Syphilis congénitale

La syphilis congénitale se développe à la suite de la pénétration de Trepopema pallidum dans le fœtus d'une mère malade à travers un placenta atteint de syphilis.

Un placenta sain filtre les tréponèmes pâles. Pour que le spirochète pénètre dans le fœtus, le placenta doit d'abord être atteint de syphilis, puis la barrière placentaire doit être rompue. L'infection fœtale par le placenta peut survenir soit lorsque les tréponèmes pâles sont transportés dans l'organisme de l'enfant sous forme d'embolie par la veine ombilicale, soit lorsque les tréponèmes pâles pénètrent dans le système lymphatique du fœtus par les fentes lymphatiques du cordon ombilical.

L'impact de la syphilis sur la grossesse se traduit par des perturbations sous forme de fausses couches tardives et de naissances prématurées, avec souvent des mortinaissances (prématurées ou à terme) et la naissance d'enfants malades.

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Symptômes de la syphilis congénitale

Compte tenu des manifestations cliniques d'un point de vue épidémiologique, on distingue les périodes suivantes de syphilis congénitale: la syphilis fœtale, la syphilis congénitale précoce (dans laquelle on distingue la syphilis de la petite enfance et la syphilis de la petite enfance) et la syphilis congénitale tardive (après 4 ans).

Dans la syphilis fœtale, des lésions spécifiques des organes et systèmes internes sont observées, ce qui entraîne des fausses couches tardives et des mortinaissances.

Le fœtus mort présente un aspect caractéristique: la peau est flasque, macérée en raison du sous-développement du tissu sous-cutané, se plisse facilement, le visage est ridé et prend un aspect vieillissant (visage de vieillard). On observe une hypertrophie du foie et de la rate, ainsi que des signes de pneumonie blanche.

Les manifestations cliniques de la syphilis congénitale du nourrisson surviennent au cours des deux premiers mois de vie. La peau, les muqueuses et les organes internes sont touchés simultanément.

L'éruption cutanée la plus précoce de cette période est le pemphigus syphilitique. Elle se localise sur les paumes, la plante des pieds, les avant-bras et les tibias. À la base infiltrée, des cloques de la taille d'un petit pois ou d'une cerise apparaissent. Leur contenu est d'abord séreux, puis devient purulent, parfois hémorragique. Les cloques sont entourées d'une zone d'infiltrat papuleux spécifique de couleur bleu-rouge.

Entre 8 et 10 semaines après la naissance, une infiltration diffuse de Hochsinger apparaît, généralement localisée sur la plante des pieds, les paumes des mains, le visage et le cuir chevelu. Les signes caractéristiques de la maladie se développent ensuite: la lésion est nettement délimitée, présente une surface lisse, brillante, bleu-rouge, puis craquelée, brun-rouge. Elle se caractérise par une consistance dense et élastique, ce qui entraîne la formation de fissures radiales autour de la bouche et laisse des cicatrices de Robinson-Fournier radieuses à vie. De plus, des éruptions roséoles, papuleuses et pustuleuses, étendues ou limitées, sont observées, sous toutes leurs formes, similaires à celles de la phase secondaire de la syphilis. Ces roséoles ont tendance à fusionner et à peler. L’état général de l’enfant est altéré (fièvre), on observe une légère perte de cheveux focale ou diffuse, et une rhinite syphilitique se développe (rétrécissement des voies nasales, écoulement mucopurulent se transformant en croûtes). La respiration nasale est fortement entravée, rendant la succion impossible. L'infiltration papuleuse de la cloison nasale entraîne sa destruction et une déformation du nez (en forme de selle ou de nez émoussé, en « bouc »). Le système squelettique est endommagé par une ostéochondrite, aboutissant à des fractures pathologiques des os des extrémités (pseudo-paralysie de perroquet).

Dans la syphilis congénitale de la petite enfance, on observe le plus souvent sur la peau des éruptions cutanées papuleuses limitées (généralement suintantes) de type condylomes larges et des papules érosives sur les muqueuses; les os sont souvent touchés (périostite syphilitique des os tubulaires longs) et, moins souvent, les organes internes et le système nerveux.

