Arthropathie au pyrophosphate

L'arthropathie au pyrophosphate ou la précipitation du dihydrate par le pyrophosphate de calcium est une maladie. Causée par la formation et le dépôt dans le tissu conjonctif des cristaux de pyrophosphate de calcium de dihydrate.

Code de la CIM-10

• M11. Autres arthropathies cristallines.
• M11.2. Une autre chondrocalcinose.
• M11.8 Autres arthropathies cristallines spécifiées.

Epidémiologie

La maladie arthropathie pyrophosphate survient principalement chez les personnes âgées (plus de 55 ans), avec presque la même fréquence chez les hommes et les femmes. Selon les données radiographiques, la fréquence des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium augmente avec l'âge, représentant 15% chez les 65-74 ans, 36% chez les 75-84 ans et 50% chez les personnes de plus de 84 ans.

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Qu'est-ce qui cause l'arthropathie au pyrophosphate?

Malgré l'absence d'informations prouvées sur la cause du dépôt de dihydrate de calcium et de pyrophosphate de calcium, il existe des facteurs associés à la maladie. Tout d'abord, ils comprennent l'âge (la maladie survient principalement chez les personnes âgées) et la prédisposition génétique (l'agrégation des cas d'hindrocalcinose dans les familles avec hérédité par caractère autosomique dominant). La lésion des articulations dans l'anamnèse est un facteur de risque pour le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté.

L'hémochromatose est la seule maladie métabolique et endocrinienne clairement associée à la maladie du dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté. Il a été prouvé que l'accumulation de fer chez les patients atteints d'hémosidérose transfusionnelle et d'arthrite hémophilique entraîne le dépôt de ces cristaux.

Parmi les autres causes possibles, conduisant au dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium, le dihydrate de calcium, les troubles métaboliques et endocriniens doivent être notés. L'hyperparathyroïdie, l'hypomagnésémie et l'hypophosphatase sont associées à la chondrocalcinose et aux pseudopotagra. Le syndrome de Gitelman est une pathologie tubulaire rénale héréditaire, caractérisée par une hypokaliémie et une hypomagnésémie, associée à une chondrocalcinose et à une pseudodopa. Les dépôts possibles de cristaux de pyrophosphate de calcium de dihydrate dans l'hypothyroïdie et l'hyperkaliémie hypocalciurique familiale. Des épisodes de pseudogoutte aiguë sont décrits sur le fond des injections intra-articulaires d'hyaluronate. Le mécanisme de ce phénomène est inconnu, mais on pense que les phosphates qui composent le hyaluronate peuvent réduire la concentration de calcium dans l'articulation, conduisant à la sédimentation des cristaux.

Comment se développe l'arthropathie pyrophosphate?

La formation de cristaux de pyrophosphate de calcium de dihydrate se produit dans le cartilage situé près de la surface des chondrocytes.

Un mécanisme possible pour la formation et le dépôt de cristaux de dihydrate pyrophosphates de calcium trouver augmentation de l'activité des enzymes groupe pirofosfatgidrolazy nucléosidique. Ces enzymes sont associées à la surface externe de la membrane cellulaire de chondrocytes et sont responsables de la catalyse de la production et de pyrophosphate par hydrolyse de nucléosides triphosphates, en particulier adenozingrifosfata. Des études ont confirmé que les vésicules obtenues par clivage de la collagénase de cartilage articulaire, saturés pirofosfogidrolazy sélectivement un groupe nucléoside enzymes actives et favoriser la formation de calcium et de minéraux pirofosfatsoderzhaschih ressemblant à des cristaux de dihydrate de pyrophosphate de calcium. Parmi les isozymes ayant une activité ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy de la protéine de plasma de la membrane cellulaire PC-1 associée à l'apoptose accrue des chondrocytes et la calcification de la matrice.

Comment l'arthropathie au pyrophosphate se manifeste-t-elle?

Chez 25% des patients, l 'arthropathie à pyrophosphate se manifeste par une monoarthrite pseudo - aiguë de plusieurs jours à deux semaines. L'intensité d'une attaque d'arthrite pseudo-arthritique peut être différente, mais le tableau clinique ressemble à une attaque aiguë de l'arthrite goutteuse. Toutes les articulations peuvent être touchées, mais les plus communes sont les premières articulations métatarsophalangiennes et du genou (50% des cas). Les crises de pseudo-arthrite surviennent spontanément et après exacerbations de maladies chroniques et d'interventions chirurgicales.

Environ chez 5% des patients, la maladie peut d'abord ressembler à une image de la polyarthrite rhumatoïde. Chez ces patients, la maladie se manifeste par une arthrite symétrique, souvent chronique et paresseuse, de nombreuses articulations, accompagnée d'une raideur matinale, d'un malaise, de contractures articulaires. Lorsque l'examen révèle un épaississement de la membrane synoviale, une augmentation de la VS, et chez certains patients et RF dans un titre faible.

