Types de tumeurs cérébrales

Les approches de classification des tumeurs cérébrales détectées reposent principalement sur deux objectifs. La première consiste à identifier et à évaluer les caractéristiques anatomiques et topographiques de chaque tumeur cérébrale afin de déterminer le choix de l'intervention chirurgicale ou la stratégie thérapeutique conservatrice et d'en prédire l'issue. Sur cette base, les variantes suivantes de la classification des tumeurs cérébrales ont été élaborées.

En ce qui concerne la tente du cervelet, on distingue les tumeurs supratentorielles et sous-tentorielles, ainsi que les tumeurs de localisation dite double: supra-sous-tentorielles.

Pour indiquer l'étendue de la propagation du processus tumoral par rapport à la cavité crânienne, on distingue les tumeurs intracrâniennes, extracrâniennes, intra-extracrâniennes et craniospinales.

Pour indiquer la relation du ganglion tumoral avec la voûte crânienne, les tumeurs cérébrales sont généralement divisées en convexes et basales (base - base).

La relation anatomique entre le ganglion tumoral et le cerveau nous permet de distinguer les tumeurs intracérébrales et extracérébrales, qui sont le plus souvent attachées aux nerfs crâniens, aux membranes du cerveau et aux tissus environnants.

Pour afficher le nombre de foyers tumoraux identifiés, le concept de (singularité et pluralité) est utilisé; des exemples de ce dernier incluent les tumeurs métastatiques, les tumeurs cérébrales dans la neurofibromatose, etc.

La relation anatomique du foyer tumoral diagnostiqué avec le foyer tumoral primaire (qui n’est pas nécessairement situé à l’extérieur de la cavité crânienne) nous permet de distinguer les tumeurs cérébrales primaires et secondaires (métastatiques).

La deuxième approche de classification repose sur la nécessité de présenter les propriétés pathohistologiques et, par conséquent, biologiques de la tumeur. Ces caractéristiques sont déterminantes cliniquement pour le choix d'une méthode de traitement, l'évaluation de son étendue et de sa radicalité, ainsi que pour prédire l'évolution de la maladie. En résumé, la classification histologique moderne des tumeurs cérébrales se présente comme suit.

I. Tumeurs du tissu neuroectodermique cérébral.

• Tumeurs gliales:
  • tumeurs astrocytaires (astrocytome, astroblastome, astrocytome anaplasique);
  • tumeurs oligodendrocytaires (oligodendrogliome, oligodendrogliome anaplasique);
  • tumeurs malignes indifférenciées de type glial (glioblastome, gliomatose cérébrale).
• Tumeurs de l'épendyme (épendymome, sous-épendymome, épendymome malin) et de la composante neuroépithéliale du plexus vasculaire (papillome, papillome malin).
• Tumeurs de la glande pinéale (pinéalome, pinéaloblastome).
• Tumeurs neuronales (neurocytome, neuroblastome),
• Tumeurs malignes indifférenciées de type neuroectodermique (médulloblastome, médulloépithéliome, spongioblastome primitif).
• Tumeurs des gaines des nerfs crâniens;
  • type glial (neurinome (schwannome), schwannome malin);
  • type mésenchymateux (neurofibrome, neurofibrome malin - sarcome neurogène).

II. Tumeurs cérébrales constituées de cellules d’origine mésenchymateuse.

• Tumeurs des méninges (méningiome, endothéliome arachnoïdien), méningosarcome, tumeurs xanthomateuses);
• Tumeurs vasculaires (hémangiome, hémangiosarcome, angioréticulome),
• Lymphomes malins primaires.
• Tumeurs se développant à partir des tissus environnants (chondrome, chordome, sarcome, ostéome, ostéoblastome, neuroblastome olfactif, etc.).

III. Tumeurs de l'hypophyse antérieure: adénomes hypophysaires (acidophiles, basophiles, chromophobes, mixtes), adénocarcinome hypophysaire.

IV. Tumeurs dysontogénétiques du cerveau et processus tumoraux provenant de cellules de tissus embryonnaires: craniopharyngiome, kyste dermoïde, kyste colloïde du troisième ventricule, kyste hétérogène, hamartome neuronal de l'hypothalamus.

V. Tumeurs cérébrales dysontogénétiques provenant de cellules germinales très puissantes: tératomes, germinome, cancer embryonnaire, carcinome choroïde).