Les manifestations de la syphilis congénitale tardive surviennent entre 5 et 17 ans, mais peuvent également apparaître plus tard. Les symptômes de la syphilis congénitale tardive peuvent être classés en signes « certains », « probables » et « dystrophiques » et correspondent souvent à des lésions de divers organes et systèmes dans la syphilis tertiaire acquise.

Les signes inconditionnels comprennent la triade de Hutchinson: dents de Hutchinson (incisives en forme de tonneau ou de ciseau, hypoplasie de la surface de mastication avec une encoche en forme de croissant le long du bord libre); kératite parenchymateuse (opacité uniforme blanc laiteux de la cornée avec photophobie, larmoiement et blépharospasme); surdité labyrinthique (phénomènes inflammatoires et hémorragies dans l'oreille interne en combinaison avec des processus dégénératifs dans le nerf auditif).

Français Les signes possibles incluent: choriorétinite syphilitique (motif caractéristique « poivre et sel » sur le fond d'œil); tibias en forme de sabre - résultat d'une ostéopériostite diffuse avec ostéosclérose réactive et courbure antérieure des os de la jambe; nez en forme de selle ou « en forme de chèvre » (résultat d'une rhinite syphilitique ou d'une gomme de la cloison nasale); crâne en siège (tubercules frontaux fortement saillants avec une rainure située entre eux); « dent en forme de rein (en cordon de bourse) », dent de Myna (sous-développement des tubercules masticateurs des premières molaires); « dent de brochet » de Fournier (changement similaire dans la canine avec amincissement de son extrémité libre); cicatrices radiales de Robinson-Fournier (autour de la bouche après infiltrations de Hochsinger); gonite syphilitique (symovite de Cleston), survenant le long; type de synovite allergique chronique (caractérisée par l'absence de douleur aiguë, de fièvre et de dysfonctionnement articulaire); atteinte du système nerveux (troubles de la parole, démence, etc.).

Français Les signes dystrophiques comprennent: le signe d'Ausitid (épaississement de l'extrémité sternale de la clavicule dû à une hyperostose diffuse); le « front olympique » (élargissement des tubercules frontaux et pariétaux); le palais haut (« gothique »); le petit doigt infantile (raccourci) de Dubois-Gissart (hypoplasie du cinquième os métacarpien); l'axiphoïdie de Queyrat (absence du processus xiphoïde); le diastème de Gachet (incisives supérieures largement espacées); le tubercule de Carabelli (tubercule supplémentaire sur la surface de mastication de la première molaire de la mâchoire supérieure); l'hypertrichose de Tarpovsky (prolifération de poils sur le front presque jusqu'aux sourcils). Toutes les dystrophies répertoriées n'ont pas de valeur diagnostique individuellement. Seule la présence de plusieurs dystrophies en combinaison avec d'autres signes de syphilis et des données d'anamnèse peut aider à diagnostiquer la syphilis congénitale dans les cas peu clairs.

Diagnostic de la syphilis congénitale

Le diagnostic de la syphilis congénitale est compliqué par la possibilité d'un transfert transplacentaire d'IgG maternelles au fœtus. Ceci complique l'interprétation d'un test sérologique positif pour la syphilis chez le nourrisson. La décision de traiter doit souvent reposer sur l'identification de la syphilis chez la mère, l'adéquation du traitement administré à la mère, la présence de signes cliniques, biologiques ou radiologiques de syphilis chez le nourrisson, et la comparaison des résultats du test sérologique non tréponémique du nourrisson avec ceux de la mère.

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Qui doit être examiné?

Tous les nourrissons nés de mères séropositives doivent subir des tests sérologiques quantitatifs non tréponémiques (RPR ou VDRL) sur sérum (le sang du cordon ombilical peut être contaminé par le sang maternel et donner un résultat faussement positif). Les tests tréponémiques TRHA et FTA-abs ne doivent pas être effectués sur le sérum du nourrisson.