Pseudostosteroarthrosis est une forme de la maladie qui est détectée dans la moitié des patients avec le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté. Psevdoosteoartroz affecte les genoux, les hanches, les chevilles, les articulations interphalangiennes des mains, l'épaule et les articulations du coude souvent de façon symétrique, avec des épisodes possibles de crises aiguës d'arthrite d'intensité variable. Les déformations et les contractures de flexion des articulations ne sont pas caractéristiques. Cependant, le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium de dihydrate dans l'articulation fémoro-patellaire conduit à une déformation en valgus des articulations du genou.

Les attaques pseudo-arthritiques sont plus fréquentes chez les hommes, tandis que la pseudo-arthrose est plus fréquente chez les femmes.

Les dépôts de cristaux de la colonne vertébrale axiale dihydraté pyrophosphate de calcium peuvent parfois devenir la cause de la douleur aiguë dans le cou, accompagné par une rigidité musculaire, fièvre, ressemblant à la méningite image dans la colonne vertébrale lombaire peut conduire à radiculopathie aiguë.

Chez de nombreux patients, le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium de dihydrate passe sans signe clinique de lésion articulaire.

Classification

Une classification généralement acceptée n'existe pas. Cependant, trois variantes cliniques de l'arthropathie pyrophosphate sont distinguées, qui comprennent:

• pseudo-arthrose;
• pseudogoutte;
• arthrite pseudo-rhumatoïde.

L'évolution de l'arthropathie pyrophosphate s'accompagne d'un phénomène de radiographie comme la chondrocalcinose.

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Diagnostic des arthropathies à pyrophosphate

Les plus communs sont les articulations de l'épaule, du poignet, du métacarpophalangien et du genou avec un nombre quelconque d'articulations impliquées.

Avec la pseudo-arthrite, les dommages articulaires se produisent de façon aiguë ou chronique. L'arthrite aiguë peut survenir dans une ou plusieurs articulations (plus rarement), plus souvent dans le genou, le poignet, l'épaule et la cheville. La durée de l'attaque est de un à plusieurs mois. Dans l'évolution chronique de la pseudogoutte, des lésions asymétriques de l'humérus, des articulations radiales, métacarpophalangiennes ou du genou sont habituellement observées, la maladie s'accompagne souvent d'une raideur matinale de plus de 30 minutes.

Dans la pseudo-arthrose, outre les articulations caractéristiques de l'arthrose, d'autres articulations (poignet, métacarpophalangien) sont atteintes. Le début est habituellement progressif; La composante inflammatoire est plus prononcée qu'avec l'arthrose conventionnelle.

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Examen physique

Dans la variante aiguë de la pseudogoutte, la douleur, le gonflement et l'augmentation de la température locale dans l'articulation touchée sont révélés (plus souvent dans l'épaule, le poignet, le genou). Dans l'évolution chronique de la pseudogoutte, on observe une sensibilité et un gonflement, ainsi que des malformations articulaires, souvent asymétriques, la sévérité de l'inflammation dans la pseudo-arthrose est un peu plus importante que dans l'arthrose. Il peut y avoir une douleur et un gonflement dans la zone des nodules de Geberden et Buschar. En général, l'arthropathie à pyrophosphate doit être suspectée chez un patient atteint d'arthrose, qui présente des phénomènes inflammatoires sévères, ou avec une localisation du syndrome articulaire non caractéristique de l'ostéoarthrose.

Critères diagnostiques pour la maladie du dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté.

• 1. Détection des cristaux caractéristiques de pyrophosphate de calcium dihydraté dans les tissus ou le liquide synovial, détectés par microscopie de polarisation ou par diffraction des rayons X.
• 2A. Identification de cristaux monocliniques ou tricliniques qui ne possèdent pas ou ont une faible biréfringence positive en microscopie de polarisation utilisant un compensateur.
• 2B. La présence d'une chondrocalcinose typique sur les radiographies.
• 3A. L'arthrite aiguë, en particulier le genou ou d'autres grosses articulations.
• 3B. Arthrite chronique, touchant notamment les articulations du genou, de la hanche, du poignet, du métacarpe, du coude, de l'épaule ou du métacarpophalangien, au cours de laquelle se produisent des crises aiguës.

Le diagnostic d'arthropathie pyrophosphate est considéré comme fiable si le premier critère ou la combinaison des critères 2A et 2B est détecté. Dans les cas où seul le critère 2A ou seulement 2B est détecté. Le diagnostic d'arthropathie au pyrophosphate est probable. Présence de critères FOR ou ST, ie. Seules les manifestations cliniques caractéristiques de la maladie, permettent d'envisager le diagnostic d'arthropathie pyrophosphate possible.

Diagnostic en laboratoire de l'arthropathie à pyrophosphate

Une caractéristique de laboratoire caractéristique de toute forme d'arthropathie pyrophosphate est la détection de ces cristaux dans le liquide synovial. Habituellement, des cristaux qui ont une forme rhomboïdale et une biréfringence positive sont détectés dans le liquide synovial par microscopie de polarisation avec un compensateur. Les cristaux semblent bleus lorsqu'ils sont parallèles au faisceau du compensateur et jaunes lorsqu'ils sont perpendiculaires à celui-ci.