VI. Tumeurs cérébrales métastatiques: cancer du poumon (50 %), cancer du sein (15 %), hypernéphrome (5 à 10 %), mélanome cutané (10,5 %), tumeurs malignes du tractus gastro-intestinal (9,5 %) et des voies urinaires (2 %),

Cette classification repose sur le rapport entre les cellules tumorales et les dérivés d'un feuillet germinatif particulier, déterminé principalement par un examen anatomopathologique utilisant des méthodes de coloration générales et spéciales, ainsi qu'un examen au microscope à raton laveur. Récemment, l'identification du type cellulaire a été réalisée sur la base de critères plus précis: l'étude de l'expression de gènes marqueurs pour chaque type de cellules normales (examen immunohistochimique).

Dans certains cas, la classification donnée (ou ses variantes) est qualifiée d'histogénétique. Cependant, cela ne signifie pas que les tumeurs cérébrales, désignées selon le type de cellules défini dans leur structure, proviennent de cellules matures du même type. La classification d'une tumeur identifiée, par exemple comme neurocytome, reflète uniquement le fait que les cellules qui la composent ont une origine et une morphologie similaires à celles des neurones cérébraux. Cela ne signifie pas pour autant que les cellules de ladite tumeur proviennent de neurones matures du cerveau.

Par ailleurs, d'autres aspects de la classification histologique nécessitent des éclaircissements supplémentaires, qui seront déterminés par le développement des connaissances sur l'ontogenèse du cerveau et la biologie des cellules souches. Par exemple, les tumeurs de l'adénohypophyse productrices d'hormones, ainsi que les craniopharyngiomes, peuvent être définis comme des tumeurs ectodermiques, car c'est à partir de cette couche germinale que se forme la poche de Rathke, donnant naissance à l'adénohypophyse.

Ainsi, parmi les tumeurs cérébrales primaires, on peut distinguer les tumeurs de type neuroectodermique, mésenchymateuse, ectodermique, ainsi que les tumeurs provenant de cellules souches à haut niveau de puissance (cellules souches pluripotentes).

En fonction du moment de la manifestation clinique, les tumeurs cérébrales sont généralement divisées en tumeurs congénitales (les symptômes apparaissent pour la première fois dans les 60 jours suivant la naissance) et acquises.

Comme en oncologie générale, la définition du degré de malignité s'applique aux tumeurs cérébrales, mais les caractéristiques quantitatives de cette qualité reposent exclusivement sur des critères histologiques et immunohistochimiques décrits pour les tumeurs d'autres localisations. Il n'existe pas de lien strict entre la notion de malignité et le tableau clinique reflétant son degré dans les tumeurs d'autres localisations. La croissance de toute tumeur dans la cavité crânienne, quel que soit son degré de malignité selon les critères histologiques, conduit tôt ou tard (déterminé par la localisation du ganglion tumoral ou la vitesse de croissance tumorale) à une issue fatale, qui constitue l'une des principales manifestations cliniques de la malignité.

De plus, les tumeurs neuroectodermiques intracérébrales ne sont généralement pas entourées d'une capsule et se caractérisent par une croissance diffuse et infiltrante, typique des tumeurs malignes. Seules les tumeurs cérébrales telles que les méningiomes, les neurinomes et les épendymomes présentent une croissance expansive.

Les tumeurs cérébrales métastatiques se localisent le plus souvent à la frontière entre la substance grise et la substance blanche du cerveau, dans le tissu des nerfs crâniens, le long des vaisseaux cérébraux et des sinus de la dure-mère, ce qui est déterminé par la métastase des cellules tumorales du foyer primaire. Les métastases multiples sont le plus souvent observées dans les tumeurs pulmonaires et le mélanome, tandis que les métastases uniques sont observées dans les tumeurs du sein et l'hypernéphrome.

Les cellules tumorales pénètrent dans le cerveau par voie hématogène, par le lit artériel, et plus rarement par les veines de la colonne vertébrale. Dans la majorité des cas, les tumeurs cérébrales ne produisent pas de métastases, mais dans les rares cas où des métastases se produisent, elles se produisent par la circulation du liquide céphalorachidien (médulloblastome) et, apparemment, par déplacement tissulaire et implantation de cellules souches tumorales (glioblastome).