Tremblement: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Tremblement - Vibrations involontaires de toute partie du corps causées par des contractions alternées ou synchrones de muscles réciproquement innervés.

Le diagnostic de la maladie sous-jacente au tremblement est souvent une tâche très difficile, dont la solution nécessite, tout d'abord, la description du syndrome correct du tremblement. En rapport avec ce qui précède, une grande importance est attachée aux principes de la description clinique du tremblement.

• Le principe le plus important est une délimitation claire de 3 types de tremblements: tremblement de repos, tremblement postural et tremblement intentionnel. Si le même patient est diagnostiqué non seulement avec le tremblement du repos, mais aussi avec le tremblement postural ou intentionnel, alors tous les types de gigue sont décrits et enregistrés comme des espèces indépendantes distinctes, soulignant nécessairement la sévérité relative de chacun d'entre eux. Par exemple, un patient peut avoir un tremblement de repos brutal, un tremblement postural moins prononcé et un tremblement intentionnel encore moins prononcé. Une telle image est typique pour les formes tremblantes sévères de parkinsonisme. Ces composantes du tremblement en dehors du cadre du parkinsonisme ont généralement des relations différentes: soit le tremblement postural (qui est typique pour le tremblement essentiel grave) ou intentionnel (en cas de lésions cérébelleuses) prédomine.
• D'autres principes importants de la description du tremblement sont les suivants:
  • Localisation (mains, tête, les muscles du visage, la mâchoire inférieure, de la langue, les lèvres, les joues, les cordes vocales, les jambes, le torse), en particulier la distribution (par gemitipu, généralisée, etc.), et d'autres caractéristiques topographiques (tels que la gigue que le pouce ou les muscles de la paroi abdominale, le tremblement des globes oculaires ou tremblement orthostatique, la gigue de l'accentuation distal ou proximal, de la symétrie / asymétrie).
  • Images animées de gigue (flexion-extention, pronation-supination, comme "rouler des pilules", "oui-oui", "non-non", battement).
  • Caractéristiques amplitude-fréquence, gravité de la gigue, caractéristiques de son flux (variantes de débuts et dynamiques subséquentes).
  • L'environnement syndromal du tremblement, c'est-à-dire une description de ces symptômes neurologiques, contre lesquels apparaissent des frissons.

Le respect des principes ci-dessus de la description du syndrome de la gigue est une condition nécessaire pour un diagnostic différentiel et nosologique réussi du tremblement.

Qu'est-ce qui cause un tremblement?

• Le tremblement du repos (3,5-6 Hz).
  • La maladie de Parkinson.
  • Parkinsonisme secondaire (symptomatique).
  • Les syndromes du «parkinsonisme plus» et d'autres maladies dégénératives héréditaires, accompagnés du syndrome de Parkinson (maladie de Wilson-Konovalov, Gallervorden-Spatz et bien d'autres).
• Tremblement postural (6-12 Hz).
  • Tremblement physiologique.
  • Tremblement physiologique renforcé (accentué) (avec stress, maladies endocriniennes, intoxication).
  • Tremblement essentiel bénin (4-12 Hz): autosomique dominante, sporadique, en combinaison avec certains troubles du SNC (maladie de Parkinson, la dystonie) et le système nerveux périphérique (neuropathie, la dystrophie sympathique réflexe).
  • Avec pathologie organique du cerveau (toxique, tumeur et autres lésions cérébelleuses, maladie de Wilson-Konovalov, neurosyphilis).
• Le tremblement intentionnel (3-6 Hz) est causée par des lésions du tronc cérébral, cervelet, et leurs connexions (sclérose en plaques, l'atrophie et la dégénérescence dans la tige et le cervelet maladie de Wilson, les maladies cardio-vasculaires, les tumeurs, intoxication, traumatisme crânien, etc.).
• Tremblement de Rubral.
• Tremblement psychogène.

Les changements neurochimiques dans le tremblement

Une étude du cerveau de patients décédés avec un tremblement essentiel n'a révélé aucun changement pathomorphologique spécifique ou un certain défaut neurochimique. Bien que les lésions des efférents cérébraux ou des afférences puissent provoquer un tremblement, qu'il soit basé sur un défaut neurochimique spécifique, cela reste flou. Les études de neuro-imagerie aident à identifier les cercles neuronaux impliqués dans la pathogenèse des tremblements.

