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Le syndrome de Kalman
Dernière revue: 23.04.2024
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Dans cet article, l'une des formes d'hypofonction hypotonadrophique ovarienne est considérée - le syndrome de Kalman.
Hypogonadisme aménorrhée hypothalamique origine se développe sur l'arrière-plan de la synthèse de déficience congénitale ou acquise de GnRH par l'hypothalamus, insuffisance hypophysaire est mixte genèse hypothalamo-hypophysaire et est un symptôme de premier hypogonadisme hypogonadotrophique.
Origine hypophysaire hypogonadisme aménorrhée peut se développer à la suite d'un déficit acquis gonadotrophines à la suite de la chirurgie, un traumatisme, une hémorragie, du système nerveux central, intoxication, lésions infectieuses. Dans la pratique clinique, la plupart des médecins sont confrontés à des états pathologiques tels que le syndrome de « vide » sella, le syndrome Skien se développe en raison des dernières modifications nécrotiques dans l'hypophyse, ce qui entraîne dans son lobe antérieur après un saignement ou un choc bactérien lors de l'accouchement et à l'avortement.
Quelles sont les causes du syndrome de Kalman?
Insuffisance congénitale GnRH - syndrome de Kalman (dysplasie olfacto-génitale) - une violation du développement de l'hypothalamus, qui se manifeste par une déficience de la GnRH et, par conséquent, des gonadotrophines. Les symptômes concomitants de la maladie est une violation de l'odorat - hyposmose ou anosmie due à l'agénésie partielle ou complète des bulbes olfactifs.
Comment se manifeste le syndrome de Kalman?
En plus de l'hypoxie, l'aménorrhée primaire et, par conséquent, l'infertilité primaire sont observées. La constitution de l'espèce eunuchoïde, il y a rarement un développement léger des glandes mammaires. Lorsque l'examen gynécologique, les organes génitaux externes sont hypoplasiques, il n'y a pas de développement des caractéristiques sexuelles secondaires, l'utérus et les ovaires sont légèrement réduits, ce qui indique l'infantilisme sexuel.
Comment reconnaître le syndrome de Kalman?
Lorsque les études hormonales révèlent une faible teneur en LH, en FSH et en estradiol, le taux normal de prolactine
Critères pour le diagnostic du syndrome de Kalman:
- hypogonadisme hypogonadotrope;
- anosomie / gyosomiase;
- atrophie des bulbes olfactifs, déterminée par IRM;
- test positif avec l'agoniste de la GnRH.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est effectué avec d'autres formes d'hypofonctions ovariennes hypogonadotropes.
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Traitement
La nomination d'un traitement hormonal substitutif est indiquée.
La récupération de la fertilité est réalisée à l'aide des gonadotrophines et des agonistes de la GnRH:
Les ménotropines par voie intramusculaire en même temps 75-150 ME. Une fois par jour à partir du troisième jour du cycle menstruel jusqu'à ce que le diamètre du follicule dominant de 18 mm ou follitropine alfa voie sous-cutanée en même temps de 75 à 150 ME 1 fois par jour à partir du troisième jour du cycle menstruel jusqu'à ce que le diamètre du follicule dominant 18 mm
+ (après le cours)
Gonadotrophine chorionique par voie intramusculaire 10 000 ME une fois.
Si Л> 15 ME / l:
Triptoréline par voie intramusculaire 3,75 mg une fois le 21e jour du cycle menstruel
+ (après le cours)
Folitropine alfa par voie sous-cutanée à la fois 75-150 UI une fois par jour à partir du 3e jour du cycle menstruel jusqu'à ce que le follicule dominant atteigne un diamètre de 18 mm
+ (après le cours)
Ganadotropin chorionique par voie intramusculaire 5000 - 10 000 UI une fois. L'adéquation de la dose de ménotropines et de follitropine alfa est estimée par la dynamique de la croissance folliculaire (en norme - 2 mm / jour). Avec une croissance lente des follicules, la dose augmente de 75 ME, avec une croissance trop rapide - diminue de 75 ME.
Évaluation de l'efficacité du traitement
L'efficacité du traitement est évaluée par le développement des saignements menstruels et la restauration de la fertilité.