Tumeurs cérébrales

Selon diverses sources, les tumeurs cérébrales représentent 2 à 8,6 % de l'ensemble des néoplasies humaines. Parmi les maladies organiques du système nerveux central, les tumeurs représentent 4,2 à 4,4 %. Le nombre de tumeurs du SNC nouvellement diagnostiquées augmente chaque année de 1 à 2 %. Parallèlement, la mortalité due aux tumeurs cérébrales chez l'adulte se classe au 3e rang parmi toutes les causes de décès. Chez l'enfant, la mortalité due au développement d'un processus oncologique du système nerveux central se classe au 2e rang après les maladies des systèmes hématopoïétique et lymphatique.

Épidémiologie

En Ukraine, l'incidence des tumeurs cérébrales chez les hommes est de 10,2 pour 100 000 habitants. Chez les femmes, ce chiffre est de 7,6 pour 100 000. Aux États-Unis, l'incidence des tumeurs cérébrales atteint 12,2 pour 100 000 hommes et 11 pour 100 000 femmes. Le nombre de tumeurs cérébrales chez les femmes de 40 à 50 ans est 1,5 à 1,8 fois plus élevé que chez les hommes. Les hommes sont majoritairement touchés par les tumeurs gliales, tandis que les femmes sont plus susceptibles de développer des méningiomes et des neurinomes.

La répartition des néoplasmes selon leur structure histologique dépend largement de l'âge moyen des patients de l'échantillon étudié. Ainsi, chez l'adulte, 40 à 45 % des tumeurs primitives sont des gliomes, 18 à 20 % des méningiomes, 8 % des neurinomes du nerf VIII et 6 à 8 % des adénomes hypophysaires. Chez l'enfant, les gliomes représentent 75 % de l'ensemble des tumeurs; les méningiomes – 4 %, tandis que les neurinomes et les adénomes sont extrêmement rares. Chez les patients de plus de 70 ans, 40 % des tumeurs cérébrales sont des méningiomes.

Récemment, on a observé une tendance à l’augmentation de l’incidence des tumeurs cérébrales métastatiques de ce type.

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Causes tumeurs cérébrales

Le développement des tumeurs cérébrales, comme toute autre localisation, repose sur une atteinte persistante de l'intégrité du système génétique cellulaire, principalement des parties responsables du contrôle de l'initiation et de la progression du cycle cellulaire. Il s'agit généralement de gènes codant pour des facteurs protéiques à la base du mécanisme de la division cellulaire (Hb, E2F, cyclines et protéines kinases cyclines-dépendantes), des protéines de transduction du signal (par exemple, la cascade Ras), des facteurs de croissance (par exemple, PDGF) et leurs récepteurs, ainsi que des facteurs inhibant le développement du cycle cellulaire et activant les cascades d'élimination apoptotique de la cellule. Les anomalies des loci associés au système de régulation de la progression du cycle cellulaire entraînent une surexpression des promoteurs de l'activité mitotique ou l'apparition de nouvelles formes pathologiques persistantes de facteurs promitotiques à activité fonctionnelle accrue. En revanche, les lésions des gènes du système apoptotique dans le contexte de l'oncogenèse sont de nature dégénérative.

Actuellement, des données permettent de supposer que les lésions génétiques primaires surviennent dans les cellules où l'appareil de régulation du cycle cellulaire s'exprime activement, c'est-à-dire dans les cellules mitotiquement actives. L'activité accrue de l'appareil mitotique de la cellule entraîne sa division et la préservation de l'information génétique dans les tissus, tandis qu'une activité apoptotique accrue entraîne l'élimination de la cellule et la destruction de toutes les anomalies du génome cellulaire. Cependant, les cellules souches tissulaires, progénitrices tissulaires spécialisées, peuvent rester longtemps entre l'apoptose et la mitose, ce qui ouvre la possibilité d'une dégénérescence progressive des loci génétiques des systèmes mitotique et apoptotique, avec la possibilité de transmettre les anomalies émergentes aux générations cellulaires suivantes.

Une condition importante pour la transition d'une cellule proliférante de la catégorie des cellules à activité mystique accrue à celle des cellules à activité mitotique incontrôlée est l'accumulation progressive de plusieurs changements mutationnels dans le génome de la lignée cellulaire. Ainsi, le développement du gliome astrocytaire et sa dégénérescence en une forme maligne – le glioblastome – s'accompagnent de l'accumulation de changements mutationnels dans le génome des cellules tumorales. Il est désormais établi que les mutations des chromosomes 1, 6, Er, lGq, lip, 13q, 14, 17p, 18, 19q, 22q sont le moment clé de l'émergence et de la progression des principaux types de tumeurs cérébrales.