Types de tremblements

Le tremblement du repos

Le tremblement agité a habituellement une fréquence de 3,5-6 Hz. Basse fréquence (généralement 4-5 Hz) tremblements de repos se réfère à des manifestations typiques de la maladie de Parkinson, ainsi que de nombreuses autres maladies du système nerveux impliquant le syndrome de parkinsonisme, il est souvent appelé le tremblement parkinsonien. Secondaire (symptomatique) parkinsonisme (vasculaire, postencephalitic, médicaments, toxiques, traumatiques, etc.) ont également tendance à manifester la gigue (même si elle est moins typique des formes de parkinsonisme vasculaire) qui a les mêmes caractéristiques que dans le cas de la maladie de Parkinson (tremblement de repos basse fréquence avec une distribution caractéristique, courant et tendance à la généralisation).

Tremblement postural

Tremblement postural apparaît dans le membre lorsqu'il est maintenu dans une position quelconque. Cette gigue a une fréquence de 6-12 Hz. Tremblements posturaux comprennent des tremblements physiologiques (gigue asymptomatique), amplifié (accentué) tremblements physiologiques survenant pendant le stress émotionnel ou d'autres états « hyperadrénergique » (hyperthyroïdie, phéochromocytome, l'administration de la caféine, la noradrénaline et d'autres drogues), le tremblement essentiel et les tremblements quand certaines maladies organiques du cerveau (graves lésions cérébelleux, la maladie de Wilson, neurosyphilis).

Tremblement intensif

Gigue intense a un modèle de moteur caractéristique, sa fréquence est de 3-5 Hz. Intention caractéristique de tremblement de lésions du tronc cérébral, du cervelet et de ses connexions (sclérose en plaques, la dégénérescence et une atrophie du cervelet et le tronc cérébral, la maladie de Wilson, ainsi que cardiovasculaires, les lésions néoplasiques et toxiques de cette région du cerveau). Leur diagnostic est effectué par les symptômes neurologiques concomitants caractéristiques, indiquant l'implication de la matière grise et blanche dans le tronc et le cervelet, souvent avec une image typique sur CT ou IRM.

Il faut se rappeler que quelques options de tremblement cérébelleux comprennent non seulement intentsionnogo la gigue, mais aussi des phénomènes tels que titubatsiya manifeste des oscillations rythmiques de la tête et parfois torse (particulièrement visible lorsque le patient est debout), tremblement postural extrémités proximales (hanches ou plsta).

Tremblement de Rubrial

Tremblements Rubralny (nom plus correct - du tremblement milieu) se caractérise par une combinaison de tremblements au repos (3-5 Hz), encore plus prononcée tremblement postural et l'expression maximale intentsionnogo agitation (tremblements, tremblement postural intenpionny → → tremblements de repos). Il apparaît au milieu des lésions cérébrales des accidents vasculaires cérébraux, les lésions cérébrales traumatiques, ou, plus rarement, dans la tumeur ou démyélinisation (sclérose en plaques) le processus dans les jambes: le cerveau. Ce tremblement apparaît dans les extrémités opposées à celle du mésencéphale.

Tremblement psychogène

Le tremblement psychogène est l'une des variantes des troubles moteurs psychogènes. Les critères cliniques tremblement psychogène comprennent soudaine (habituellement emotspogennoe) commencent, statique ou ondulé (mais ne progresse pas) l'écoulement, la présence de rémissions spontanées ou rémission associés à la psychothérapie, le caractère de gigue « intégré » (également tous les principaux types de tremblements peuvent être présents), présence de dissociation clinique (conservation sélective de certaines fonctions en présence d'un membre dans son gros tremblements), à un placebo, ainsi que quelques fonctionnalités supplémentaires (y compris les plaintes, l'histoire et résultats d'un examen neurologique), confirmant la nature psychogène du trouble.

