Troubles de la transpiration - Symptômes

Hyperhidrose essentielle

L'hyperhidrose essentielle est une forme idiopathique de production excessive de sueur et se présente principalement sous deux formes: l'hyperhidrose généralisée, c'est-à-dire se manifestant sur toute la surface du corps, et l'hyperhidrose localisée - sur les mains, les pieds et les aisselles, qui est beaucoup plus fréquente.

L'étiologie de cette maladie est inconnue. Il semblerait que les patients atteints d'hyperhidrose idiopathique présentent soit une augmentation du nombre de glandes sudoripares eccrines régionales, soit une réaction accrue aux stimuli courants, sans modification du nombre de glandes. Pour expliquer les mécanismes physiopathologiques du développement de l'hyperhidrose locale, on utilise la théorie de la double innervation autonome des glandes eccrines des paumes, des pieds et des aisselles, ainsi que celle d'une sensibilité accrue du système eccrine aux fortes concentrations d'adrénaline et de noradrénaline circulant dans le sang lors d'un stress émotionnel.

Les patients atteints d'hyperhidrose essentielle présentent généralement une transpiration excessive dès l'enfance. L'âge d'apparition de la maladie est de 3 mois. Cependant, à la puberté, l'hyperhidrose augmente fortement et, en règle générale, les patients consultent un médecin vers 15-20 ans. L'intensité des troubles de la transpiration peut varier: du degré le plus léger, difficile à distinguer d'une transpiration normale, à l'hyperhidrose extrême, entraînant une altération de l'adaptation sociale du patient. Chez certains patients, l'hyperhidrose entraîne de grandes difficultés et restrictions dans leurs activités professionnelles (dessinateurs, sténographes, dentistes, commerciaux, chauffeurs, électriciens, pianistes et autres professions).

La prévalence de cette forme d'hyperhidrose est de 1 personne sur 2 000 dans la population générale. Apparemment, l'hyperhidrose touche aussi bien les hommes que les femmes, mais les femmes consultent beaucoup plus souvent. Environ 40 % des patients constatent la présence d'un tel phénomène chez l'un de leurs parents. Il a été constaté que les Japonais souffrent de cette maladie 20 fois plus souvent que les habitants du Caucase.

Dans une variante typique, l'hyperhidrose essentielle se manifeste de manière symétrique (bilatérale): elle est plus prononcée sur les paumes et la plante des pieds. Son intensité peut atteindre un tel degré que la sueur coule littéralement le long des paumes. Le principal facteur déclenchant ces affections est le stress mental. L'état des patients s'aggrave considérablement par temps chaud. L'activité physique et la stimulation gustative provoquent également une transpiration excessive, mais dans une moindre mesure. Pendant le sommeil, la transpiration excessive cesse complètement. Dans l'hyperhidrose essentielle, la composition des sécrétions et la morphologie des glandes sudoripares ne sont pas modifiées.

Les mécanismes physiopathologiques conduisant au développement de réactions hyperhidrotiques aussi prononcées chez les jeunes, sans causes apparentes, restent méconnus. Des études spécifiques sur l'état de l'appareil végétatif du niveau segmentaire ont montré une certaine insuffisance des mécanismes sympathiques régulant la sudation. Ceci pourrait être une conséquence de la présence d'une hypersensibilité des structures partiellement dénervées aux catécholamines circulantes, et se manifester cliniquement par une hyperhidrose.

Le diagnostic d'hyperhidrose primaire n'est pas difficile. Cependant, il convient de garder à l'esprit les manifestations cliniques similaires de l'hyperhidrose secondaire, qui survient dans les maladies systémiques, souvent les maladies neuroendocrines, les maladies du système nerveux central (maladie de Parkinson) et les traumatismes crâniens.

Dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day)

La maladie appartient au groupe des maladies héréditaires à transmission autosomique récessive. Toutes les manifestations cliniques sont des lésions du système nerveux périphérique (syndrome PVN), dont la confirmation morphologique est évidente. Le tableau clinique de cette maladie est caractérisé par une variété de symptômes. Les plus fréquents sont une diminution ou une absence de sécrétion lacrymale, une hyperhidrose prononcée, qui s'intensifie avec l'excitation, des modifications des réflexes pharyngés et vestibulaires, une éruption pustuleuse transitoire, une salivation importante persistant après la petite enfance, une labilité émotionnelle, une altération de la coordination des mouvements, une hypo- et une aréflexie, une diminution de la sensibilité à la douleur. Dans certains cas, on observe une hypertension artérielle, des vomissements périodiques, des troubles transitoires de la thermorégulation, une pollakiurie, des convulsions, des ulcères cornéens récurrents à cicatrisation rapide, une scoliose et d'autres modifications orthopédiques, ainsi qu'une petite taille. L'intelligence reste généralement inchangée.

La pathogénèse de la dysautonomie familiale est inconnue. Des comparaisons cliniques et pathomorphologiques permettent d'associer les principaux symptômes cliniques à une atteinte des nerfs périphériques. L'absence de fibres amyéliniques et myélinisées épaisses s'explique par une atteinte des facteurs de croissance nerveuse et un retard évolutif dans la migration des neurones issus de la chaîne de cellules nerveuses embryonnaires située parallèlement à la moelle épinière.

Syndrome de Buck

Maladie à transmission autosomique dominante. Elle se caractérise par des modifications congénitales de nature ectodermique: grisonnement précoce, hyperhidrose palmaire, kératose palmoplantaire, hypodontie avec aplasie des petites molaires.

Syndrome de Gamstorp-Wohlfarth

Maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, caractérisée par un complexe de symptômes neuromusculaires: myokymie, neuromyotonie, atrophie musculaire, hyperhidrose distale.

Syndrome auriculotemporal de Lucy Frey

Hyperémie paroxystique et hyperhidrose de la région parotido-temporale. Ces phénomènes se développent généralement lors de la consommation d'aliments durs, acides ou épicés, tandis que l'imitation de la mastication n'a généralement pas d'effet similaire. Le facteur étiologique peut être un traumatisme facial ou des antécédents d'oreillons, quelle que soit leur étiologie.

Syndrome de la corde tympanique

Ce syndrome (syndrome de la corde tympanique) se caractérise par une hypersudation au niveau du menton en réponse à une stimulation gustative. Il survient après un traumatisme chirurgical, suite à une stimulation croisée des fibres sympathiques situées à proximité des fibres parasympathiques de la glande sous-maxillaire.

Granulose rouge du nez

Elle se manifeste par une transpiration importante du nez et des zones adjacentes du visage, accompagnée d'une rougeur de la peau et de la présence de papules et de vésicules rouges. Elle est héréditaire.

Naevus spongieux bleu

Le nævus spongiforme bleu, un type d'hémangiome vésiculaire localisé principalement sur le tronc et les membres supérieurs, se caractérise par des douleurs nocturnes et une hyperhidrose régionale.

Syndrome de Brunauer

Type de kératose héréditaire (transmission autosomique dominante). Caractérisée par une kératose palmoplantaire, une hyperhidrose et la présence d'un palais haut et pointu (gothique).

Pachyonychie congénitale

Dans la pachyonychie congénitale, une maladie héréditaire dominante caractérisée par une onychogrippose (hyperkératose des paumes, des plantes des pieds, des genoux, des coudes, de minuscules excroissances cutanées et une leucoplasie des muqueuses de la cavité buccale), une hyperhidrose des paumes et des plantes des pieds se produit.

Érythromélalgie de Weir-Mitchell

L'hyperhidrose palmo-plantaire est souvent observée dans l'érythromélalgie de Weir-Mitchell, l'une des manifestations de la crise érythromélalgique. Dans l'acroasphyxie de Cassirer, ainsi que dans la forme cliniquement développée de la maladie de Raynaud, ce phénomène peut être la manifestation de crises d'angiospasme ou survenir en période intercritique.

