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Traitement du syndrome de Chediak-Higashi
Dernière revue: 04.07.2025
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Le traitement du syndrome de Chediak-Higashi avant la phase d'accélération se limite au contrôle adéquat des infections émergentes. En cas d'abcès profonds, un traitement chirurgical est indiqué en complément d'une antibiothérapie. Le traitement en phase d'accélération est réalisé selon le protocole prévu pour l'HPP, avec obligatoirement une greffe de CSH allogénique ultérieure provenant d'un donneur HLA-identique ou haplo-identique. En 2006, Tardieu et al. ont publié les résultats de plus de 20 ans d'expérience en transplantation de patients atteints du syndrome de Chediak-Higashi, réalisée à l'hôpital Necker-Enfants-Matadès à Paris. Une survie à cinq ans a été observée chez 10 patients sur 14, mais 2 patients sur 10 survivants présentaient des troubles neurologiques au début de la période post-transplantation, et chez 3 autres patients, ces troubles sont apparus 20 ans ou plus après la transplantation. Il est intéressant de noter qu'un patient transplanté d'un donneur incompatible pour un antigène HLA n'a développé des symptômes similaires qu'à l'âge de 21 ans, et que seulement 4 % des cellules du donneur ont été détectées pendant toute la période post-transplantation. En l'absence de thérapie génique, la greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) reste le seul traitement radical pour les patients souffrant de CHS.
Prévision
En l'absence de greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH), le pronostic est défavorable, car les enfants atteints du syndrome de Chediak-Higashi ne survivent généralement pas jusqu'à l'âge de dix ans. Les causes de décès sont généralement des infections graves et un syndrome hémorragique. Plusieurs patients âgés de 20 ans n'ayant pas subi de GCSH ont été décrits. Cependant, chez ces patients, on observe une augmentation de la lymphoprolifération au fil des ans et une augmentation significative du risque de lymphome malin.