Syndrome d'hypoplasie du coeur gauche

Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche consiste en une hypoplasie ventriculaire gauche et une aorte ascendante, un sous-développement des valvules mitrale et aortique, une communication interauriculaire et un canal artériel largement ouvert. Si la perfusion de prostaglandine n'empêche pas la fermeture physiologique du canal artériel, un choc cardiogénique se développera et l'enfant mourra. Souvent, on entend une forte tonalité unique II et un bruit systolique non spécifique. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie d'urgence ou le cathétérisme cardiaque. Traitement radical - correction chirurgicale étape par étape ou transplantation cardiaque. Il est recommandé de prévenir l'endocardite.

Le syndrome d'hypoplasie du coeur gauche est de 1% parmi les malformations cardiaques congénitales. Le sang oxygéné retournant dans l'oreillette gauche à partir des poumons ne peut pas pénétrer dans le ventricule gauche hypoplasique. Au lieu de cela, le sang à travers la communication interauriculaire pénètre dans le cœur droit, où il se mélange avec le sang néoxigène veineux. Ce sang relativement non-oxygéné sort du ventricule droit et à travers les artères pulmonaires pénètre dans les poumons, et également à travers le canal artériel - dans le grand cercle de la circulation sanguine. Un grand cercle de circulation sanguine ne reçoit du sang que par le biais d'une décharge de sang droite-gauche à travers le canal artériel; Le pronostic vital immédiat après la naissance dépend donc de la préservation du canal artériel ouvert.

Les symptômes du syndrome d'hypoplasie du coeur gauche

Les symptômes apparaissent lorsque le canal artériel commence à se fermer au cours des 24 à 48 premières heures de la vie. À l'avenir, développer des symptômes de choc cardiogénique (par exemple, tachypnée, essoufflement, pouls faible, cyanose, hypothermie, pâleur, acidose métabolique, la léthargie, oligurie et anurie). Lorsque la circulation systémique est perturbée, la perfusion des vaisseaux cérébraux et des vaisseaux coronaires peut être réduite, ce qui conduit à l'apparition de symptômes d'ischémie myocardique ou de cerveau. Si le canal artériel ne peut pas être rouvert, la mort commence rapidement.

Lors de l'examen physique, une vasoconstriction des vaisseaux des extrémités et une couche grise de la peau sont révélées (en raison de la cyanose et de l'hypoperfusion). Le ton II est fort et célibataire. Parfois, un bruit doux non spécifique est entendu. De manière caractéristique, l'acidose métabolique lourde est disproportionnée par rapport au Po et au PCo.

Diagnostic du syndrome d'hypoplasie du coeur gauche

Le diagnostic est basé sur des données cliniques et est confirmé en échocardiographie bidimensionnelle avec Dopplercardiography couleur. Cathétérisme cardiaque est généralement nécessaire pour clarifier l'anatomie de la tache avant la chirurgie.

Sur le radiogramme, une cardiomégalie et une congestion veineuse dans les poumons ou un œdème pulmonaire sont détectés. Sur l'ECG, détecter presque toujours l'hypertrophie du ventricule droit.

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Traitement du syndrome d'hypoplasie du coeur gauche

Tous les enfants doivent être immédiatement placés dans l'unité de soins intensifs des nouveau-nés. L'accès vasculaire devrait être fourni, habituellement à travers le cathéter veineux ombilical; puis une perfusion de prostaglandine E1 [PGE1; la dose initiale de 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) afin d'éviter la fermeture du canal artériel ou de le rouvrir. En règle générale, les nouveau-nés doivent subir une intubation de la trachée et commencer la ventilation artificielle. L'acidose métabolique est corrigée par perfusion de bicarbonate de sodium. Les nouveau-nés dans un état grave avec un choc cardiogénique peuvent nécessiter la nomination d'inotropes et de diurétiques pour améliorer la fonction cardiaque et contrôler le volume de sang circulant.

À l'avenir, les nouveau-nés nécessitent une correction par étapes, après quoi le ventricule droit commence à fonctionner comme un système systémique. La première étape - l'opération Norwood - est menée dans la première semaine de la vie. Le tronc pulmonaire est séparé, la branche distale est recouverte d'un patch et ligaturée avec un canal artériel. On effectue ensuite par dérivation du côté droit canal de formation de Blalock-Taussig, ou entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire (modification Sano); septum interauriculaire augmente, et l'artère pulmonaire et l'aorte proximale hypoplasique combinés avec l'aorte ou l'artère pulmonaire allogreffe pour former une nouvelle aorte. Deuxième étape qui est effectuée au bout de 6 mois, est composé d'une intervention chirurgicale de dérivation bidirectionnelle - opération Glenn (extrémité à côté anastomose entre la veine cave supérieure et de l'artère pulmonaire droite) ou opération hémi-Fontan (voir « atrésie tricuspide. »). La troisième étape, qui intervient environ 12 mois après la 2ème, comprend une opération Fontan modifiée; le sang de la veine cave inférieure est dirigé vers la circulation pulmonaire, en contournant complètement le ventricule droit. La survie est de 75% après la première étape, de 95% après la seconde, de 90% après la troisième étape. La survie à 5 ans après correction chirurgicale est de 70%. De nombreux patients développent l'invalidité associée au développement neuropsychologique avec facultés affaiblies qui est susceptible d'être le résultat d'anomalies du système nerveux central précédents, plutôt que la chirurgie.

Dans certains centres, la transplantation cardiaque est la méthode de choix; en même temps, la perfusion de prostaglandine E1 doit être poursuivie jusqu'au moment où la présence du cœur du donneur est connue. En outre, la disponibilité des cœurs des donneurs est très limitée; environ 20% des nouveau-nés meurent, en attente d'un cœur de donneur. La survie à 5 ans après une transplantation cardiaque et après une correction à plusieurs stades est à peu près la même. Après la transplantation cardiaque, la nomination d'immunosuppresseurs est nécessaire. Ces médicaments rendent les patients plus sensibles aux infections et après 5 ans provoquent des changements pathologiques dans les artères coronaires de la greffe chez plus de 50% des patients. La seule façon connue de traiter une maladie coronarienne d'une greffe est la transplantation répétée.

Tous les patients doivent recevoir une prophylaxie de l'endocardite avant les procédures dentaires ou chirurgicales dans lesquelles une bactériémie peut se développer.