La dégénérescence mutationnelle des loci génétiques peut survenir pour diverses raisons. Il convient de noter que certaines d'entre elles peuvent avoir un effet directement dommageable sur le génome des cellules cérébrales. Un autre groupe comprend des facteurs qui augmentent indirectement la charge transcriptionnelle des gènes concernés ou réduisent l'activité du système de réparation génétique.

En résumé, la combinaison de plusieurs facteurs négatifs, sur fond de prédisposition innée, pouvant se traduire par diverses anomalies génétiques, conduit à une atteinte à l'intégrité de l'information génétique d'une cellule mitotiquement active, ce qui constitue le principal facteur de dégénérescence oncogène. Le déséquilibre du système de transcription, de réparation et de réplication génétique, inévitable dans ce cas, accroît la vulnérabilité du génome du clone cellulaire, ce qui accroît la probabilité d'événements mutationnels ultérieurs.

Parmi les facteurs défavorables à cet égard, il faut souligner les rayonnements ionisants, les champs électromagnétiques, les pesticides et d’autres facteurs de pollution chimique de l’environnement.

Le portage de virus oncogènes, susceptibles de provoquer ou de favoriser la progression des processus décrits, est d'une importance capitale. Il s'agit notamment du virus d'Epstein-Barr, des papillomavirus humains (types 16 et 18), du VIH, etc.

Les mauvaises habitudes, ainsi que le facteur « alimentaire », sont depuis longtemps considérés comme un groupe de facteurs classiques augmentant le risque de développer un cancer. À cet égard, les tumeurs cérébrales ne font pas exception.

À l’heure actuelle, l’influence d’un traumatisme cérébral antérieur sur le développement éventuel d’une tumeur cérébrale doit être considérée comme largement hypothétique, car la combinaison temporaire correspondante des deux pathologies cérébrales est extrêmement rare et est classée comme une découverte fortuite.

Étant donné la plus grande prédisposition des représentants des différents sexes à l'apparition de certains types de tumeurs cérébrales (par exemple, les méningiomes sont plus fréquents chez les femmes), il est conseillé de prendre en compte l'influence des hormones sexuelles dans la progression et, éventuellement, dans l'augmentation de la probabilité de manifestation ou même d'apparition de foyers tumoraux primaires.

Enfin, avoir des proches atteints de tumeurs du système nerveux ou de maladies comme la maladie de Recklinghausen augmente le risque de développer une tumeur cérébrale.

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Symptômes tumeurs cérébrales

D'un point de vue pathogénique, la signification principale et le développement des symptômes cliniques sont l'augmentation du volume tumoral, qui conduit au développement direct et indirect d'un syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne et de toute la gamme des symptômes focaux.

La formation d'un syndrome hypertensif peut avoir trois causes. Premièrement, la croissance du foyer tumoral entraîne une augmentation du volume du composant tissulaire dans la cavité crânienne. Deuxièmement, selon la localisation de la tumeur, l'écoulement du liquide céphalorachidien peut être perturbé, ce qui entraîne une augmentation de son volume dans les cavités du système ventriculaire.

Enfin, troisièmement, une croissance tumorale expansive peut, dans certains cas, entraîner une compression du tissu cérébral environnant, notamment des vaisseaux de divers calibres, ce qui entraîne une ischémie, une diminution de la production d'ATP et une perturbation des échangeurs d'ions ATP-dépendants qui maintiennent un équilibre ionique normal entre les compartiments tissulaires (environnement intracellulaire, espace intercellulaire, lit vasculaire). Cette dernière s'accompagne d'une augmentation de l'osmolalité du milieu extravasculaire et d'une accumulation d'eau dans les foyers ischémiques du tissu cérébral. Le développement rapide d'un œdème-gonflement du tissu cérébral, initié à la périphérie du ganglion tumoral, peut être le principal facteur de la propagation de ce processus et de l'atteinte de zones cérébrales de plus en plus étendues.