Hyperhidrose axillaire

Une affection souvent difficile à supporter pour les patients. La maladie est souvent héréditaire et touche les deux sexes, mais principalement les hommes. Elle est généralement observée chez les jeunes, rarement chez les personnes âgées et n'est pas observée chez les enfants. En règle générale, la transpiration est plus intense au niveau de l'aisselle droite. On pense qu'une transpiration excessive est associée à une activité accrue des glandes sudoripares eccrines. Chez les patients présentant une hyperhidrose axillaire prononcée, une hyperplasie des glandes sudoripares avec présence d'expansions kystiques est détectée histologiquement.

Syndrome d' hémathidrose

Le syndrome de la sueur sanglante, caractérisé par une transpiration sanglante due à l'infiltration de sang à travers des zones cutanées intactes, est appelé syndrome de la sueur sanglante. Il apparaît lors d'une excitation nerveuse ou de peur, parfois sans raison apparente. Il est rare, principalement chez les femmes souffrant de troubles névrotiques de nature hystérique et d'irrégularités menstruelles. Il convient de noter que chez les patients hystériques, des saignements peuvent survenir suite à un autotraumatisme. Une sensation de brûlure est observée 3 à 4 jours avant l'apparition du sang sur la peau. La localisation typique est symétrique aux tibias et au dos de la main. Au début, des gouttelettes d'un liquide rose clair apparaissent sur la peau, puis prennent progressivement une couleur sang plus foncée. Il s'agit d'un signe diagnostique important indiquant une infiltration de sang à travers une peau intacte. Le saignement dure généralement de quelques minutes à plusieurs heures. Pendant la période de rémission, une pigmentation brunâtre à peine perceptible persiste sur la peau. Le tableau clinique caractéristique, en l'absence de troubles hématologiques, permet de différencier le syndrome de la sueur sanglante d'une diathèse hémorragique.

Le phénomène d'anhidrose peut être l'une des manifestations du PVN et se retrouve plus souvent dans le tableau du syndrome de Shy-Drager.

Syndrome de Guilford-Tendlau

Maladie congénitale résultant d'un trouble du développement de la membrane embryonnaire externe. Elle se caractérise par une anhidrose complète avec troubles marqués des échanges thermiques, une hypotrichose, une hypo- et une anodontie, ainsi qu'une absence d'odorat et de goût. On observe parfois une rhinite atrophique, une ensellure nasale et d'autres anomalies du développement. Il existe des formes plus atténuées du syndrome.

Syndrome de Naegeli

L'hypohidrose des paumes et des plantes des pieds, une sensation d'inconfort au chaud due à une fonction insuffisante des glandes sudoripares est présente dans le syndrome de Naegeli, qui s'accompagne également d'une pigmentation réticulaire de la peau, d'une hyperkératose palmo-plantaire modérée et de l'apparition inhabituelle de rougeurs et de cloques sur la peau.

Syndrome de Christ-Siemens-Touraine

Le syndrome se caractérise par de multiples anomalies de la couche germinale externe (transmission autosomique récessive ou dominante). On observe une anhidrose, une hypotrichose, une anodontie, une hypodontie et une pseudoprogénie; nez en selle, front proéminent, lèvres épaisses, paupières fines et ridées, cils et sourcils peu développés; anomalies pigmentaires (pâleur périphérique du visage). L'hypoplasie des glandes sébacées cutanées entraîne un eczéma, tandis que l'hypoplasie des glandes sudoripares provoque une intolérance aux températures élevées de l'environnement extérieur et une hyperpyrexie. Le développement mental et physique est normal.

Syndrome de Sjögren

Maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par une triade de symptômes: kératoconjonctivite sèche (yeux secs), xérostomie (bouche sèche) et arthrite chronique. Cliniquement, les patients présentent souvent des symptômes de diminution des sécrétions à la surface et sur d'autres muqueuses, notamment des voies respiratoires, du tractus gastro-intestinal et des voies génito-urinaires. Caries sévères, bronchites et pneumonies sont fréquentes. Près de la moitié des patients présentent une hypertrophie des glandes parotides.

