Traitement des tumeurs cérébrales chez l'enfant

Traitement chirurgical des tumeurs cérébrales chez les enfants

La méthode standard et essentielle de traitement des tumeurs du SNC est l'ablation chirurgicale. Au cours des trente dernières années, le taux de survie des patients atteints de tumeurs du SNC s'est considérablement amélioré grâce à l'avènement des méthodes diagnostiques modernes (utilisation généralisée de la thérapie par résonance magnétique avec injection de produit de contraste), à l'amélioration des techniques neurochirurgicales, de la neuroanesthésiologie et de la réanimation, ainsi qu'à l'amélioration des traitements d'accompagnement.

La neurochirurgie joue un rôle majeur dans le traitement des patients atteints de tumeurs cérébrales. Elle permet d'éliminer au maximum la tumeur et de résoudre les problèmes liés à l'effet de masse (symptômes d'hypertension intracrânienne et déficit neurologique), c'est-à-dire d'éliminer le danger immédiat pour la vie du patient, ainsi que d'obtenir du matériel permettant de déterminer le type histologique de la tumeur. L'exérèse macroscopique complète de la tumeur est particulièrement importante, car les résultats du traitement des patients ayant subi une exérèse totale sont meilleurs que ceux des patients présentant une tumeur résiduelle volumineuse. L'exhaustivité de l'exérèse tumorale est déterminée par le protocole opératoire et la comparaison des données de tomodensitométrie et d'IRM avant et 24 à 72 heures après l'intervention.

La biopsie stéréotaxique est indiquée pour les tumeurs inopérables afin d'établir le type histologique du néoplasme.

Radiothérapie pour les tumeurs cérébrales chez les enfants

La radiothérapie est un autre élément important du traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales. La détermination de la dose et des champs de rayonnement optimaux dépend de la taille et de la localisation de la tumeur, ainsi que de sa propagation attendue. L'irradiation totale du SNC est utilisée en cas de forte probabilité de propagation tumorale via le liquide céphalorachidien.

Pour la plupart des tumeurs, la dose de rayonnement est déterminée par la nécessité de contrôler la tumeur et la tolérance du tissu cérébral normal. La tolérance dépend de plusieurs facteurs, notamment la localisation anatomique (le tronc cérébral et le thalamus sont les plus sensibles aux rayonnements), la dose de rayonnement et l'âge de l'enfant. Des doses de 54 Gy, 45 Gy et 35 Gy, administrées 5 jours par semaine en doses fractionnées (1,6 à 1,8 Gy pour les champs locaux du cerveau et de la moelle épinière, respectivement), sont utilisées chez les enfants de plus de 3 ans, c'est-à-dire lorsque le développement cérébral est presque terminé. Chez les plus jeunes enfants, de telles doses peuvent endommager les cellules nerveuses et retarder le développement mental et physique. C'est pourquoi la radiothérapie n'est pas pratiquée chez les enfants de moins de 3 ans.

Polychimiothérapie des tumeurs cérébrales chez l'enfant

La polychimiothérapie joue un rôle important dans le traitement complexe des tumeurs cérébrales chez l'enfant. Grâce à son utilisation au cours des 20 dernières années, les résultats thérapeutiques se sont considérablement améliorés. Elle est particulièrement pertinente pour certains types histologiques de tumeurs chez les jeunes enfants, pour lesquels il est souhaitable de reporter ou d'exclure complètement la radiothérapie, ainsi que pour les néoplasmes et métastases inopérables.

Pendant longtemps, le recours à la chimiothérapie systémique pour les tumeurs cérébrales a été considéré comme inapproprié et inefficace. Parmi les justifications de ce point de vue, la présence de la barrière hémato-encéphalique figurait au premier plan. Cette barrière ralentit la pénétration des médicaments hydrosolubles de haut poids moléculaire du sang vers le tissu cérébral, tandis que les substances liposolubles de bas poids moléculaire la franchissent facilement. En réalité, la barrière hémato-encéphalique ne constitue pas un obstacle majeur aux chimiothérapies conventionnelles, car sa fonction est altérée dans de nombreuses tumeurs cérébrales. L'hétérogénéité tumorale, la cinétique cellulaire, les modes d'administration et les voies d'élimination des médicaments jouent un rôle plus important que la barrière hémato-encéphalique dans la sensibilité d'une tumeur à la chimiothérapie. Les tumeurs à faible index mitotique et à croissance lente sont moins sensibles à la chimiothérapie, tandis que les tumeurs à croissance rapide et à index mitotique élevé sont plus sensibles.

Depuis 1979, la SIOP mène des développements expérimentaux et cliniques de méthodes de traitement complexe des tumeurs cérébrales chez l'enfant par chimiothérapie. L'efficacité de plus de 20 cytostatiques modernes a été démontrée dans ce contexte, notamment les dérivés de la nitrosourée (CCNU, BCNU, ACNU), le méthotrexate, le cyclophosphamide, l'ifosfamide, l'étoposide, le téniposide, le thiotépa, le témozolomide, ainsi que les alcaloïdes de la pervenche rose (vincristine, vinblastine) et les préparations à base de platine. L'introduction des médicaments de chimiothérapie directement dans le liquide céphalorachidien permet d'obtenir une concentration significativement plus élevée de médicaments dans le liquide céphalorachidien et dans le tissu cérébral environnant. Ce mode d'administration est particulièrement adapté aux jeunes enfants présentant un risque élevé de métastases le long des voies du liquide céphalorachidien et l'impossibilité de recourir à la radiothérapie.

Traditionnellement, la chimiothérapie est utilisée comme adjuvant après une intervention chirurgicale et une radiothérapie.

Jusqu'à récemment, l'utilisation de la chimiothérapie en cas de rechute était limitée (seuls quelques médicaments étaient utilisés). Actuellement, presque tous les auteurs soulignent la grande efficacité immédiate d'une association de médicaments chimiothérapeutiques dans le traitement du médulloblastome en rechute (l'efficacité du traitement au cours des trois premiers mois est de 80 %).