La compression des zones cérébrales immédiatement adjacentes au foyer tumoral entraîne le développement de symptômes focaux. La compression des zones cérébrales situées à distance du foyer tumoral, sous l'effet de la propagation d'un œdème-gonflement, d'une ischémie ou suite à la croissance tumorale, entraîne le développement de symptômes à distance. Dans les cas les plus avancés, les conditions sont propices à la luxation du tissu cérébral et à la formation de syndromes de coincement.

La compression locale du tissu cérébral, ou l'augmentation de la pression intracrânienne, et l'irritation des récepteurs méningés sont possibles en raison de la constance du volume de la boîte crânienne. Selon la théorie de Monroe-Kelly, une modification du volume de l'un des trois composants de la boîte crânienne (tissu, sang, liquide céphalorachidien) résulte d'une diminution du volume des deux autres. La croissance tumorale entraîne principalement une diminution locale du flux sanguin et s'accompagne d'une diminution du volume de liquide céphalorachidien dans la boîte crânienne. Une diminution du volume sanguin dans la boîte crânienne a des conséquences importantes, aggravant généralement la perfusion du tissu cérébral. Compte tenu du mécanisme de développement de l'œdème-gonflement cérébral, on peut prédire que l'état de compensation sera tôt ou tard perturbé, ce qui entraînera l'apparition d'un cercle vicieux: ischémie – œdème – augmentation de la pression tissulaire – ischémie.

Les caractéristiques pathogéniques décrites du développement du processus tumoral expliquent, d'une part, la possibilité d'une croissance tumorale à long terme dans des zones fonctionnellement inertes du cerveau en l'absence de symptômes prononcés, et d'autre part, la présence de tumeurs cérébrales qui, même avec de petites tailles et une période de croissance limitée, donnent des symptômes cliniques prononcés.

Sur le plan clinique, il existe des symptômes cérébraux et focaux généraux d'une tumeur cérébrale qui surviennent en relation avec le développement d'une tumeur cérébrale.

Le symptôme le plus important et l'un des plus précoces de l'hypertension intracrânienne due à la croissance tumorale est la céphalée. Ce symptôme est observé chez 92 % des patients atteints de tumeurs sous-tentorielles et 77 % des patients atteints de tumeurs sus-tentorielles. Il est dû à la tension et à la compression de la dure-mère. Au début de la maladie, la céphalée est le plus souvent diffuse, sourde, intermittente et fulgurante.

Avec l'augmentation de la pression intracrânienne, la douleur s'intensifie et devient permanente. Une caractéristique, mais non permanente, des céphalées résultant du développement d'une hypertension intracrânienne est leur apparition ou leur intensification en deuxième partie de nuit, le matin, associée à une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien à ce moment de la journée. Parfois, dans le contexte d'une céphalée persistante, une intensification paroxystique se produit, accompagnée de vomissements, de vertiges et d'une diminution de l'état de conscience.

L'apparition ou l'aggravation de céphalées avec excitation ou effort physique est un symptôme typique des tumeurs cérébrales. La relation entre l'intensité de la douleur et la position de la tête du patient dans les tumeurs du quatrième ventricule est classique: la douleur diminue lorsque le patient est positionné du côté de la localisation tumorale (symptôme de Vruns), ce qui s'explique par le déplacement gravitationnel du ganglion tumoral. Parallèlement, chez les personnes âgées, même en cas de tumeur volumineuse, les symptômes douloureux peuvent être absents pendant une longue période. Dans les néoplasies bénignes des méninges, la douleur est locale, irradiant parfois vers des zones spécifiques et, en cas de localisation superficielle du ganglion tumoral, elle peut s'accompagner d'une douleur locale à la percussion. Cependant, ces variantes de symptômes douloureux sont moins significatives lors du diagnostic préliminaire.

Des vomissements surviennent chez 68 % des patients atteints de tumeurs cérébrales. Le plus souvent, ce symptôme de tumeur cérébrale est associé au développement d'une hypertension intracrânienne, mais il peut parfois être causé par la présence d'une tumeur dans la région du quatrième ventricule ou du cervelet, qui exerce un effet mécanique direct sur le centre du vomissement. La caractéristique classique des vomissements dits tumoraux est leur apparition le matin, sans nausées préalables, à jeun et au plus fort des céphalées. Après les vomissements, l'intensité des céphalées diminue avec le temps, ce qui est associé à l'apparition d'un effet déshydratant et à une diminution de la pression intracrânienne. La fréquence des vomissements est variable.

