Tumeurs bénignes de l'orbite

Les néoplasies vasculaires prédominent dans ce groupe (25 %), les tumeurs neurogènes (neurinome, neurofibrome, tumeurs du nerf optique) représentent environ 16 %. Les tumeurs bénignes d'origine épithéliale se développent dans la glande lacrymale (adénome pléomorphe) et ne représentent pas plus de 5 %. L'incidence des tumeurs des tissus mous (tératome, fibrome, lipome, mésenchymome, etc.) est généralement de 7 %. Les néoplasies congénitales (kystes dermoïdes et épidermoïdes) sont détectées chez 9,5 % des patients.

Les tumeurs orbitaires bénignes se caractérisent par un tableau clinique commun: œdème palpébral, exophtalmie stationnaire, difficulté de repositionnement et limitation de la mobilité oculaire, modifications du fond d'œil, baisse de la vision, douleurs dans l'orbite affectée et la moitié correspondante de la tête. Une petite tumeur située à l'apex de l'orbite peut rester longtemps asymptomatique.

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Hémangiome caverneux de l'orbite

Les tumeurs vasculaires sont le plus souvent (jusqu'à 70 % des cas) représentées par un hémangiome caverneux. La tumeur est détectée entre 12 et 65 ans, 2,5 fois plus souvent chez la femme; elle présente une pseudocapsule bien définie. Microscopiquement, l'hémangiome caverneux est constitué de larges canaux vasculaires dilatés, tapissés de cellules endothéliales aplaties; il n'y a pas de transition directe des vaisseaux tumoraux avec les vaisseaux des tissus orbitaires environnants. Cliniquement, la tumeur se caractérise par une exophtalmie stationnaire à croissance lente. Sa proximité avec la sclère entraîne la formation de plis de la membrane vitreuse (membrane de Bruch) au fond d'œil et de foyers dystrophiques secs dans la région paramaculaire. Le repositionnement de l'œil, malgré une élasticité suffisante de l'hémangiome, est généralement difficile. Une localisation plus profonde de l'hémangiome caverneux (à l'apex de l'orbite) peut s'accompagner de douleurs dans l'orbite affectée et la moitié correspondante de la tête. Habituellement, avec une telle localisation, une image de congestion de la tête du nerf optique ou de son atrophie primaire apparaît tôt.

Le diagnostic est clarifié par tomodensitométrie, qui révèle une ombre cellulaire arrondie aux contours lisses, délimitée des tissus environnants par l'ombre de la capsule. L'intensité de l'ombre tumorale augmente en présence de contraste. L'échographie révèle une ombre tumorale limitée par une capsule.

Le traitement de l'hémangiome caverneux de l'orbite est chirurgical. Compte tenu des possibilités croissantes d'une topographie tumorale précise grâce à la tomodensitométrie et aux techniques microchirurgicales, il est recommandé de procéder à l'intervention immédiatement après le diagnostic. Il n'y a aucune raison d'attendre la progression des symptômes cliniques, car leur apparition peut entraîner une perte irréversible des fonctions visuelles.

Les tumeurs neurogènes sont dérivées d'une seule couche germinale de neuroectoderme, mais leur morphologie diffère. Les tumeurs du nerf optique sont représentées par le méningiome et le gliome.

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Méningiome orbitaire

Le méningiome apparaît entre 20 et 60 ans, plus souvent chez les femmes. La tumeur se développe à partir des villosités arachnoïdiennes situées entre la dure-mère et l'arachnoïde. Le diamètre du nerf optique atteint est multiplié par 4 à 6 et peut atteindre 50 mm. Le méningiome peut se développer à travers les gaines du nerf optique et se propager aux tissus mous de l'orbite. En règle générale, la tumeur est unilatérale et se caractérise par une exophtalmie avec une baisse précoce de la vision. La croissance des tissus de l'orbite entraîne une limitation des mouvements oculaires. Au fond d'œil, on observe une congestion prononcée du disque du nerf optique, plus rarement une atrophie. L'apparition de veines fortement dilatées de couleur bleuâtre sur le disque de congestion indique une propagation de la tumeur directement au pôle postérieur de l'œil.

Le diagnostic du méningiome est difficile, car même sur les scanners, en particulier aux premiers stades de la maladie, le nerf optique n'est pas toujours suffisamment élargi pour suggérer une lésion tumorale.

Le traitement du méningiome orbitaire est la chirurgie ou la radiothérapie.

Le pronostic visuel est défavorable. Si la tumeur se développe le long du tronc du nerf optique, elle risque de se propager à la cavité crânienne et d'affecter le chiasma. Le pronostic vital est favorable si la tumeur est localisée dans la cavité orbitaire.

