Variole de Bazen: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La variole lumineuse de Bazin a été décrite pour la première fois par le dermatologue français Bazin en 1862.

Causes et pathogénèse de la variole lumineuse de Bazin. La maladie repose sur une sensibilité particulière à la lumière solaire, mais son mécanisme demeure inconnu. Selon certains auteurs, la variole lumineuse se transmet de manière récessive par hérédité et survient dans 15 % des cas au sein d'une même famille. D'autres auteurs estiment que le caractère héréditaire et familial de cette maladie n'a pas été prouvé.

Chez les patients atteints de variole de Bazin, le métabolisme des porphyrines n'est pas perturbé et se manifeste uniquement par une éruption érythémateuse-vésiculaire. Cependant, chez certains patients, le métabolisme des porphyrines est perturbé et ses manifestations cliniques sont similaires à celles de la porphyrie érythropoïétique, des porphyries tardives et des porphyries classées.

Symptômes de la variole de Bazin. La maladie débute chez les garçons de 2 à 5 ans après une intoxication grave. Avant l'apparition de l'éruption cutanée, des signes prodromiques généraux sont observés (diminution ou absence d'appétit, vomissements, nausées, frissons, démangeaisons, anxiété, etc.). Un jour après l'apparition des signes prodromiques, des taches érythémateuses de la taille d'une orge, des cloques sphériques contenant du liquide séreux, qui deviennent ensuite troubles, apparaissent sur les zones exposées (nez, joues, oreilles, partie externe des bras). Au centre de la cloque, on observe une dépression et une croûte nécrotique creuse, comme dans la variole. Cette croûte est rejetée après 2 à 3 semaines et une cicatrice blanchâtre tendue apparaît à sa place.

Cette cicatrice est très similaire à celle laissée après la variole. Les cloques sont situées séparément, mais elles peuvent se rapprocher les unes des autres et avoir tendance à fusionner. Dans les cas graves, la bouche, les yeux (conjonctivite, kératite, blépharospasme, larmoiement, photophobie) et les muqueuses nasales sont touchés. Parfois, une forme légère d'hydroa aestivalis Hutchinson ou une forme non cicatricielle survient chez les adolescents.

La maladie progresse au printemps et en été, l'éruption cutanée diminue à l'automne et disparaît complètement en hiver.

Histopathologie: De nombreuses cloques sont observées dans l'épiderme, et une thrombose vasculaire, une nécrose et une atrophie du tissu cicatriciel sont observées sous le derme papillaire.

Diagnostic différentiel: La maladie doit être distinguée de la varicelle, de la porphyrie cutanée tardive, de la porphyrie érythropoïétique et de l'acné nécrotique.

Le traitement de la photovariose de Bazin est identique à celui des autres photodermatoses. Des antihistaminiques, des hyposensibilisants, des antipyrétiques, une vitaminothérapie et des pommades corticoïdes sont recommandés. La prévention de la maladie est identique à celle des autres photodermatoses.

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