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Traitement du syndrome de Chediak-Higashi
Dernière revue: 19.10.2021
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Le traitement du syndrome Chediak-Higashi avant le développement de la phase d'accélération est réduit à un contrôle adéquat des infections émergentes. Dans le cas d'abcès profonds, en plus de l'antibiothérapie, un traitement chirurgical est indiqué. La thérapie de la phase d'accélération est effectuée sur le protocole de pglg, avec TCSH allogénique obligatoire du donneur HLA identique ou haplo. En 2006, Tardieu et al. A publié les résultats de plus de 20 ans d'expérience de la transplantation de patients atteints du syndrome de Chediak-Higashi, menée à l'hôpital Necker-Enfants Matades à Paris. La survie à cinq ans a été observée chez 10 des 14 patients, mais dans 2 des 10 patients survivants ont subi des dommages neurologiques au début de la période post-transplantation, et un autre 3 patients, ils ont fait leurs débuts en 20 ans ou plus après la transplantation. Fait intéressant, l'un des patients transplantés de l'antigène HLA-1 incompatibles du donneur, ces symptômes sont apparus seulement à l'âge de 21 ans, alors que pendant la période posttranplantatsionnogo, elle révèle que 4% des cellules du donneur. En l'absence de thérapie génique, TSCC reste le seul traitement radical pour les patients souffrant de CHS.
Prévision
Le pronostic, en l'absence de TSCC, est défavorable, car les enfants atteints du syndrome de Chediak-Higashi ne vivent généralement pas avant l'âge de dix ans. Les causes de la mort, en règle générale, sont des infections graves, syndrome hémorragique. Plusieurs patients à l'âge de 20 ans qui n'ont pas subi de TSCS ont été décrits, cependant, chez ces patients, la lymphoprolifération augmente et le risque de lymphome malin augmente significativement au cours des années.