Tumeurs malignes de la paupière

Dans les années 60-70 du XXe siècle, une branche clinique indépendante a été identifiée en ophtalmologie: l'ophtalmo-oncologie. Elle devait résoudre les problèmes de diagnostic et de traitement des tumeurs de l'organe visuel. Ces tumeurs se caractérisent par un polymorphisme élevé et une évolution clinique et biologique unique. Leur diagnostic est complexe et nécessite un ensemble de méthodes de recherche instrumentales maîtrisées par les ophtalmologistes. De plus, la connaissance de l'application des mesures diagnostiques utilisées en oncologie générale est essentielle. Le traitement des tumeurs de l'œil, de ses annexes et de l'orbite pose d'importantes difficultés, car un grand nombre de structures anatomiques importantes pour la vision sont concentrées dans de petits volumes de l'œil et de l'orbite, ce qui complique la mise en œuvre des mesures thérapeutiques tout en préservant les fonctions visuelles.

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Épidémiologie

L'incidence annuelle des tumeurs de l'organe de la vision, selon les patients, est de 100 à 120 pour 1 million d'habitants. Chez les enfants, l'incidence atteint 10 à 12 % des indicateurs établis pour la population adulte. Selon la localisation, on distingue les tumeurs des annexes oculaires (paupières, conjonctive), intraoculaires (choroïde et rétine) et orbitaires. Elles diffèrent par leur histogenèse, leur évolution clinique, leur pronostic professionnel et leur pronostic vital.

Parmi les tumeurs primaires, les plus courantes sont les tumeurs des annexes de l'œil, les deuxièmes plus courantes sont les tumeurs intraoculaires et les troisièmes plus courantes sont les tumeurs de l'orbite.

Les tumeurs de la peau des paupières représentent plus de 80 % de l'ensemble des néoplasies de l'organe visuel. L'âge des patients varie de 1 an à 80 ans et plus. Les tumeurs d'origine épithéliale prédominent (jusqu'à 67 %).

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Causes tumeurs malignes de la paupière

Les tumeurs malignes des paupières sont principalement représentées par le cancer de la peau et l'adénocarcinome des glandes de Meibomius. Un rayonnement ultraviolet excessif, notamment chez les personnes à peau sensible, la présence de lésions ulcéreuses non cicatrisantes ou l'influence du papillomavirus humain jouent un rôle dans leur développement.

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Symptômes tumeurs malignes de la paupière

Carcinome basocellulaire des paupières

Le cancer basocellulaire de la paupière représente 72 à 90 % des tumeurs épithéliales malignes. Jusqu'à 95 % des cas de cancer surviennent entre 40 et 80 ans. La localisation préférentielle de la tumeur est la paupière inférieure et la commissure interne des paupières. On distingue les formes nodulaires, corrosives-ulcéreuses et sclérodermiques.

Les signes cliniques dépendent de la forme de la tumeur. Dans la forme nodulaire, les limites tumorales sont bien définies; la tumeur se développe pendant des années et, à mesure que sa taille augmente, une dépression en forme de cratère apparaît au centre du ganglion, parfois recouverte d'une croûte sèche ou sanglante, après ablation de laquelle une surface humide et indolore est exposée; les bords de l'ulcère sont calleux.

Dans la forme corrosive-ulcéreuse, un petit ulcère, presque invisible et indolore, aux bords surélevés et saillants, apparaît initialement. Progressivement, la zone ulcérée s'agrandit, se recouvre d'une croûte sèche ou sanglante et saigne facilement. Après l'ablation de la croûte, une lésion rugueuse apparaît, avec des excroissances grumeleuses visibles sur les bords. L'ulcère est le plus souvent localisé près du bord marginal de la paupière, recouvrant toute son épaisseur.

Au stade initial, la forme sclérodermique se caractérise par un érythème à la surface suintante recouverte de squames jaunâtres. À mesure que la tumeur se développe, la partie centrale de la surface suintante est remplacée par une cicatrice blanchâtre assez dense, et le bord progressif s'étend aux tissus sains.

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Carcinome épidermoïde des paupières

Le carcinome épidermoïde des paupières représente 15 à 18 % de toutes les tumeurs malignes des paupières. Il touche principalement les personnes âgées dont la peau est sensible au soleil.

Les facteurs prédisposants comprennent le xeroderma pigmentosum, l’albinisme oculocutané, les maladies chroniques de la peau des paupières, les ulcères non cicatrisants à long terme et les rayons ultraviolets excessifs.

Au stade initial, la tumeur se manifeste par un léger érythème cutané, le plus souvent de la paupière inférieure. Progressivement, une hyperkératose superficielle apparaît dans la zone érythémateuse. Une dermatite périfocale apparaît autour de la tumeur, suivie d'une conjonctivite. La tumeur se développe pendant un à deux ans. Progressivement, une dépression à la surface ulcérée se forme au centre du nodule, dont la surface augmente progressivement. Les bords de l'ulcère sont denses et bosselés. Localisée au bord des paupières, la tumeur se propage rapidement à l'orbite.

