Tumeurs malignes de l'orbite

Les tumeurs de l'orbite représentent 23 à 25 % de toutes les tumeurs de l'organe visuel. Presque toutes les tumeurs observées chez l'homme se développent dans l'orbite. La fréquence des tumeurs primaires est de 94,5 %, celle des tumeurs secondaires et métastatiques de 5,5 %.

Les tumeurs malignes primitives de l'orbite ne représentent pas plus de 0,1 % de l'ensemble des tumeurs malignes chez l'homme, contre 20 à 28 % pour l'ensemble des tumeurs primitives. Leur fréquence de développement est quasiment identique dans toutes les tranches d'âge. Hommes et femmes sont touchés de la même manière. Les tumeurs malignes de l'orbite, comme les tumeurs bénignes, présentent une histogenèse polymorphe et un degré de malignité variable. Les sarcomes et les cancers sont plus fréquents. Les symptômes cliniques courants des tumeurs malignes de l'orbite sont une diplopie précoce et un œdème palpébral, initialement transitoire, apparaissant le matin, puis devenant stationnaire. Ces tumeurs se caractérisent par un syndrome douloureux persistant, une exophtalmie précoce et une aggravation rapide (en quelques semaines ou mois). En raison de la compression du faisceau vasculo-nerveux par la tumeur en croissance, de la déformation de l'œil et d'une exophtalmie importante, la fonction protectrice des paupières est perturbée: chez ces patients, les modifications dystrophiques de la cornée s'aggravent rapidement, aboutissant à sa fonte complète.

Le cancer orbitaire se développe dans la grande majorité des cas dans la glande lacrymale; moins fréquemment, il est représenté par un cancer hétérotopique ou un carcinome infantile embryonnaire.

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Cancer orbitaire primitif

Le cancer orbitaire primitif est rare. Les hommes sont plus souvent touchés. On considère généralement que le cancer orbitaire primitif résulte de la transformation tumorale de cellules épithéliales dystopiques dans les tissus mous de l'orbite. La tumeur se développe lentement, sans capsule. Le tableau clinique dépend de sa localisation initiale. Lorsque la tumeur est localisée dans la partie antérieure de l'orbite, le premier symptôme est le déplacement de l'œil vers le côté opposé à la localisation tumorale; sa mobilité est fortement limitée; l'exophtalmie s'accroît lentement, sans jamais atteindre de niveaux importants, mais le repositionnement de l'œil est impossible. Une tumeur dense et infiltrante comprime les voies veineuses de l'orbite, entraînant une congestion des veines épisclérales et une augmentation de l'ophtalmotonus. L'œil est muré par la tumeur dans l'orbite, ses bords osseux sont « lissés » par la tumeur environnante et deviennent inaccessibles à la palpation. Les fonctions visuelles sont préservées pendant une longue période, malgré une hypertension intraoculaire secondaire.

La croissance initiale de la tumeur à l'apex orbitaire se manifeste par une douleur précoce irradiant vers la moitié correspondante de la tête et une diplopie. À mesure que la tumeur se développe, une ophtalmoplégie complète apparaît. Une atrophie primaire du disque optique, associée à une diminution rapide des fonctions visuelles, est caractéristique. L'exophtalmie est observée tardivement et n'atteint généralement pas un stade avancé.

Les signes cliniques et les résultats de l'échographie permettent de déterminer la propagation infiltrante du processus pathologique sans en révéler la nature. La tomodensitométrie (TDM) met en évidence une tumeur dense et infiltrante, ainsi que ses relations avec les tissus mous et les structures osseuses environnantes de l'orbite. Les résultats de la scintigraphie et de la thermographie indiquent une nature maligne de la croissance tumorale. Une biopsie par aspiration à l'aiguille fine avec examen cytologique du matériel obtenu est possible si la tumeur est localisée dans la partie antérieure de l'orbite. Si elle est située à l'apex de l'orbite, l'aspiration est associée à un risque de lésion oculaire.

Un traitement chirurgical (exentération sous-périostée de l'orbite) est indiqué en cas de localisation antérieure du processus. Le traitement des tumeurs plus profondes est difficile, car elles se développent précocement dans la boîte crânienne. La radiothérapie est inefficace, car le cancer hétérotopique primitif est réfractaire à la radiothérapie. Le pronostic est sombre. En cas de localisation antérieure, la tumeur métastase aux ganglions lymphatiques régionaux. Les cas de métastases hématogènes sont inconnus, mais en cas de croissance tumorale précoce dans les os sous-jacents et la boîte crânienne, le processus devient quasiment incontrôlable.

Les sarcomes sont la cause la plus fréquente de tumeur maligne primitive de l'orbite. Ils représentent 11 à 26 % de toutes les tumeurs malignes de l'orbite. Presque tous les tissus peuvent être à l'origine du développement d'un sarcome orbitaire, mais l'incidence de chaque type varie. L'âge des patients varie de 3 à 4 semaines à 75 ans.