Un symptôme neuro-ophtalmologique courant, révélateur d'une hypertension intracrânienne, est la congestion des disques optiques. Dans la plupart des cas, ce symptôme est détecté simultanément des deux côtés, mais son apparition peut parfois varier dans le temps. La vitesse d'apparition de ce symptôme dépend de la vitesse d'aggravation de l'hypertension intracrânienne. La congestion des disques optiques est le plus souvent associée à d'autres symptômes hypertensifs. Ce n'est que dans certains cas (par exemple, chez l'enfant) que le symptôme peut être de nature inaugurale.

L'augmentation de la pression intracrânienne entraîne des troubles de l'activité des parties périphériques de l'analyseur visuel, principalement associés à un gonflement du nerf optique et de la rétine. Le patient remarque subjectivement l'apparition périodique d'un voile devant les yeux, des « mouches » au petit matin. Une augmentation prolongée de la pression intracrânienne entraîne le développement d'une atrophie secondaire des nerfs optiques.

Dans ce cas, la baisse d'acuité visuelle résultant du développement de l'atrophie est irréversible. Une intervention chirurgicale radicale ou une normalisation à long terme de la pression intracrânienne ne permettent souvent pas d'arrêter la progression de la perte de vision. En cas de développement d'un processus tumoral dans la fosse crânienne antérieure ou moyenne, une compression du nerf optique du côté de la tumeur est souvent observée (symptôme de F. Kennedy): association d'une atrophie primaire du nerf optique du côté de la croissance tumorale et d'une atrophie secondaire du nerf optique opposé due au développement d'un syndrome hypertensif.

Le vertige est un symptôme cérébral général observé en cas d'hypertension intracrânienne chez 40 à 50 % des patients atteints de tumeurs cérébrales. Son apparition est associée à une congestion du labyrinthe vestibulaire et à une augmentation de la pression endolymphatique dans les canaux semi-circulaires. Dans certains cas, il peut se manifester comme un élément de symptômes focaux dans les tumeurs du cervelet, du nerf VIII, du pont et du ventricule IV.

Les patients décrivent ce symptôme comme une sensation de rotation des objets environnants et de leur propre corps, ainsi qu'une impression de chute. Les vertiges causés par l'hypertension intracrânienne surviennent à des stades plus avancés du processus pathologique. Quoi qu'il en soit, ce symptôme survient généralement par crises, souvent après une augmentation significative de la pression intracrânienne. Les vertiges s'accompagnent souvent de nausées, de vomissements, d'acouphènes, de troubles autonomes et même d'une diminution de la conscience.

Des troubles mentaux associés au développement de symptômes cérébraux généraux d'une tumeur cérébrale surviennent chez 63 à 78 % des patients. Les principaux facteurs pathogéniques du développement de ce type de troubles sont une altération de la perfusion sanguine du tissu cérébral, en particulier de ses troncs, conséquence directe de l'augmentation de la pression intracrânienne, une intoxication cérébrale par des produits de désintégration et des facteurs produits dans le foyer tumoral, ainsi qu'un dysfonctionnement diffus et une atteinte de l'intégrité anatomique des voies associatives cérébrales. Il convient également de noter que les troubles mentaux sont des éléments des symptômes focaux des tumeurs de la région frontale. Dans ce cas, le développement des troubles mentaux du patient se produit sous l'influence de mécanismes pathogéniques cérébraux généraux et locaux.

La nature des troubles mentaux associés aux tumeurs cérébrales peut varier. Ainsi, malgré une conscience claire, des troubles de la mémoire, de la pensée, de la perception et de la concentration peuvent survenir. Dans certains cas, une agressivité, une tendance à un comportement démotivé, des manifestations de négativisme et une diminution de l'esprit critique apparaissent. Parfois, ces symptômes d'une tumeur cérébrale peuvent évoluer vers une phase d'apathie et de léthargie. Dans certains cas, on observe un état délirant et des hallucinations.

Chez les patients âgés, le développement de troubles mentaux s'accompagne presque toujours d'une augmentation de la pression intracrânienne et constitue souvent le premier signe clinique, notamment en présence d'hypertension et d'athérosclérose.

Le niveau de conscience est le principal équivalent clinique de la perfusion cérébrale par le sang et la pression intracrânienne. Par conséquent, la progression de l'hypertension intracrânienne entraîne inévitablement une suppression progressive de la conscience qui, sans traitement adéquat, évolue vers un état de stupeur et de coma.