Tremblement physiologique

Le tremblement physiologique est normal, mais se manifeste par de si petits mouvements qu'il ne devient perceptible que dans certaines conditions. En général, ce tremblement postural et l'intention, de faible amplitude et rapide (8-13 en 1 seconde), exploité en tirant les mains. Tremblement physiologique augmente en amplitude avec l'anxiété, le stress, la fatigue, des troubles métaboliques (par exemple, les cas d'état hyperadrénergique d'alcool, de drogue, ou thyrotoxicose), en réponse à la réception d'un certain nombre de médicaments (par exemple, la caféine, d'autres inhibiteurs de la phosphodiestérase, des agonistes des récepteurs bêta-adrénergiques, les glucocorticoïdes ). L'alcool et les autres sédatifs suppriment habituellement les tremblements.

Si aucune plainte de traitement grave n'est requise. Le tremblement physiologique, qui augmente lorsque l'alcool est aboli ou thyréotoxicose, répond au traitement de ces conditions. Benzodiazépines intérieur 3-4 fois par jour (par exemple, 2-10 mg diazépam, lorazépam 1-2 mg, 10-30 mg oxazépam) aider à tremblements sur le fond de l'anxiété chronique, mais leur traitement à long terme devraient être évités. Propranolol 20-80 mg par voie orale 4 fois / jour (ainsi que d'autres bêta-bloquants) est souvent efficace en cas de tremblement en présence de médicaments ou d'excitation aiguë (par exemple, la peur de l'auditoire). Si les bêta-adrénobloquants sont inefficaces ou non tolérés, vous pouvez essayer le primordone 50-250 mg par voie orale 3 fois / jour. Parfois, de petites doses d'alcool sont efficaces.

Autres types de tremblements

En tant que phénomène indépendant mentionné dans la littérature appelée tremblements dystonie (torticolis spasmodique, secouant les agitante crampe de l'écrivain), le syndrome de « lapin » (mâchoire inférieure neuroleptique de la gigue et les lèvres). Phénoménologiquement rappelant le tremblement rythmique des phénomènes tels que astérixis (flepping, myoclonies négatif), Mioritm, myoclonies segmentaire, mais le mécanisme de la formation, ils ne font pas partie des tremblements.

Des formes particulières de tremblement (tremblement orthostatique, «tremblement d'un sourire», tremblement de la voix, tremblement du menton - géniospasme) sont appelées variantes d'un tremblement essentiel.

Le type le plus fréquent de tremblement postural et cinétique est un tremblement physiologique intensifié, qui a généralement une faible amplitude et une fréquence élevée (12 cycles / s). Le tremblement physiologique est renforcé après un effort physique, avec thyrotoxicose, la prise de divers médicaments, tels que la caféine, les adrénomimétiques, le lithium, l'acide valproïque.

Tremblement essentiel

La prochaine variante fréquente du tremblement est le tremblement dit essentiel, ou de famille, qui est habituellement plus lent qu'un tremblement physiologique intensifié. Le tremblement essentiel peut impliquer des membres, ainsi que la tête, la langue, les lèvres, les cordes vocales. Le tremblement augmente avec le stress et, dans les cas graves, peut entraîner une incapacité du patient. Les patients atteints de cette variante du tremblement ont souvent des proches qui souffrent de la même maladie. Cependant, la localisation et la sévérité des tremblements au sein d'une même famille varient considérablement. Les membres peuvent être impliqués asymétriquement, mais un tremblement strictement unilatéral indique généralement une maladie différente. Le tremblement diminue souvent après avoir pris de l'alcool, mais il est renforcé par la caféine, le stress ou l'hyperthyroïdie concomitante (comme un tremblement physiologique intensifié). Dans les différentes extrémités, le tremblement est asynchrone - contrairement au tremblement de repos synchrone dans la maladie de Parkinson. À cet égard, le patient ne peut pas à cause du tremblement dans une main pour tenir une tasse de liquide sans le renverser, beaucoup mieux faire face à cette tâche, tenant la coupe avec les deux mains - mouvement asynchrone des bras est partiellement éteint les fluctuations des autres.

Bénigne tremblement essentiel, traite non seulement les versions autosomiques dominantes et sporadiques de tremblement essentiel, mais la combinaison avec d'autres maladies du système nerveux central et périphérique, y compris la dystonie, la maladie de Parkinson, la neuropathie périphérique (CIDP, la neuropathie sensorimotrice héréditaire I et II types de GBS, urémique, et d'autres polyneuropathie alcoolique).