Le traitement du cancer de la paupière est planifié après réception des résultats de l'examen histologique du matériel obtenu lors d'une biopsie tumorale. Un traitement chirurgical est possible si le diamètre de la tumeur ne dépasse pas 10 mm. L'utilisation d'équipements microchirurgicaux, de lasers ou de scalpels radiochirurgicaux améliore l'efficacité du traitement. Une radiothérapie de contact (curiethérapie) ou une cryodestruction peuvent être réalisées. Si la tumeur est localisée près de l'espace intermarginal, seule une irradiation externe ou une thérapie photodynamique peut être réalisée. Si la tumeur se développe dans la conjonctive ou l'orbite, une exentération sous-périostée de ces dernières est indiquée.

Avec un traitement rapide, 95 % des patients vivent plus de 5 ans.

Adénocarcinome de la glande de Meibomius (glande du cartilage de la paupière)

L'adénocarcinome de la glande de Meibomius (une glande du cartilage de la paupière) représente moins de 1 % de toutes les tumeurs malignes de la paupière. La tumeur est généralement diagnostiquée vers la cinquantaine, plus souvent chez la femme. La tumeur est située sous la peau, généralement au niveau de la paupière supérieure, sous la forme d'un nodule jaunâtre ressemblant à un chalazion, qui récidive après ablation ou commence à croître de manière agressive après un traitement médicamenteux et une kinésithérapie.

Après ablation du chalazion, un examen histologique de la capsule est obligatoire.

L'adénocarcinome peut se manifester par une blépharoconjonctivite et une meibomite. Il se développe rapidement et s'étend au cartilage, à la conjonctive palpébrale et à ses voûtes, aux voies lacrymales et aux fosses nasales. Compte tenu de la nature agressive de la croissance tumorale, un traitement chirurgical n'est pas indiqué. Pour les petites tumeurs limitées au tissu palpébral, une irradiation externe peut être utilisée.

En cas de métastases ganglionnaires régionales (parotidiennes, sous-maxillaires), il convient de les irradier. La présence de signes d'extension tumorale à la conjonctive et à ses voûtes nécessite une exentération orbitaire. La tumeur est caractérisée par une malignité extrême. Dans les 2 à 10 ans suivant une radiothérapie ou une intervention chirurgicale, des récidives surviennent chez 90 % des patients. Suite à des métastases à distance, 50 à 67 % des patients décèdent dans les 5 ans.

Mélanome des paupières

Le mélanome des paupières ne représente pas plus de 1 % de toutes les tumeurs malignes des paupières. Son incidence maximale se situe entre 40 et 70 ans. Les femmes sont plus souvent touchées. Les facteurs de risque suivants ont été identifiés: les nævus, en particulier les nævus marginaux, la mélanose et l'hypersensibilité individuelle aux rayons solaires intenses. On pense que les coups de soleil sont plus dangereux pour le développement d'un mélanome cutané que pour celui d'un carcinome basocellulaire. Les facteurs de risque incluent également des antécédents familiaux défavorables, un âge supérieur à 20 ans et une peau blanche. La tumeur se développe à partir de mélanocytes intradermiques transformés.

Le tableau clinique du mélanome des paupières est polysymptomatique. Il peut se présenter sous la forme d'une lésion plane aux bords irréguliers et flous, de couleur brun clair, avec une pigmentation plus intense en surface.

La forme nodulaire du mélanome (plus souvent observée sur la peau des paupières) se caractérise par une proéminence visible au-dessus de la surface cutanée. Le motif cutané est absent dans cette zone et la pigmentation est plus prononcée. La tumeur grossit rapidement, sa surface s'ulcère facilement et des saignements spontanés sont observés. Même au moindre contact d'une compresse de gaze ou d'un coton-tige sur la surface de la tumeur, un pigment foncé persiste. La peau autour de la tumeur est hyperémique en raison de la dilatation des vaisseaux périfocaux; un halo de pigment pulvérisé est visible. Le mélanome se propage précocement à la muqueuse des paupières, à la caroncule lacrymale, à la conjonctive et à ses voûtes, ainsi qu'aux tissus orbitaires. La tumeur métastase aux ganglions lymphatiques régionaux, à la peau, au foie et aux poumons.

Le traitement du mélanome palpébral ne doit être envisagé qu'après un examen complet du patient afin de détecter d'éventuelles métastases. En cas de mélanome d'un diamètre maximal inférieur à 10 mm et en l'absence de métastases, l'exérèse peut être chirurgicale à l'aide d'un scalpel laser, d'un radioscalpel ou d'un bistouri électrique, avec cryofixation obligatoire de la tumeur. La lésion est retirée de part en part, en reculant d'au moins 3 mm des limites visibles (au microscope opératoire). La cryodestruction est contre-indiquée dans les mélanomes. Les tumeurs nodulaires de plus de 15 mm de diamètre avec un pourtour de vaisseaux dilatés ne font pas l'objet d'une exérèse locale, car des métastases sont généralement déjà observées à ce stade. La radiothérapie par faisceau étroit de protons médicaux constitue une alternative à l'exentération orbitaire. Les ganglions lymphatiques régionaux doivent également être irradiés.

Le pronostic vital est très sévère et dépend de la profondeur de la propagation tumorale. Dans la forme nodulaire, le pronostic est plus sombre, car l'invasion verticale des tissus par les cellules tumorales est précoce. Le pronostic s'aggrave lorsque le mélanome s'étend au bord costal de la paupière, à l'espace intermarginal et à la conjonctive.