Le développement du syndrome épileptique doit également être inclus, dans une certaine mesure, dans la catégorie des symptômes cérébraux généraux des tumeurs cérébrales et des complexes symptomatiques. Selon diverses données, ce syndrome est observé chez 22 à 30,2 % des patients atteints de tumeurs cérébrales, généralement de localisation supratentorielle. L'épisyndrome accompagne le plus souvent le développement de tumeurs astrocytaires, plus rarement de méningiomes. Chez 37 % des patients, les crises d'épilepsie constituent le premier symptôme d'une tumeur cérébrale.

Par conséquent, leur apparition sans cause évidente à l'âge de plus de 20 ans doit être envisagée principalement sous l'angle de la vigilance oncologique. Comme pour les troubles mentaux, non seulement les mécanismes pathogéniques cérébraux généraux jouent un rôle dans le développement de l'épisyndrome, mais aussi les effets locaux (focaux) de la tumeur sur le tissu cérébral. Ceci est particulièrement important lors de l'analyse des causes du développement des tumeurs du lobe temporal et des zones cérébrales proches.

Dans ce cas, la formation d'un foyer épileptique d'excitabilité accrue des cellules nerveuses (par exemple, dans les zones associatives du lobe temporal) se produit dans le contexte du développement de symptômes focaux « de voisinage ». La composante locale de la formation du syndrome épileptique détermine également la nature de l'aura précédant la crise. Par exemple, des auras dites motrices sont observées lors du développement du syndrome épileptique dans les tumeurs du lobe frontal, des hallucinations sensorielles dans les tumeurs du lobe pariétal, des hallucinations olfactives, auditives et visuelles complexes dans les tumeurs du lobe temporal, et des hallucinations visuelles simples dans les tumeurs du lobe occipital.

La nature des crises d'épilepsie qui surviennent lors du développement d'une tumeur cérébrale varie des crises mineures (petit mal) aux crises convulsives généralisées (grand mal). Un signe important permettant d'associer une crise d'épilepsie au développement d'un processus tumoral est la perte des fonctions motrices ou de la parole après la crise.

Les symptômes focaux résultent de l'impact local direct ou indirect de la tumeur sur le tissu cérébral et reflètent l'atteinte de certaines parties de celui-ci (ou de nerfs crâniens individuels). On distingue les symptômes focaux primaires (directs), qui reflètent l'effet de la tumeur sur les parties cérébrales immédiatement adjacentes, ainsi que les symptômes focaux secondaires, dont le développement est principalement lié non pas à l'impact mécanique direct de la tumeur, mais plutôt à l'ischémie et à l'œdème-gonflement du tissu cérébral environnant. Selon l'éloignement du foyer des symptômes secondaires par rapport au ganglion tumoral, on distingue généralement les symptômes dits « proches » et « à distance ».

Les mécanismes de développement des symptômes focaux sont différents. Ainsi, les symptômes focaux primaires d'une tumeur cérébrale surviennent suite à l'impact mécanique et chimique direct du foyer tumoral sur le tissu cérébral adjacent et à son ischémie. L'intensité et la durée de cet impact déterminent la nature des symptômes focaux primaires: initialement, des symptômes d'irritation ou d'hyperfonctionnement de la zone cérébrale concernée apparaissent, remplacés par des symptômes de perte.

Les symptômes d'irritation comprennent des crises d'épilepsie jacksoniennes et kozhevnikoviennes, des hallucinations formées et non formées, des équivalents épileptiques et des auras. Les symptômes de perte comprennent la parésie, la paralysie, les troubles visuels, l'aphasie et l'anesthésie.

L'apparition de symptômes « dans le quartier » est associée à une ischémie des zones correspondantes du cerveau due à une compression primaire, ainsi qu'à l'impact mécanique de la tumeur sur les principaux vaisseaux qui alimentent en sang les zones correspondantes du cerveau (par exemple, symptômes du tronc cérébral dans les tumeurs cérébelleuses, aphasie motrice dans les tumeurs du pôle du lobe frontal gauche, lésions des nerfs des paires III et IV dans les tumeurs du lobe temporal).

Les symptômes d'une tumeur cérébrale « à distance » n'apparaissent qu'en cas de processus étendu et, avec la progression des symptômes cérébraux généraux, peuvent évoluer vers des syndromes de luxation. Parmi les exemples de symptômes « à distance », on peut citer l'hallucinose verbale dans les tumeurs de la fosse crânienne postérieure, ainsi que les complexes symptomatiques qui surviennent lors de la compression de certaines zones du cerveau lors d'une luxation.

