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Tumeurs congénitales de l'orbite
Dernière revue: 07.07.2025

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Kyste dermoïde
Les kystes dermoïdes apparaissent chez plus de la moitié des patients avant l'âge de 5 ans, mais près de 40 % d'entre eux ne consultent qu'après 18 ans. Leur croissance est extrêmement lente, mais on observe parfois une augmentation rapide de leur volume pendant la puberté et la grossesse. Le kyste se développe à partir de cellules épithéliales errantes, concentrées près des sutures osseuses, situées sous le périoste. L'épithélium de la paroi interne du kyste sécrète un contenu muqueux contenant des cristaux de cholestérol, ce qui lui donne une teinte jaunâtre. Des poils courts peuvent être présents dans le kyste. La localisation privilégiée est la zone des sutures osseuses, le plus souvent le quadrant supéro-interne de l'orbite. Jusqu'à 85 % des kystes dermoïdes sont situés près du bord osseux de l'orbite et ne provoquent pas d'exophtalmie, mais lorsqu'ils se situent dans la partie supéro-externe, ils peuvent déplacer l'œil vers le bas et l'intérieur. Les plaintes des patients se résument généralement à l'apparition d'un œdème indolore de la paupière supérieure, en fonction de la localisation du kyste. La peau de la paupière à cet endroit est légèrement étirée, mais sa couleur reste inchangée; une formation élastique, indolore et immobile est palpée.
Jusqu'à 4 % des kystes sont situés profondément dans l'orbite. Il s'agit du kyste dermoïde de l'orbite dit « en forme de chat », décrit par Kronlein à la fin du XIXe siècle. La formation se compose de trois parties: la tête du kyste, une expansion en forme d'ampoule, est située à l'extérieur du fascia tarso-orbitaire, profondément dans l'orbite; la queue du kyste se situe dans la fosse temporale; et l'isthme se situe au niveau de la suture fronto-zygomatique. Cette localisation se caractérise par une augmentation progressive de l'exophtalmie à long terme (parfois sur 20 à 30 ans). La tumeur, déplaçant l'œil sur le côté, limite la fonction des muscles extraoculaires et une diplopie apparaît. Une augmentation de l'exophtalmie jusqu'à 7-14 mm s'accompagne d'une douleur constante et lancinante dans l'orbite. La déficience visuelle peut être due à une modification de la réfraction due à la fois à une déformation de l'œil et à une atrophie primaire du nerf optique. Les kystes félins sont généralement diagnostiqués après 15 ans. Un kyste ancien peut se propager à la boîte crânienne.
Le diagnostic est confirmé par une radiographie de l'orbite (révélant un amincissement et un approfondissement du bord osseux de l'orbite au niveau du kyste). L'examen le plus instructif est la tomodensitométrie, qui visualise non seulement les parois osseuses altérées, mais aussi le kyste lui-même et sa capsule.
Le traitement du kyste dermoïde est chirurgical: une orbitotomie sous-périostée est indiquée.
Le pronostic vital et visuel est favorable. Une récidive est à prévoir en cas de modifications osseuses importantes ou d'apparition d'une fistule postopératoire. Les kystes dermoïdes récidivants peuvent évoluer vers une malignité.
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Cholestéatome ou kyste épidermoïde
Le cholestéatome, ou kyste épidermoïde, se développe au cours de la quatrième décennie, presque trois fois plus souvent chez l'homme. Son étiologie et sa pathogénèse restent floues. Le cholestéatome se caractérise par un effilochage localisé du tissu osseux, qui devient mou; des zones d'ostéolyse progressent, et une quantité importante de contenu mou jaunâtre s'accumule sous-périosté, notamment des cellules dégénératives du tissu épidermoïde, du sang et des cristaux de cholestérol. Suite au décollement du périoste et aux masses nécrotiques sous-jacentes, le volume de l'orbite diminue et son contenu se déplace vers l'avant et vers le bas. La formation se développe généralement sous la paroi supérieure ou supéro-externe de l'orbite. La maladie débute par un déplacement unilatéral de l'œil vers le bas ou vers l'intérieur. Une exophtalmie indolore se développe progressivement. Le repositionnement est difficile. Le fond d'œil reste inchangé et les fonctions des muscles extraoculaires sont pleinement préservées.
Le diagnostic est établi sur la base des résultats des radiographies et de la tomodensitométrie.
Le traitement du cholestéatome est uniquement chirurgical.
Le pronostic vital et visuel est généralement favorable, cependant des cas de transformation maligne du kyste ont été décrits.
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Adénome pléomorphe
L'adénome pléomorphe (tumeur mixte) est une variante bénigne de la tumeur primitive de la glande lacrymale. L'âge des patients varie de 1 à 70 ans. Les femmes sont presque deux fois plus susceptibles de contracter la maladie. La tumeur est composée de deux composantes tissulaires: épithéliale et mésenchymateuse. La composante épithéliale forme des zones de structures mucosales et chondroïtiniques. Le stroma (composant mésenchymateux) est hétérogène au sein d'un même ganglion: il est parfois lâche, parfois on observe des filaments de tissu conjonctif, et des zones d'hyalinose sont observées. La tumeur évolue lentement. Plus de 60 % des patients consultent un médecin 2 à 32 ans après l'apparition des symptômes cliniques. L'un des premiers symptômes est un œdème indolore et non inflammatoire des paupières. Progressivement, le globe oculaire se déplace vers le bas et l'intérieur. L'exophtalmie survient beaucoup plus tard et progresse très lentement. Durant cette période, il est déjà possible de palper une formation immobile située sous le bord supérieur externe ou supérieur de l'orbite. La surface tumorale est lisse, indolore et dense à la palpation. Son repositionnement est difficile.
La radiographie révèle un élargissement de la cavité orbitaire dû à un amincissement et à un déplacement vers le haut et vers l'extérieur de sa paroi au niveau de la fosse lacrymale. L'échographie permet de distinguer l'ombre d'une tumeur dense entourée d'une capsule et la déformation de l'œil. La tomodensitométrie permet de visualiser plus clairement la tumeur: on peut suivre l'intégrité de la capsule, son extension dans l'orbite et l'état des parois osseuses adjacentes.
Le traitement de l'adénome pléomorphe est uniquement chirurgical.
Le pronostic vital et visuel est favorable dans la plupart des cas, mais le patient doit être averti du risque de rechute, qui peut survenir entre 3 et 45 ans. Environ 57 % des patients présentent des éléments de transformation maligne lors de la première rechute. Le risque de transformation maligne de l'adénome pléomorphe augmente avec la période de rémission.
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