Il existe plusieurs variantes de critères de diagnostic pour le tremblement essentiel, l'une des plus fréquemment utilisées est donnée ci-dessous.

Critères diagnostiques pour le tremblement essentiel (Rautakoppi et al., 1984).

1. Apparaissant souvent (au moins plusieurs fois par semaine) ou un tremblement constant des membres et / ou de la tête.
2. La nature posturale ou cinétique du tremblement (la présence d'une composante intentionnelle est également possible).
3. Absence d'autres maladies neurologiques pouvant causer un tremblement.
4. Absence d'indications anamnestiques pour le traitement de tout médicament susceptible de provoquer un tremblement.
5. Instructions dans l'histoire familiale pour un tremblement similaire chez d'autres membres de la famille (confirmer le diagnostic).

Le tremblement peut se produire avec d'autres maladies extrapyramidales, par exemple, dans la dystonie myoclonique, caractérisée par des contractions musculaires rapides. En tant que variantes individuelles, des tremblements orthostatiques et des tremblements posturaux isolés sont isolés. Actuellement, il y a une recherche active d'un défaut génétique dans un tremblement essentiel. À ce jour, il a été possible de cartographier le gène seulement dans certains cas familiaux, mais il n'a pas encore été possible d'identifier son produit. Il est possible que la maladie ait un lien avec plusieurs gènes. Différentes familles diffèrent souvent dans leur réponse à l'alcool, la présence de syndromes extrapyramidaux concomitants (myoclonie, dystonie, parkinsonisme). Après avoir identifié un défaut génétique dans différentes familles, il devient possible de déterminer quelles nuances cliniques sont génétiquement déterminées et qui reflètent simplement la variabilité phénotypique de la maladie.

[1], [2], [3], [4],

Tremblement céphalorachidien

Avec les lésions du cervelet, le tremblement a aussi généralement un caractère cinétique et postural. Les oscillations des membres basse fréquence résultent de l'instabilité de la partie proximale. En même temps, le tremblement passe si le membre est stabilisé. La différenciation des tremblements cérébelleux et essentiels ne provoque généralement pas de difficultés. Le tremblement céphalo-rachidien est renforcé lorsque le membre s'approche de la cible, alors que dans le cas du tremblement essentiel, l'amplitude de l'hyperkinésie reste à peu près la même tout au long du mouvement ciblé. Dans les lésions cérébelleuses, en plus des tremblements, il y a aussi une perturbation marquée dans la coordination des mouvements subtils, tandis que dans un tremblement essentiel, la coordination des mouvements ne souffre généralement pas.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Traitement des tremblements

Dans le traitement du tremblement essentiel, plusieurs médicaments sont utilisés - les antagonistes des récepteurs bêta-adrénergiques, les benzodiazépines et la primidone. Les bêta-bloquants les plus efficaces, qui réduisent l'amplitude des tremblements et entraînent souvent une amélioration clinique significative. De faibles doses de benzodiazépines (en particulier le clonazépam) sont également capables de réduire la sévérité des tremblements essentiels. Ils sont utilisés en monothérapie ou en association avec des bêta-bloquants. Mais puisque la tolérance peut se développer avec le temps, il est recommandé de ne pas l'utiliser régulièrement, mais, si nécessaire, par exemple, avant un événement public ou pendant une période de stress spécial. Pour réduire les tremblements, l'alcool peut être utilisé, mais le risque d'alcoolisme limite son utilisation. Néanmoins, boire de l'alcool avant de manger peut vous permettre de prendre plus facilement de la nourriture et des liquides. Enfin, pour réduire le tremblement essentiel, de petites doses de primidone (25-250 mg / jour) sont utilisées en monothérapie ou en association avec des bêta-bloquants.

La pharmacothérapie du tremblement cérébelleux est généralement inefficace. Cependant, il y a des rapports de son traitement réussi avec le clonazepam et la primidone. Une approche efficace du traitement des tremblements cérébelleux sévères peut être une thalamotomie stéréotaxique ou une microstimulation du thalamus.