Lorsque le tissu cérébral est disloqué, il peut se retrouver coincé dans des ouvertures anatomiques à l'intérieur du crâne ou à sa sortie. On parle alors de « coin » d'une zone particulière du cerveau.

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Diagnostics tumeurs cérébrales

Le diagnostic préopératoire d'une tumeur cérébrale comprend les éléments suivants: diagnostic nosologique, topique et anatomopathologique. En cas de suspicion de tumeur cérébrale, la première priorité est de réaliser un examen général et neurologique avec diagnostic topique. Les examens concomitants doivent inclure des examens par un neuro-ophtalmologiste et un otoneurologue, et en cas de suspicion de métastase, par d'autres spécialistes.

La consultation d'un ophtalmologiste est obligatoire pour le diagnostic et doit comprendre une évaluation de l'acuité visuelle, une détermination du champ visuel et un examen du fond d'œil. Ce dernier permet d'identifier des signes indirects d'hypertension intracrânienne, tels qu'une congestion des papilles optiques et leur atrophie secondaire, ainsi que de déterminer la présence d'une atrophie primaire du nerf optique, susceptible d'indiquer la localisation du ganglion tumoral.

Pour établir un diagnostic clinique, il est nécessaire d'utiliser des méthodes de recherche instrumentales supplémentaires, parmi lesquelles les plus informatives à l'heure actuelle sont l'IRM et la TDM.

Ces méthodes, grâce à leur disponibilité actuelle, permettent de visualiser le foyer tumoral, d'évaluer sa taille et ses caractéristiques anatomiques et topographiques, ce qui constitue l'essentiel des informations nécessaires au choix de la stratégie thérapeutique. Lorsque les informations obtenues par tomodensitométrie ou IRM sont insuffisantes pour choisir la stratégie thérapeutique, prédire ses résultats et améliorer la qualité de l'intervention chirurgicale, on a recours à l'angiographie (actuellement considérée comme obligatoire dans le cadre de la préparation préopératoire).

Afin d'évaluer rapidement le degré de déplacement des structures médianes, l'échoencéphalographie peut être utilisée. Des méthodes telles que la tomographie par émission de positons (TEP), la tomographie par émission monophotonique (SPECT), l'électroencéphalographie (EEG) et la dopplerographie permettent de préciser le diagnostic.

Les méthodes d'examen radiographique (principalement la craniographie) dans le diagnostic des tumeurs cérébrales ont perdu de leur importance. Les signes radiographiques classiques de syndrome hypertensif et de tumeur cérébrale sont l'ostéoporose du dos et du tubercule de la selle turcique, le processus clinoïde postérieur, ainsi que la visualisation d'empreintes digitales prononcées sur la face interne des os de la voûte crânienne, une excroissance diffuse des canaux des veines diploïques, et l'élargissement et l'approfondissement des fossettes des granulations du pacchion. Dans la petite enfance, l'hypertension intracrânienne entraîne une divergence des sutures du crâne, une diminution de l'épaisseur des os et une augmentation de la taille de la partie cérébrale.

Outre les symptômes radiologiques de l'ostéoporose hypertensive osseuse, on peut observer, dans de rares cas, une ostéolyse ou une hyperostose au niveau des zones de croissance de certains types de tumeurs. On observe parfois une calcification des zones tumorales ou un déplacement de la glande pinéale calcifiée.

Les méthodes SPECT et scintigraphie radio-isotopique permettent de déterminer la lésion primaire lorsqu'il existe une suspicion de nature métastatique d'une tumeur cérébrale, d'évaluer certaines caractéristiques de la biologie tumorale et, sur cette base, de clarifier l'hypothèse sur son éventuel type histologique.

Actuellement, la méthode de biopsie par ponction stéréotaxique du foyer tumoral est largement utilisée, ce qui permet un diagnostic histologique précis.

En plus des méthodes instrumentales, il est également possible d'utiliser un certain nombre d'études de laboratoire, telles que la détermination du profil hormonal (en cas de suspicion d'adénome hypophysaire) et la recherche virologique.

