Cardiomyopathie

La cardiomyopathie est un complexe de maladies cardiologiques non inflammatoires dans lesquelles le muscle cardiaque est affecté. Le terme «cardiomyopathie» vient de trois mots grecs - kardia, qui signifie le cœur, myos - muscle et pathos - pathologie, maladie. L'étiologie de ce complexe symptomatique n'est toujours pas claire, mais il a été établi que la maladie n'est pas provoquée par l'hypertension, la cardiopathie ischémique et n'a aucun rapport avec les malformations cardiaques. Tous les changements observés dans la LMC peuvent causer des troubles pathologiques assez graves dans le travail du myocarde, responsable du rythme cardiaque normal. Le rythme des contractions est basé sur les caractéristiques de la structure du tissu musculaire du myocarde, dystrophique, les lésions sclérotiques de celui-ci peuvent entraîner une insuffisance cardiaque, l'arythmie et d'autres cardiopathologies.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cardiomyopathie: antécédents de la maladie et classification

Terminologiquement, la cardiomyopathie s'est formée il n'y a pas si longtemps. Au milieu du siècle dernier, dans les années 60, le cardiologue Bridgen a mené une étude sur les maladies cardiaques d'étiologie peu claire. Toutes les pathologies cardiaques étudiées étaient caractérisées par une augmentation du muscle cardiaque, une diminution de l'activité circulatoire et la mort. Les cas cliniques n'étaient pas liés à l'IHD, aux rhumatismes, à l'hypertension ou aux cardiopores. Ainsi, Bridgen a été le premier à suggérer des pathologies similaires du myocarde par des cardiomyopathies. Seulement en 1995, la maladie "cardiomyopathie" a été clairement définie, et une classification standard de l'ILC a été développée. La cardiomyopathie spécifique du stade est appelée tous les dysfonctionnements myocardiques d'une étiologie spécifique (cardiomyopathie ischémique, métabolique, hypertensive et autres formes). Si l'étiologie de la maladie n'est pas claire, la cardiomyopathie appartient à la catégorie primaire. En outre, l'OMS (Organisation mondiale de la santé) a proposé des formes uniformes de la maladie, correspondant à la physiopathologie et à l'anatomie pathologique du développement de la maladie: 

• Dilatation - la cavité du ventricule gauche du cœur est élargie, la capacité à contracter le muscle est réduite de manière significative (réduction de la systole). C'est le plus commun. 
• Hypertrophiques - épaississent significativement, les parois du ventricule gauche développent, respectivement, la fonction de relaxation (diastolique) diminue. 
• Arythmogène (pancréatique) - un changement dans la structure du ventricule droit (moins souvent à gauche), la dégénérescence fibro-graisseuse du tissu myocardique. Il est rarement trouvé ou diagnostiqué comme une sous-espèce. 
• Restrictif - l'élasticité des parois du myocarde diminue en raison de la dégénérescence fibreuse, s'infiltre, respectivement, la fonction de la relaxation diminue. Cette forme est moins commune que d'autres, mais il existe des preuves que RCMW n'est pas diagnostiqué précisément en raison de la similitude des symptômes avec d'autres maladies ou en raison de la mauvaise connaissance. 
• La cardiomyopathie est non catégorisée - des pathologies qui, par spécificité, ne peuvent être identifiées dans un groupe particulier. Cette option n'est pratiquement pas étudiée.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Cardiomyopathie: une description des formes de la maladie

La cardiomyopathie dilatée est le type de maladie le plus courant, qui occupe plus de 60% de tous les cas de cardiomyopathies diagnostiqués. La dilatation (du latin dilato - se dilater) conduit à un dysfonctionnement anormal de la contraction du myocarde dû à l'expansion des cavités (chambres). La forme dilatée de la cardiomyopathie est souvent appelée "stagnante". En règle générale, DCM est diagnostiqué comme une pathologie du ventricule cardiaque gauche, moins souvent les bons sont affectés. Les parois des tissus restent inchangées, l'épaississement ou la dégénérescence fibreuse n'est pas observée. Le plus souvent, une cardiomyopathie dilatée - une maladie d'origine génétique, également parmi les facteurs qui causent la forme dilatée de cardiomyopathie, appelée maladie infectieuse, auto-immune, l'intoxication, y compris l'alcool, la pathologie musculaire dystrophique.