Enquête

Tous les nourrissons nés de mères dont les tests sérologiques pour la syphilis sont positifs doivent subir un examen physique approfondi afin de détecter des signes de syphilis congénitale (p. ex., œdème aprotéinique, ictère, splénomégalie gélatineuse, rhinite, éruption cutanée et/ou pseudo-paralysie des extrémités). L'immunofluorescence est suggérée pour détecter une pathologie placentaire ou du cordon ombilical. La microscopie à fond noir ou DIF est également recommandée pour l'examen de lésions ou d'écoulements suspects (p. ex., écoulement nasal).

L'évaluation ultérieure du nourrisson dépend des résultats d'anomalies lors de l'examen physique, des antécédents de traitement maternel, du stade de l'infection au moment du traitement et d'une comparaison des titres de tests non tréponémiques de la mère (au moment de l'accouchement) et du nourrisson, effectués en utilisant les mêmes méthodes et dans le même laboratoire.

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Traitement de la syphilis congénitale

Tous les nourrissons doivent être traités prophylactiquement contre la syphilis congénitale s'ils sont nés de mères qui:

• souffrait de syphilis non traitée au moment de l'accouchement (les femmes traitées avec un régime autre que celui recommandé dans cette ligne directrice doivent être considérées comme non traitées); ou
• après le traitement, une rechute ou une réinfection a été observée, confirmée par des tests sérologiques (augmentation des titres des tests non tréponémiques de plus de 4 fois); ou
• le traitement de la syphilis pendant la grossesse a été réalisé avec de l'érythromycine ou d'autres médicaments non pénicilliniques (l'absence d'une augmentation de 4 fois des titres chez l'enfant n'exclut pas la présence d'une syphilis congénitale), ou
• le traitement de la syphilis a été effectué moins d'un mois avant l'accouchement, ou
• les antécédents médicaux ne reflètent pas le fait d'un traitement contre la syphilis, ou
• malgré le traitement de la syphilis précoce pendant la grossesse avec de la pénicilline selon le schéma thérapeutique approprié, les titres des tests non tréponémiques n'ont pas diminué de plus de 4 fois, ou
• un traitement approprié a été administré avant la grossesse, mais la surveillance sérologique était insuffisante pour garantir une réponse adéquate au traitement et l'absence d'infection actuelle (une réponse satisfaisante comprend a) une diminution de plus de 4 fois des titres de tests non tréponémiques chez les patients traités pour une syphilis précoce, b) une stabilisation ou une baisse des titres non tréponémiques à un niveau inférieur ou égal à 1:4 pour les autres patients).

Français L'évaluation des nourrissons qui, malgré le traitement de la mère contre la syphilis, présentent des résultats d'examen physique anormaux, à savoir des caractéristiques compatibles avec une syphilis congénitale ou une augmentation de 4 fois des titres de tests non tréponémiques qualitatifs par rapport à ceux de la mère (l'absence d'une augmentation de 4 fois des titres chez le nourrisson n'indique pas l'absence de syphilis congénitale) ou une microscopie à fond noir positive ou un DFT positif avec des fluides corporels, doit inclure:

• Examen du LCR: VDRL, cytose, protéines;
• analyse sanguine clinique et numération plaquettaire;
• d'autres études lorsque cela est cliniquement indiqué: (par exemple, radiographie des os longs, radiographie thoracique, tests de la fonction hépatique, échographie du crâne, examen ophtalmologique, examen du centre auditif du tronc cérébral).

Schémas thérapeutiques recommandés pour la syphilis

Pénicilline G cristalline hydrosoluble,

100 000 à 150 000 UI/kg/jour (administrer 50 000 UI/kg par voie intraveineuse toutes les 12 heures

Pendant les 7 premiers jours de vie, puis toutes les 8 heures) pendant 10 à 14 jours

Ou pénicilline G procaïne, 50 000 U/kg par voie intramusculaire une fois par jour pendant 10 à 14 jours.

Si le traitement est interrompu pendant plus d'un jour, le traitement complet est répété. L'expérience clinique avec d'autres antibactériens comme l'ampicilline est insuffisante. Dans la mesure du possible, un traitement de 10 jours par pénicilline est préférable. En cas d'utilisation d'autres médicaments que la pénicilline, une surveillance sérologique étroite est nécessaire pour évaluer l'efficacité du traitement.