Une étude complète du liquide céphalorachidien (détermination de la pression du liquide céphalorachidien, de sa composition cytologique et biochimique) n'est actuellement pas réalisée. La détermination et le diagnostic d'une tumeur cérébrale, ainsi que la réalisation fréquente d'une ponction lombaire, sont dangereux en raison du risque de hernie. Des modifications de la pression et de la composition du liquide céphalorachidien accompagnent inévitablement le développement du processus tumoral. La pression du liquide céphalorachidien et, par conséquent, la pression intracrânienne peuvent augmenter de 1,5 à 2 fois par rapport aux valeurs normales.

En règle générale, le degré de variation de la pression intracrânienne est légèrement inférieur à la plage de valeurs maximales indiquée. Le symptôme classique est la dissociation protéino-cellulaire, qui reflète une augmentation significative de la concentration protéique dans le liquide céphalorachidien (LCR) avec une numération cellulaire normale ou légèrement augmentée. Ce tableau n'est observé qu'en cas de localisation intraventriculaire ou proche du système ventriculaire du ganglion tumoral. Une augmentation significative du nombre de cellules dans le LCR est observée dans les tumeurs malignes du cerveau avec désintégration des ganglions tumoraux (glioblastome). Dans ce cas, la centrifugation du LCR permet d'obtenir un résidu cellulaire, dans lequel des cellules tumorales sont détectées chez 25 % des patients. Dans de rares cas, avec le développement d'une hémorragie au niveau du foyer tumoral, une désintégration importante du ganglion tumoral et un développement intensif du réseau vasculaire de la tumeur intraventriculaire, le LCR peut devenir xanthochrome.

En cas de signes cliniques indiquant une augmentation de la pression intracrânienne, une luxation de parties du cerveau, ainsi que dans la détermination d'une congestion du fundus, la ponction lombaire est strictement contre-indiquée en raison du risque de coincement des amygdales cérébelleuses dans l'entonnoir cervicodural, ce qui conduit inévitablement au décès du patient.

Les caractéristiques diagnostiques des tumeurs métastatiques comprennent l'utilisation de la TDM et de l'IRM en mode contraste, la biopsie tumorale stéréotaxique, la radiographie (ou TDM) des organes thoraciques, du système squelettique, la TDM des organes abdominaux et de la cavité pelvienne, la scintigraphie (colonne vertébrale, bassin et membres) et la mammographie chez la femme.

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Traitement tumeurs cérébrales

Le traitement des tumeurs cérébrales repose sur la complexité. Actuellement, dans la plupart des cas, des méthodes chirurgicales, chimiothérapeutiques et radiothérapeutiques sont utilisées.

Les méthodes chirurgicales de traitement des tumeurs cérébrales doivent actuellement être considérées comme l'ablation complète ou partielle de la masse cellulaire tumorale (interventions chirurgicales) ou l'initiation d'une nécrose radiologique aiguë des cellules tumorales (interventions radiochirurgicales).

Les méthodes chimio- et radiothérapeutiques visant à influencer le foyer tumoral conduisent à la mort prolongée d'un certain nombre de cellules tumorales, ce qui est de la plus haute importance pour réduire la population de progéniteurs oncogènes dans le tissu cérébral normal - à la périphérie ou à distance du foyer tumoral.

Le traitement chirurgical des tumeurs cérébrales comprend des opérations radicales visant à l'élimination la plus complète de la tumeur, ainsi que des interventions palliatives réalisées pour réduire la pression intracrânienne et prolonger la vie du patient.

Selon le degré d’exhaustivité, l’ablation chirurgicale de la tumeur peut être totale, sous-totale ou partielle.

Actuellement, la réalisation d'interventions chirurgicales pour l'ablation de tumeurs cérébrales nécessite l'utilisation des dernières avancées technologiques et d'équipements modernes, notamment des systèmes de grossissement optique (microscopes chirurgicaux), des systèmes de neuroimagerie peropératoire (IRM et scanner peropératoires), des systèmes de surveillance radiologique peropératoire et des unités stéréotaxiques. De plus, les méthodes de visualisation peropératoire permettent de suivre les actions du chirurgien par navigation au niveau des structures cérébrales.

La destruction thermique (destruction thermique par laser, cryodestruction) et la destruction-aspiration par ultrasons sont souvent utilisées pour éliminer le foyer tumoral.

