Tumeur maligne de l'orbite

Les tumeurs de l'orbite représentent 23-25% de tous les néoplasmes de l'organe de vision. Dans celui-ci, pratiquement toutes les tumeurs qui se produisent chez les humains se développent. L'incidence des tumeurs primaires est de 94,5%, les tumeurs secondaires et métastatiques - 5,5 %.

Les tumeurs malignes primaires de l'orbite ne représentent pas plus de 0,1% de toutes les tumeurs malignes de la personne, dans le même temps dans le groupe de toutes les tumeurs primaires - 20-28%. Ils ont pratiquement la même fréquence se développer dans tous les groupes d'âge. Les hommes et les femmes tombent malades de la même manière. Tumeurs malignes de l'orbite, ainsi que bénigne, sont polymorphes dans l'histogenèse, le degré de leur malignité est variable. Sarcomes et cancer plus communs. Les symptômes cliniques les plus fréquents des tumeurs malignes de l'orbite sont une diplopie précoce et un œdème des paupières, transitoire à l'origine, apparaissant le matin, puis passant dans une station stationnaire. Ces tumeurs sont caractérisées par un syndrome de la douleur constante, les exophtalmies se produisent tôt et se développent assez rapidement (en quelques semaines ou mois). En raison de la compression de la tumeur de plus en plus pédicule neurovasculaire, la fatigue oculaire et grande exophtalmie fonction de protection cassé siècle: chez ces patients augmente rapidement les changements dystrophiques dans la cornée, mettant fin à sa fusion complète.

Cancer dans l'orbite dans la grande majorité des cas se développe dans la glande lacrymale, moins souvent il est représenté par un cancer hétérotopique ou un carcinome infantile fœtal.

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Cancer primaire de l'orbite

Le cancer primaire de l'orbite est rare. Les hommes sont malades plus souvent. Le cancer primitif de l'orbite est considéré comme le résultat d'une transformation tumorale des cellules épithéliales dystopiques dans les tissus mous de l'orbite. La tumeur se développe lentement, sans capsule. L'image clinique dépend de sa localisation initiale. Lorsque la tumeur est localisée dans la partie antérieure de l'orbite est le premier symptôme de déplacement des yeux dans le sens opposé au site de la tumeur, grandement limité sa mobilité, de plus en plus exophtalmie, qui n'a jamais atteint lentement les degrés élevés, mais repositionner l'œil est impossible. Dense infiltrant croissance tumorale comprime l'orbite de voie veineuse, entraînant une congestion épisclérales dans les veines, soulève ophthalmotonus. L'œil est comme recouverte d'une tumeur dans l'orbite, ses bords sont «lissés» par la tumeur environnante et ne sont plus disponibles pour la palpation. Les fonctions visuelles persistent pendant une longue période de temps, malgré une hypertension intraoculaire secondaire.

La croissance initiale de la tumeur au sommet de l'orbite se manifeste par des douleurs précoces avec irradiation dans la moitié correspondante de la tête et par diplopie. Comme la tumeur se développe, une ophtalmoplégie complète se produit. L'atrophie primaire du disque du nerf optique avec une diminution rapide des fonctions visuelles est caractéristique. Les exophtalmies sont notées tardivement, habituellement elles n'atteignent pas des degrés élevés.

Les caractéristiques du tableau clinique et les résultats de l'échographie permettent de déterminer la diffusion infiltrative du processus pathologique sans en révéler la nature. La tomodensitométrie montre une tumeur infiltrante dense en croissance, sa relation avec les tissus mous environnants et les structures osseuses de l'orbite. Les résultats de la scintigraphie aux radionucléides et de la thermographie témoignent de la nature maligne de la croissance tumorale. Une biopsie à l'aiguille fine avec un examen cytologique du matériel obtenu est possible lorsque la tumeur est située dans la partie antérieure de l'orbite. Si elle est située au sommet de l'orbite, l'aspiration s'accompagne d'un risque de lésion oculaire.

Le traitement chirurgical (exentération subarastinale de l'orbite) est indiqué par une localisation antérieure du processus. Le traitement des tumeurs plus profondément localisées est difficile, car elles germent tôt dans la cavité du crâne. La radiothérapie est inefficace, car le cancer hétérotopique primaire est réfractaire à l'irradiation. La prévision est mauvaise. À l'avant, la tumeur métastase dans les ganglions lymphatiques régionaux. Les cas de métastases hématogènes sont inconnus, mais avec la germination précoce de la tumeur dans l'os sous-jacent et la cavité du crâne, le processus devient presque incontrôlable.

Les sarcomes sont la cause la plus fréquente de la croissance maligne primaire en orbite. Ils constituent 11-26% de toutes les tumeurs malignes de l'orbite. La source du développement du sarcome en orbite peut être presque n'importe quel tissu, mais la fréquence d'apparition de ses espèces individuelles est différente. Âge des patients de 3-4 semaines à 75 ans.