DCM est diagnostiqué avec un examen complet, qui comprend nécessairement un électrocardiogramme, une échographie cardiaque, une radiographie. Aussi, pour clarifier le diagnostic, il est important d'avoir des informations anamnestiques et des tests de laboratoire de sérum sanguin. La principale méthode de diagnostic qui confirme la forme dilatée de la maladie est l'échographie, toutes les autres mesures diagnostiques ne sont pas considérées comme spécifiques, elles aident plutôt à construire une stratégie thérapeutique.

Les manifestations cliniques de la cardiomyopathie dilatée sont très similaires à celles de l'insuffisance cardiaque. Les signes typiques sont l'essoufflement avec une petite charge, le gonflement, une diminution de l'activité globale, la pâleur et la cyanose (acrocyanose) de la peau, particulièrement caractéristique de la cyanose pour la peau du bout des doigts. L'arythmie, la fibrillation auriculaire, la cardialgie progressive peuvent mener à la thromboembolie et même à la mort. Le pronostic de cette maladie est défavorable, puisque même avec des médicaments appropriés, la mortalité est d'environ 40%, si la cardiomyopathie de la forme dilatée est diagnostiquée tardivement, alors le taux de mortalité est de 65-70%. DKMP et la grossesse sont incompatibles, puisque le pourcentage de décès dans ces cas est près de 90%.

Les mesures thérapeutiques résolvent principalement le problème compensatoire: il est nécessaire d'assurer le rythme des battements cardiaques et de minimiser les manifestations de l'insuffisance cardiaque. Il est également important de prévenir d'éventuelles complications graves. La nomination des inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) - énalapril, enap, captopril, berlipril est montré. Les bêtabloquants cardiosélectifs - timolol, métoprolol, diurétiques et anticoagulants - angioks, verpharine et fractiparine sont également efficaces. Les états aigus de la maladie sont médicalement supervisés en milieu hospitalier, en cas d'exacerbation, une intervention chirurgicale est possible jusqu'à la transplantation d'organe. 

La forme hypertrophique de la cardiomyopathie est caractérisée par un élargissement anormal (épaississement) des parois du ventricule cardiaque gauche sans dilatation appréciable de la cavité. Ainsi, l'activité diastolique normale du muscle est perturbée, le ventricule devient plus dense, il ne s'étire pas bien, ce qui provoque une augmentation de la pression intracardiaque. Parmi les causes de HCMC est également appelée prédisposition familiale, qui se manifeste dans les défauts de gènes pathologiques qui ne font pas face à la synthèse des composés protéiques du myocarde. La cardiomyopathie de la forme hypertrophiée peut être congénitale, cependant, elle est le plus souvent diagnostiquée pendant la période pubertaire, lorsque la symptomatologie devient évidente.

La forme hypertrophiée de la cardiomyopathie est rapidement identifiée et différenciée des autres formes. Le diagnostic est effectué sur la base des symptômes présentés, la collecte d'informations anamnestiques (y compris les informations de la famille). L'écoute stéthoscopique détermine clairement les bruits systoliques. La principale méthode qui clarifie la forme de la cardiomyopathie est l'échographie, l'information ECG est également importante, où les changements de rythmicité et de conductivité sont visibles. La radiographie, en règle générale, montre une augmentation de la pression intracardiaque dans la branche gauche du tronc pulmonaire (artère).

Les manifestations cliniques caractérisées par une cardiomyopathie hypertrophiée sont des symptômes progressant rapidement de l'insuffisance cardiaque. Cardialgie, vertiges fréquents jusqu'à l'évanouissement, gonflement et essoufflement. Des troubles extrasystoliques, une tachycardie (paroxysmes), une endocardite et une thromboembolie apparaissent souvent. Ces signes se manifestent, malheureusement, déjà au stade de la maladie développée, alors que l'apparition de la CMP est le plus souvent asymptomatique. Ceci explique les décès subits chez les personnes relativement jeunes qui n'ont pas de pathologies cardiologiques visibles, en particulier les morts subites chez les personnes qui font de l'exercice en cas de surcharge physique sévère.