Syndrome de Horner

Le syndrome de Horner partiel a été décrit dans les algies vasculaires de la face, en l'absence d'anhidrose. En revanche, on sait que lors d'une crise sévère d'algie vasculaire de la face, presque tous les patients signalent une hyperhidrose faciale prononcée du côté de la céphalée. Cependant, une étude spécifique a établi qu'au calme, les patients présentent, outre d'autres signes du syndrome de Horner, une hypohidrose du même côté, moins perceptible. En cas de provocation (par exemple, lors d'une crise d'algie vasculaire de la face ou d'un exercice physique), une hyperhidrose faciale évidente se développe. Le mécanisme d'apparition de l'hyperhidrose dans les algies vasculaires de la face, généralement bilatérale, plus prononcée du côté de la céphalée, est inconnu.

Syndrome d'Adie

Le syndrome d'Adie (pupillotonie) peut être une manifestation d'un dysfonctionnement autonome et, dans de rares cas, être associé à une anhidrose généralisée progressive. Il résulte d'une atteinte postganglionnaire des fibres pupillaires parasympathiques. Ses symptômes classiques sont des pupilles modérément dilatées, insensibles à la lumière et à la convergence. Avec le temps, la parésie d'accommodation et le réflexe pupillaire tendent à régresser, mais la photosensibilité disparaît progressivement. Dans tous les cas, la pupille présente des signes pharmacologiques d'hypersensibilité par dénervation: la perfusion progressive d'une substance parasympathomimétique – une solution de chlorhydrate de pilocarpine à 0,125 % – provoque un myosis chez les patients atteints du syndrome d'Adie, alors que son effet sur le diamètre d'une pupille normale est négligeable.

Plusieurs cas de syndrome d'Adie ont été décrits. Ils présentent des manifestations bilatérales et s'associent à une anhidrose progressive, une diminution des réflexes tendineux des jambes et une hyperthermie. L'administration de parasympathomimétiques entraîne également chez ces patients des signes d'hypersensibilité post-dénervation. Il est actuellement très difficile de localiser le défaut lié à l'anhidrose. On peut seulement noter que le complexe symptomatique décrit – syndrome d'Adie, anhidrose et hyperthermie – pourrait avoir une origine commune et constituer un signe de dysautonomie partielle.

L'hyperhidrose peut accompagner une insuffisance autonome périphérique dans certaines pathologies. Dans le diabète sucré, ses manifestations accompagnent souvent, voire précèdent, celles d'une neuropathie sensorimotrice. La dégénérescence des axones sudoripares postganglionnaires entraîne des troubles sudoripares: hyperhidrose céphalique, thoracique et anhidrose distale, ainsi qu'une intolérance à la chaleur.

Dans la maladie de Parkinson, les troubles végétatifs sont obligatoires. On observe souvent une sécheresse cutanée associée à une hyperhidrose localisée au niveau des mains, des pieds et du visage, ainsi que des accès d'hyperhidrose diffuse. On suppose que ces troubles sont la conséquence de l'insuffisance végétative progressive qui survient dans la maladie de Parkinson.

Les troubles de la sudation sont un phénomène clinique important dans de nombreuses maladies somatiques, endocriniennes et autres. Une hyperhidrose généralisée, associée à une tachycardie, une anxiété, un essoufflement, des troubles gastro-intestinaux et une hypertension artérielle, est caractéristique de la thyrotoxicose. Parallèlement, l'hyperhidrose elle-même, d'un point de vue physiologique, vise à réduire la production de chaleur anormalement élevée dans l'organisme, conséquence d'une augmentation du métabolisme tissulaire.

L'hyperhidrose, la tachycardie et les céphalées (avec hypertension artérielle) constituent la triade des symptômes obligatoires du phéochromocytome. Les états paroxystiques observés dans le phéochromocytome sont dus à la libération de catécholamines de la tumeur dans le sang, ce qui active les récepteurs adrénergiques périphériques. La réaction hyperhidrotique généralisée est associée à la fois à l'effet des catécholamines sur les organes périphériques et à une augmentation générale du métabolisme.

Une hyperhidrose généralisée est observée chez 60 % des patients atteints d'acromégalie. Les mécanismes physiopathologiques de ces affections sont étroitement liés. De plus, il a été démontré que la bromocriptine réduit significativement l'hyperhidrose chez ces patients.

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