Gliome orbitaire

Le gliome se développe généralement au cours de la première décennie de vie. Cependant, ces dernières décennies, la littérature a décrit une augmentation du nombre de cas de détection de tumeurs chez les personnes de plus de 20 ans. Les femmes sont légèrement plus susceptibles de développer la maladie. Seul le nerf optique est touché chez 28 à 30 % des patients; chez 72 %, le gliome du nerf optique est associé à une atteinte du chiasma. La tumeur est composée de trois types de cellules: les astrocytes, les oligodendrocytes et la macroglie. Elle se caractérise par une baisse extrêmement lente mais progressive de l'acuité visuelle. Chez les enfants de moins de 5 ans, le premier signe que les parents remarquent est le strabisme; un nystagmus est possible. L'exophtalmie est stationnaire, indolore, d'apparition tardive et de progression très lente. Elle peut être axiale ou déplacée avec une croissance tumorale excentrique. Le repositionnement de l'œil est toujours difficile. Une atrophie congestive du disque ou du nerf optique est également souvent détectée au fond d'œil. Lorsque la tumeur se développe près de l'anneau scléral, le gonflement de la papille optique est particulièrement prononcé; les veines sont fortement dilatées, tortueuses et bleutées. Des hémorragies à proximité de la papille surviennent en raison de l'obstruction de la veine centrale de la rétine. Contrairement au méningiome, le gliome ne se développe jamais dans la dure-mère, mais peut se propager le long du tronc du nerf optique jusqu'à la boîte crânienne, atteignant le chiasma et le nerf optique controlatéral. La propagation intracrânienne s'accompagne d'un dysfonctionnement de l'hypothalamus et de l'hypophyse, ainsi que d'une augmentation de la pression intracrânienne.

Le diagnostic de gliome repose sur les résultats de la tomodensitométrie, qui permet non seulement de visualiser l'hypertrophie du nerf optique dans l'orbite, mais aussi d'évaluer la propagation de la tumeur le long du canal optique jusqu'à la cavité crânienne. L'échographie n'est pas suffisamment informative, car elle ne présente qu'une image des tiers proximal et moyen du nerf optique. Compte tenu de la croissance extrêmement lente de la tumeur, le traitement est strictement individuel. Si la vision est préservée et que le patient peut être surveillé, une alternative à la surveillance à long terme peut être la radiothérapie, qui permet d'observer une stabilisation de la croissance tumorale et même une amélioration de la vision chez 75 % des patients.

Le traitement chirurgical du gliome orbitaire est indiqué lorsque la tumeur n'affecte que le segment orbitaire du nerf optique, en cas de perte de vision évolutive rapide. La question de la préservation de l'œil est tranchée avant l'intervention. Si la tumeur se développe jusqu'à l'anneau scléral, clairement visible au scanner, le nerf optique affecté doit être retiré avec l'œil, et les parents de l'enfant doivent en être informés. Si la tumeur s'étend au canal du nerf optique ou à la cavité crânienne, la possibilité d'une intervention chirurgicale est tranchée par un neurochirurgien.

Le pronostic visuel est toujours sombre et la survie dépend de la propagation de la tumeur dans la cavité crânienne. Lorsque le chiasma est impliqué dans le processus tumoral, la mortalité atteint 20 à 55 %.

Névrome orbitaire

Le neurinome (synonymes: lemmome, schwannome, neurolemmome) représente un tiers des tumeurs orbitaires bénignes. L'âge des patients au moment de l'intervention est compris entre 15 et 70 ans. Les femmes sont légèrement plus souvent touchées. Dans l'orbite, cette tumeur provient le plus souvent des nerfs ciliaires, supratrochléaires ou supraorbitaires. Elle peut également se former à partir des lemmocytes des nerfs sympathiques innervant les vaisseaux de la gaine méningée du nerf optique et de l'artère rétinienne. L'un des premiers signes de la tumeur peut être une douleur localisée dans l'orbite affectée, un œdème non inflammatoire des paupières (généralement supérieures), un ptosis partiel et une diplopie. Chez 25 % des patients, une exophtalmie, axiale ou avec déplacement, attire d'abord l'attention. La tumeur est le plus souvent située sous la paroi orbitaire supérieure, dans l'espace chirurgical externe. La zone d'anesthésie cutanée permet de présumer l'intérêt du nerf supratrochléaire ou supraorbitaire. À 1/4 Les patients subissent une anesthésie cornéenne. Une tumeur volumineuse limite la mobilité de l'œil dans sa direction d'implantation. Des modifications du fond d'œil sont observées chez 65 à 70 % des patients, le plus souvent un gonflement du nerf optique.

L'échographie permet de visualiser l'ombre tumorale, délimitée par la capsule. Le scanner permet de visualiser non seulement l'ombre tumorale, mais aussi sa relation avec le nerf optique. Le diagnostic final est établi après examen histologique.

Le traitement du neurinome orbitaire est exclusivement chirurgical. Une tumeur incomplètement retirée est sujette à la récidive.

Le pronostic visuel et vital est favorable.