Dans ces formes de la maladie, et comment l'arthrite psevdorevmatoidny pseudogoutte, le liquide synovial a une faible viscosité, trouble, contient des polynucléaires de 5000 à 25 000 synovie de psevdoosteoartroze, au contraire, clair, visqueux, niveaux leucocytaires moins de 100 cellules.

L'étude du sang ne joue pas un grand rôle dans le diagnostic de l'arthropathie au pyrophosphate. Le processus inflammatoire avec arthropathie pyrophosphate peut être accompagné d'une leucocytose du sang périphérique avec un décalage vers la gauche, une augmentation de la VS et un niveau de CRP.

Diagnostic instrumental de l'arthropathie au pyrophosphate

Radiographie des articulations. Radiographies des articulations du genou, du bassin et des mains avec saisie des articulations du poignet sont les plus indicatifs pour détecter les changements associés au dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium.

• Signes spécifiques La manifestation radiographique le plus caractéristique de la maladie - calcification du cartilage articulaire hyalin, qui est le rayon X ressemble à une ombre linéaires étroites, suivre les contours des sections osseuses articulaires, et ressemble à un fil « bourrelet ». L'identification d'un rétrécissement isolé du genou de l'articulation rotulienne-fémorale ou de modifications dégénératives des articulations métacarpophalangiennes des mains indique souvent également une arthropathie au pyrophosphate.
• Signes non spécifiques. Changements dégénératifs: le rétrécissement des fentes sous-chondral osteosclerosis avec la formation de kystes - non spécifique, comme cela peut se produire lorsque les deux arthropathie pyrophosphate résultant de l'hémochromatose et en arthropathie pyrophosphate isolé et la maladie de Wilson.

Recherche supplémentaire

Compte tenu de l'arthropathie Pyrophosphate d'association avec plusieurs troubles métaboliques (hémochromatose, hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, la goutte, l'hypophosphatasie, gipomagnezemiya, gipokaltsiuricheskaya famille hypercalcémie, acromégalie, Ochronose), les patients avec des cristaux nouvellement diagnostiqués de pyrophosphate de calcium est nécessaire pour déterminer les taux sériques de calcium, le phosphore, le magnésium, le fer, la phosphatase alcaline , la ferritine, les hormones thyroïdiennes et la céruloplasmine.

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Diagnostic différentiel

Différencier l'arthropathie pyrophosphate des maladies suivantes:

• goutte;
• l'arthrose;
• la polyarthrite rhumatoïde;
• arthrite septique.

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Indications pour la consultation d'autres spécialistes

Il est nécessaire de consulter un rhumatologue pour confirmer le diagnostic.

Exemple de formulation du diagnostic

Arthropathie au pyrophosphate, pseudo-arthrose.

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Traitement des arthropathies à pyrophosphate

Objectifs du traitement

• Réduction du syndrome de la douleur.
• Le traitement de la pathologie concomitante.

Indications d'hospitalisation

L'hospitalisation est nécessaire pour l'exacerbation de la maladie et l'inefficacité de la thérapie anti-inflammatoire.

Traitement non médical des arthropathies à pyrophosphate

Diminution du poids corporel, utilisation de la chaleur et du froid, orthèses, exercices, protection des articulations.

Médicament de l'arthropathie au pyrophosphate

Une variante asymptomatique de l'arthropathie pyrophosphate (avec la détection occasionnelle des signes radiographiques de la maladie) ne nécessite pas de traitement. Lors d'une crise aiguë de pseudogout, on utilise des AINS, de la colchicine, des glucocorticoïdes par voie intraveineuse ou intra-articulaire. L'ingestion constante de la colchicine à raison de 0,5-0,6 mg de 1 à 3 fois par jour est efficace chez les patients présentant des crises fréquentes de pseudo-goutte. S'il existe des signes de pseudo-ostéoarthrose des grandes articulations de soutien, les mêmes méthodes de traitement sont utilisées que pour les autres formes d'arthrose.

Des moyens spécifiques de traitement n'existent pas. Le traitement des maladies concomitantes, telles que l'hémochromatose, l'hyperparathyroïdie et l'hypothyroïdie, ne conduit pas à la résorption des cristaux de pyrophosphate de calcium, dans de rares cas, une diminution du nombre de crises est notée.

Traitement chirurgical de l'arthropathie au pyrophosphate

Endoprothèses possibles en cas de modifications dégénératives de l'articulation

Quel est le pronostic de l'arthropathie au pyrophosphate?

En général, l'arthropathie à pyrophosphate a un pronostic relativement favorable. Les observations de 104 patients sur cinq ans ont montré que 41% d'entre eux présentaient une amélioration, 33% ne présentaient aucun changement et que seuls les patients avaient une dynamique négative, ce qui obligeait 11% d'entre eux à subir une intervention chirurgicale.