et les tests sérologiques donnent des résultats mitigés et ne confirment pas la présence d'une encéphalopathie spécifique.

Comment se manifeste le syndrome de Landau-Kleffner?

L'apparition de la maladie est toujours accompagnée d'une pathologie paroxystique sur l'EEG et dans la plupart des cas (jusqu'à 70%) des crises d'épilepsie. Les premiers signes apparaissent à l'âge de 3-7 ans. Dans environ un quart des cas, les compétences vocales disparaissent progressivement au fil des mois, mais le plus souvent leur perte se produit brusquement, en quelques jours ou quelques semaines. Souvent observé une perte complète de la parole. Le côté opérationnel de la pensée est préservé. Chez la moitié des enfants, des troubles du comportement sont retrouvés, principalement par le type de syndrome hyperkinétique. Avec l'âge, les crises d'épilepsie disparaissent, à l'âge de 15-16 ans tous les patients ont noté une légère amélioration de la parole.

Comment reconnaître le syndrome de Landau-Kleffner?

Algorithme de diagnostic (CIM-10)

• Une perte significative de la parole expressive et réceptive au cours de la période, qui ne dépasse pas 6 mois.
• Développement normal antérieur de la parole.
• Les anomalies paroxystiques de l'EEG, liées à l'un ou aux deux lobes temporaux, sont détectées deux ans avant et deux ans après la perte initiale de la parole.
• L'audience est dans les limites normales.
• La préservation du niveau d'intellectualité non verbale est dans la norme.
• L'absence de tout état neurologique diagnostiqué, si ce n'est pour prendre en compte les anomalies de l'EEG et les crises d'épilepsie.
• Ne pas montrer un trouble du développement général.

Diagnostic différentiel

• Différenciation des troubles du langage réceptif spécifique est basé sur les comptes de la période de développement normal du langage à la manifestation de la maladie, la détection d'anomalies EEG paroxystiques, liés à un ou les deux lobes temporaux apparaissant dans les deux années précédant une perte initiale de la parole.
• Étant donné que la majorité des enfants sont sous la supervision des psychiatres en relation avec le syndrome hyperkinétique, après les crises, il est nécessaire dans le diagnostic différentiel d'un trouble hyperkinétique, basé sur l'histoire médicale (en particulier le début de la maladie, la dynamique, les résultats), ainsi que les données de l'examen clinique et instrumentale des patients (gravité des troubles langage réceptif chez les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner, présence d'anomalies EEG paroxystiques).

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Traitement

Au début de la maladie, un effet positif de la prise de glucocorticoïdes est possible. Pendant toute la maladie, les anticonvulsivants sont recommandés. Les médicaments de premier choix sont les carbamazépines, la deuxième - la lamotrigine. Tout au long de la maladie, il est recommandé de pratiquer l'orthophonie et la psychothérapie familiale.

Quelles sont les prévisions du syndrome de Landau-Kleffner?

La capacité à rétablir la parole dépend de l'âge de la manifestation, du moment de l'apparition de la thérapie antiépileptique et de l'orthophonie. Chez 2/3 des enfants, un défaut plus ou moins grave de la parole réceptive persiste.