Rhabdomyosarcome de l'orbite

Rhabdomyosarcome de l'orbite - une tumeur extrêmement agressive de l'orbite, est la cause la plus fréquente de la croissance maligne dans l'orbite chez les enfants. Les garçons sont malades presque deux fois plus souvent. La source de croissance du rhabdomyosarcome est les cellules musculaires squelettiques. Trois types de tumeurs sont distingués: embryonnaire, alvéolaire et pléomorphe, ou différencié. Ce dernier type est rare. Chez les enfants de moins de 5 ans, le type embryonnaire de la tumeur se développe, après 5 ans - le type alvéolaire. En règle générale, le rhabdomyosarcome se compose de plusieurs types d'éléments (version mixte). Un diagnostic précis ne peut être établi que sur la base des résultats de la microscopie électronique.

Ces dernières années, les signes immunohistochimiques du rhabdomyosarcome ont été étudiés. La détection des anticorps anti-myoglobine sur les protéines musculaires, les filaments intermédiaires desmin-musculaires et vimétin-mésenchymateux facilite le diagnostic et permet d'affiner le pronostic de la maladie. Il a été montré que le rhabdomyosarcome contenant de la myoglobine est plus sensible à la chimiothérapie que la desmine.

L'emplacement préféré de la tumeur est le quadrant supérieur de l'orbite, de sorte que le muscle qui soulève la paupière supérieure et le muscle droit supérieur sont impliqués tôt dans le processus. La ptose, la limitation des mouvements oculaires, le déplacement vers le bas et vers le bas sont les premiers signes remarqués par les patients eux-mêmes et par les personnes qui les entourent. Chez les enfants, l'exophtalmie ou le déplacement des yeux lorsque la tumeur est localisée dans la partie antérieure de l'orbite se développe en quelques semaines. Chez les adultes, la tumeur se développe plus lentement, pendant plusieurs mois. L'augmentation rapide de la exophtalmie est accompagnée par des changements dans les veines épisclérales stagnantes, l'écart des yeux se ferme pas complètement, a marqué l'infiltration de la cornée et ulcération. Sur le fond, il y a un disque stagnant du nerf optique. Se développant principalement près de la paroi interne supérieure de l'orbite, la tumeur détruit rapidement la fine paroi osseuse adjacente, les germes dans la cavité nasale, provoquant des saignements nasaux. L'échographie, le tomophage par ordinateur, le thermophage et la biopsie par aspiration à l'aiguille fine constituent le complexe diagnostique optimal des méthodes de recherche instrumentale pour le rhabdomyosarcome. Traitement combiné. Le protocole de traitement prévoit une polychimiothérapie préliminaire pendant 2 semaines, après quoi une irradiation externe de l'orbite est réalisée. Après un traitement combiné de plus de 3 ans, 71% des patients vivent.

Lymphome malin de l'orbite

Lymphome malin (non hodgkinien) en fréquence ces dernières années est l'un des premiers endroits parmi les tumeurs malignes primaires de l'orbite. Dans l'orbite, la tumeur se développe souvent dans le contexte de maladies auto-immunes ou d'états d'immunodéficience. Les hommes sont malades 2,5 fois plus souvent. L'âge moyen des patients est de 55 ans. Actuellement, le lymphome non hodgkinien malin est considéré comme un néoplasme du système immunitaire. Le processus implique principalement des éléments lymphoïdes de l'identité des cellules T et B, ainsi que des éléments de populations zéro. À la recherche morphologique dans l'orbite diagnostiquent plus souvent le lymphome B-cellulaire du degré bas de la tumeur maligne, dans celui qui contient assez de la tumeur mûre et les carreaux plasmatiques. En règle générale, une orbite est affectée. Caractérisé par l'apparition soudaine d'exophtalmie indolore, plus souvent avec un décalage de l'œil sur le côté, et un gonflement des tissus périorbitaires. L'exophtalmie peut être associée à un ptosis. Le processus progresse localement de façon constante, la chimiose rouge se développe, le repositionnement de l'œil devient impossible, des changements se produisent sur le fond d'œil, le plus souvent le disque stagnant du nerf optique. Une vision nettement réduite. Pendant cette période, la douleur peut survenir sur l'orbite touchée.

Le diagnostic de lymphome malin de l'orbite est difficile. Des méthodes instrumentales de recherche, l'échographie, la tomodensitométrie et la biopsie à l'aiguille fine avec examen cytologique sont plus instructives. Il est nécessaire d'examiner l'hématologue pour exclure les dommages systémiques.

L'irradiation externe de l'orbite est pratiquement une méthode très efficace de traitement des lymphomes malins de l'orbite. La polychimiothérapie est utilisée dans les lésions systémiques. L'effet du traitement se manifeste dans la régression des symptômes du processus pathologique dans l'orbite et la restauration de la vision perdue. Le pronostic du lymphome malin primaire pour la vie et la vision est favorable (83% des patients ont une période de cinq ans).

Le pronostic pour la vie s'aggrave fortement avec les formes disséminées, mais l'incidence des dommages orbitaires dans ce dernier est juste supérieure à 5%.