Rhabdomyosarcome orbitaire

Le rhabdomyosarcome orbitaire est une tumeur orbitaire extrêmement agressive et constitue la cause la plus fréquente de tumeur maligne de l'orbite chez l'enfant. Les garçons sont presque deux fois plus touchés. Le développement du rhabdomyosarcome se fait à partir des cellules musculaires squelettiques. On distingue trois types de tumeurs: embryonnaire, alvéolaire et pléomorphe, ou différenciée. Ce dernier type est rare. Chez l'enfant de moins de 5 ans, la tumeur embryonnaire se développe plus souvent, et après 5 ans, la tumeur alvéolaire. En règle générale, le rhabdomyosarcome est constitué d'éléments de plusieurs types (variante mixte). Un diagnostic précis ne peut être établi que sur la base des résultats de la microscopie électronique.

Ces dernières années, les caractéristiques immunohistochimiques du rhabdomyosarcome ont été étudiées. La détection d'anticorps anti-myoglobine dirigés contre les protéines musculaires, les filaments intermédiaires spécifiques de la desmine et de la vimétine-mésenchymateuse facilite le diagnostic et permet d'éclaircir le pronostic de la maladie. Il a été démontré que le rhabdomyosarcome contenant de la myoglobine est plus sensible à la chimiothérapie que celui contenant de la desmine.

La localisation préférentielle de la tumeur est le quadrant supéro-interne de l'orbite; le muscle qui soulève la paupière supérieure et le muscle droit supérieur sont donc impliqués précocement dans le processus. Un ptosis, une limitation des mouvements oculaires, un déplacement oculaire vers le bas et vers l'intérieur sont les premiers signes observés par les patients eux-mêmes et leur entourage. Chez l'enfant, une exophtalmie ou un déplacement de l'œil avec localisation tumorale dans la partie antérieure de l'orbite se développe en quelques semaines. Chez l'adulte, la tumeur progresse plus lentement, en quelques mois. L'augmentation rapide de l'exophtalmie s'accompagne de l'apparition de modifications congestives des veines épisclérales; la fente palpébrale ne se ferme pas complètement, des infiltrations et une ulcération de la cornée sont observées. Au fond d'œil, on observe une congestion du nerf optique. Se développant principalement près de la paroi interne supérieure de l'orbite, la tumeur détruit rapidement la fine paroi osseuse adjacente et se propage dans la fosse nasale, provoquant des saignements de nez. L'échographie, la tomodensitométrie, la thermographie et la biopsie par aspiration à l'aiguille fine constituent l'ensemble diagnostique optimal des méthodes instrumentales d'examen du rhabdomyosarcome. Le traitement est combiné. Le protocole thérapeutique prévoit une polychimiothérapie préliminaire de deux semaines, suivie d'une irradiation externe de l'orbite. Après un traitement combiné, 71 % des patients survivent plus de trois ans.

Lymphome orbitaire malin

Le lymphome malin (non hodgkinien) est devenu ces dernières années l'une des tumeurs malignes primitives de l'orbite les plus fréquentes. Dans l'orbite, la tumeur se développe souvent dans le contexte de maladies auto-immunes ou d'immunodéficiences. Les hommes sont 2,5 fois plus touchés. L'âge moyen des patients est de 55 ans. Actuellement, le lymphome malin non hodgkinien est considéré comme une tumeur du système immunitaire. Le processus implique principalement des éléments lymphoïdes liés aux lymphocytes T et B, ainsi que des éléments de populations nulles. Lors de l'examen morphologique, un lymphome B de bas grade est le plus souvent diagnostiqué dans l'orbite, qui contient une tumeur et des plasmocytes relativement matures. En règle générale, une seule orbite est touchée. L'apparition soudaine d'une exophtalmie indolore, souvent accompagnée d'un déplacement latéral de l'œil, et d'un œdème des tissus périorbitaires sont caractéristiques. L'exophtalmie peut être associée à un ptosis. Le processus progresse progressivement localement, un chémosis rouge se développe, le repositionnement de l'œil devient impossible, des modifications du fond d'œil se produisent, le plus souvent une congestion du nerf optique. La vision diminue fortement. Durant cette période, des douleurs peuvent apparaître dans l'orbite affectée.

Le diagnostic du lymphome orbitaire malin est difficile. Parmi les méthodes instrumentales d'examen, l'échographie, la tomodensitométrie et la ponction-biopsie à l'aiguille fine avec examen cytologique sont plus instructives. Un examen par un hématologue est nécessaire pour exclure des lésions systémiques.

L'irradiation externe de l'orbite est une méthode de traitement du lymphome orbitaire malin, pratiquement incontestée et très efficace. Une polychimiothérapie est utilisée en cas de lésions systémiques. L'effet du traitement se manifeste par la régression des symptômes du processus pathologique orbitaire et la restauration de la vision perdue. Le pronostic vital et visuel du lymphome malin primitif est favorable (83 % des patients survivent à 5 ans).

Le pronostic vital est fortement dégradé dans les formes disséminées, mais la fréquence des lésions orbitaires dans ces dernières est légèrement supérieure à 5 %.