La destruction radiochirurgicale des tumeurs cérébrales repose sur l'irradiation ciblée unique du ganglion tumoral à travers la peau intacte à l'aide d'installations radiochirurgicales: couteau Y, accélérateur linéaire (Linac), Cyber-Knife, etc. La dose totale de rayonnement au ganglion tumoral est de 15 à 20 Gy. L'erreur spatiale de focalisation des rayons Y pour l'installation du couteau Y ne dépasse pas 1,5 mm. Dans ce cas, la taille de la tumeur cérébrale ne doit pas dépasser 3 à 3,5 cm de diamètre maximal. Le traitement radiochirurgical est principalement utilisé pour les foyers métastatiques cérébraux, les méningiomes et les neurinomes.

Traitement palliatif des tumeurs cérébrales (visant à réduire la gravité des syndromes hypertensifs et de luxation):

1. méthodes chirurgicales de réduction de la pression intracrânienne (parmi les plus efficaces: décompression externe par craniotomie, décompression interne par ablation d'une partie importante de la lésion tumorale ou résection du tissu cérébral);
2. rétablissement de la pression intracrânienne normale et libération des zones de tissu cérébral comprimées lors de la luxation (tentoriotomie pour hernie temporo-tentorielle);
3. rétablissement du flux normal du liquide céphalo-rachidien (opérations de dérivation du liquide céphalo-rachidien: ventriculostomie, ventriculocisternostomie, ventriculopéritocyostomie, ventriculocardiostomie).

Compte tenu des principaux moments physiopathologiques du développement de l'œdème-gonflement du tissu cérébral dans les tumeurs cérébrales, le traitement pathogénique de ces syndromes implique;

1. normalisation de la respiration externe;
2. optimisation des niveaux de pression artérielle systémique;
3. faciliter l'écoulement veineux de la cavité crânienne (la moitié supérieure du corps est surélevée à un angle de 15°) et d'autres méthodes conservatrices de réduction directe ou indirecte de la pression intracrânienne (hyperventilation modérée, hypothermie cranio-cérébrale, administration de diurétiques osmotiques).

La radiothérapie est utilisée pour l'ablation subtotale de certains types de tumeurs cérébrales ou dans le traitement complexe des tumeurs malignes. Il existe différents types de traitement: traditionnel, hyperfractionné, photodynamique, curiethérapie et thérapie par capture de neutrons au bore.

La dose totale de rayonnement au cours de la radiothérapie peut atteindre 60 Gy. La radiothérapie est prescrite 2 jours après l'ablation de la tumeur et dure 6 semaines avec des séances quotidiennes d'irradiation fractionnée à une dose de 180 à 200 mGy. Les tumeurs cérébrales les plus radiosensibles sont: le gliome malin, l'oligodendrogliome (avec résection subtotale ou variante anaplasique), le dysgerminome, le lymphome primitif du SNC, le médulloblastome, l'épendymome, le méningiome (variantes malignes, ablation subtotale ou partielle), l'adénome hypophysaire (après ablation subtotale ou en cas d'inefficacité du traitement médicamenteux), le chordome de la base du crâne.

Selon le mode d'administration du médicament, la chimiothérapie peut être systémique, régionale, intra-artérielle (sélective), intrathécale ou interstitielle. Un test préliminaire de sensibilité de la tumeur aux médicaments utilisés est indispensable avant toute chimiothérapie. Les tumeurs cérébrales les plus chimiosensibles sont les gliomes malins, les lymphomes primitifs du SNC et les infiltrations tumorales des méninges.

L'hormonothérapie (pour réduire l'œdème cérébral, ainsi que l'hormonothérapie substitutive), l'immunothérapie (spécifique, non spécifique, combinée, administration d'anticorps monoclonaux, utilisation de vaccins antitumoraux, etc.) et la thérapie génique sont actuellement considérées comme des méthodes prometteuses de traitement des tumeurs cérébrales.

Le traitement des tumeurs cérébrales métastatiques présente des caractéristiques spécifiques: si une lésion métastatique est latérale, elle est retirée chirurgicalement et une radiothérapie est prescrite. Si une lésion unique est médiale, un traitement radiochirurgical et une radiothérapie sont indiqués.

En présence de plusieurs foyers, dont un important, présentant des symptômes cliniques évidents et situé latéralement, il est retiré et une radiothérapie est prescrite. En présence de trois foyers ou plus, un traitement radiochirurgical et une radiothérapie couvrant l'ensemble de la région crânienne sont indiqués. Si les foyers sont situés latéralement, leur ablation chirurgicale est possible. En cas de nombreux foyers, une radiothérapie est indiquée.