Les actions thérapeutiques avec HCM diagnostiquées visent à compenser le travail du cœur gauche, en éliminant l'insuffisance de fonctionnement. La cardiomyopathie de la forme hypertrophiée est surveillée par l'utilisation de bêta-bloquants actifs, tels que le vérapamil, l'isoptine et la phinoptine. Les cardiotoniques - glycosides, tels que la strophanthine, le korglikon, les alcaloïdes de rauwolfia comme antiarythmiques - le rhyomodan, la rhythmelin, les diurétiques sont également efficaces. Dans la forme aiguë de la maladie est montré stimulation, intervention chirurgicale. 

Variante restrictive de la cardiomyopathie. Ce type d'infarctus du myocarde est rarement diagnostiqué, peut-être en raison de la faible connaissance de la maladie et de l'évolution asymptomatique de la maladie. Avec cette forme de la maladie, la relaxation du myocarde est rompue, la contraction diminue, le muscle devient rigide en raison de la dégénérescence fibreuse de la paroi interne (endocarde). Cela conduit à un remplissage insuffisant du côté gauche du cœur (le ventricule) avec le flux sanguin. Le tissu des parois du ventricule ne change pas structurellement, il n'est pas épaissi, l'expansion de la cavité n'est pas révélée. Si les HCM s'accompagnent de pathologies graves, telles que le lymphome, l'hémochromatose (accumulation pathologique de fer dans les tissus), les symptômes deviennent plus prononcés et le développement de la maladie est rapide.

La forme restrictive de la cardiomyopathie est diagnostiquée de la même manière que les autres formes de LMC. La principale méthode de démonstration est l'échographie du cœur, ainsi que l'angiocardiographie. La radiographie montre une augmentation significative de la taille de l'oreillette, bien que le cœur lui-même ne change ni de forme ni de taille. Un électrocardiogramme avec cette forme de cardiomyopathie n'est pas informatif, les tests de laboratoire du sérum sanguin sont supplémentaires et nécessaires pour le choix des médicaments, mais non indicatifs dans un sens diagnostique.

La forme restrictive de la cardiomyopathie se produit le plus souvent sans signes prononcés. La symptomatologie se manifeste au dernier stade de la maladie ou en association avec d'autres pathologies. Parmi les symptômes évidents sont les suivants: 

• Dyspnée avec peu d'effort physique; 
• Gorge fréquente; 
• Attaques paroxystiques nocturnes de dyspnée; 
• L'œdème; 
• Ascites.

La cardiomyopathie de cette forme est difficile à traiter, la stratégie thérapeutique vise essentiellement à éliminer les symptômes pathologiques aigus, la prochaine étape du traitement est extrêmement imprévisible. La cardiomyopathie de la forme restrictive est asymptomatique et le traitement débute au dernier stade terminal, lorsque l'aide médicamenteuse est pratiquement sans effet. La thérapie de base résout les problèmes suivants: 

• Minimisation de la surcharge pulmonaire; 
• Diminution de la pression intracardiaque 
• Activation de la fonction systolique (pompage); 
• Minimiser le risque de blocage du flux sanguin - thromboembolie.

Le pronostic pour cette forme d'ILC est très défavorable, les statistiques montrent qu'environ 50% des patients meurent dans les deux à trois ans après le diagnostic. La cardiomyopathie de la forme restrictive progresse rapidement, la dysfonction diastolique se développe rapidement. Le rendez-vous des cardioglycosides, des médicaments vasodilatateurs (vasodilatateurs), des diurétiques est montré. Un traitement médicamenteux rapide peut prolonger la vie des patients pendant plusieurs années, facilite également l'état de l'endocardectomie ou de la valve prothétique. Cependant, l'intervention chirurgicale est associée à un risque objectif d'augmentation de la létalité.

La cardiomyopathie est dangereuse sous toutes les formes et à tous les stades. Par conséquent, un diagnostic précoce joue un rôle important dans l'efficacité du traitement et ses résultats. Dans les cas où l'insuffisance cardiaque ne peut pas être contrôlée à l'aide de mesures thérapeutiques, une transplantation cardiaque est effectuée.

[17], [18], [19], [20], [21]