Variole de Bazin : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La variole de Bazin a été décrite pour la première fois par le dermatologue français Bazin en 1862.
Les causes et la pathogenèse de la variole de Bazin. Au cœur de la maladie est une sensibilité particulière aux rayons du soleil, mais son mécanisme est encore inconnu. Selon certains auteurs, la variole est transmise récessivement par voie héréditaire et survient dans la famille dans 15% des cas, d'autres auteurs pensent que la nature héréditaire et familiale de cette maladie n'a pas été prouvée.
Chez les patients atteints de variole légère de Bazin, le métabolisme de la porphyrine n'est pas perturbé et ne se manifeste que par une éruption érythémateuse de la vessie. Cependant, chez certains patients, le métabolisme de la porphyrine est perturbé et sa manifestation clinique est similaire à la porphyrie érythropoïétique, tardive et à la porphyrie classée.
Les symptômes de la variole. La maladie débute chez les garçons de 2 à 5 ans après une intoxication sévère. Avant l'apparition d'une éruption, il existe des signes prodromiques communs (une diminution ou un manque d'appétit, des vomissements, des nausées, des frissons, des démangeaisons, de l'excitation, etc.). Un jour après l'apparition des symptômes avant-coureurs dans les zones ouvertes (nez, les joues, les oreilles, les mains partie extérieure) pour la taille de la tache érythémateuse d'orge, des vésicules sphériques contenant un liquide séreux, qui devient trouble. Dans la partie centrale de la vésicule, il y a une croûte nécrotique qui creuse et se creuse, comme en variole. Cette croûte après 2-3 semaines est rejetée et à sa place apparaît une cicatrice blanchâtre étirée.
Cette cicatrice est très similaire à la cicatrice qui persiste après la variole. Les vésicules sont situées séparément, mais elles peuvent voler de manière dense les unes aux autres et sont sujettes à la fusion. En cas de maladie grave, la bouche, les yeux (conjonctivite, kératite, blépharospasme, déchirure, photophobie) et les muqueuses du nez sont affectés. Parfois, les adolescents ont une légère hydroa aestivalis Hutchinson ou une forme non cicatrisée.
La maladie progresse au printemps et en été, à l'automne l'éruption diminue et en hiver elle disparaît complètement.
Histopathologie. Dans l'épiderme, il existe de nombreuses cloques, sous le derme papillaire - thrombose vasculaire, nécrose et atrophie des tissus cicatriciels.
Diagnostic différentiel La maladie doit être distinguée de la varicelle, de la porphyrie cutanée tardive, de la porphyrie érythropoïétique et de l'acné nécrotique.
Le traitement de la variole de Bazin est le même que dans le traitement d'autres photodermatoses. Antihistaminique recommandé, hyposensibilisant, antiplaquettaires, vitamines et pommades corticostéroïdes. La maintenance préventive de la maladie ne diffère pas des mesures préventives à d'autres photodermatoses.
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