Dans tous les autres cas, des antécédents de syphilis et son traitement chez la mère justifient l'examen et le traitement de l'enfant. Si les nourrissons dont l'examen physique est normal présentent des titres sérologiques non tréponémiques qualitatifs identiques ou quatre fois inférieurs à ceux de la mère, la décision de traiter l'enfant dépend du stade de la maladie de la mère et de l'évolution de son traitement.

Le nourrisson doit être traité dans les cas suivants: a) si la mère n'a pas été traitée, ou s'il n'y a pas d'entrée correspondante dans les antécédents médicaux, ou si elle a reçu un traitement avec des médicaments non tréponémiques moins de 4 semaines avant l'accouchement, b) l'adéquation du traitement chez la mère ne peut pas être évaluée car il n'y a pas eu de baisse de 4 fois des titres de tests non tréponémiques, c) il existe une suspicion de rechute/réinfection en raison d'une augmentation de 4 fois des titres de tests non tréponémiques chez la mère.

L'interprétation des résultats du LCR chez les nouveau-nés peut s'avérer difficile: les valeurs normales varient selon l'âge gestationnel et sont plus élevées chez les prématurés. Les nouveau-nés en bonne santé peuvent présenter des valeurs allant jusqu'à 25 globules blancs/mm et 150 mg de protéines/dL; cependant, certains experts recommandent des valeurs inférieures (5 globules blancs/mm et 40 mg de protéines/dL) comme limite supérieure de la normale. D'autres causes pouvant entraîner des valeurs élevées doivent également être envisagées.

Schémas thérapeutiques:

• Pénicilline G hydrosoluble ou pénicilline procaïne, comme indiqué ci-dessus, pendant 10 jours. Certains experts privilégient ce traitement lorsque la mère n'a pas été traitée pour une syphilis précoce au moment de l'accouchement. Un test de guérison n'est pas nécessaire si le traitement parentéral a été administré pendant les 10 jours indiqués. Cependant, une telle évaluation peut être utile; une ponction lombaire peut révéler une anomalie du LCR, nécessitant une surveillance attentive. D'autres examens, tels qu'un hémogramme, une numération plaquettaire et une radiographie osseuse, peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic de syphilis congénitale;

Ou

• Pénicilline G benzathine, 50 000 U/kg IM une fois – chez les enfants sans anomalies après un examen complet (analyse du LCR, radiographie osseuse, hémogramme avec numération plaquettaire), après quoi un contrôle est recommandé. Si une pathologie est détectée lors de l'examen du nourrisson, si elle n'a pas été réalisée, ou si l'analyse du LCR ne peut être interprétée comme une contamination sanguine, un traitement de 10 jours par pénicilline est alors nécessaire, conformément au schéma thérapeutique décrit ci-dessus.
• Français Le nourrisson doit recevoir de la benzathine pénicilline G, 50 000 U/kg IM une fois, si la mère a été traitée: a) pendant la grossesse, selon le stade de la maladie et plus de 4 semaines avant l'accouchement, b) pour une syphilis précoce et les titres des tests sérologiques non tréponémiques ont diminué d'un facteur 4, ou c) pour une syphilis latente tardive et les titres des tests non tréponémiques sont restés stables ou ont diminué et il n'y a aucun signe de rechute ou de réinfection chez la mère. (Remarque: certains praticiens ne traitent pas ces nourrissons mais effectuent une surveillance sérologique attentive.) Dans de telles situations, si les résultats des tests non tréponémiques du nourrisson sont négatifs, aucun traitement n'est nécessaire.
• Le traitement des nourrissons n'est pas mis en œuvre si la mère a été traitée avant la grossesse et que, malgré un suivi clinique et sérologique répété, les titres sérologiques non tréponémiques sont restés faibles ou stables avant et pendant la grossesse, ainsi qu'au moment de l'accouchement (VDRL ≤ 1:2; RPR ≤ 1:4). Certains experts prescrivent de la benzathine pénicilline G, 50 000 U/kg IM une fois dans ces cas, surtout si aucune surveillance ultérieure n'est garantie.

Diagnostic et traitement de la syphilis congénitale chez les nourrissons et les enfants plus âgés

Si les tests sérologiques de dépistage de la syphilis sont positifs chez les enfants après la période néonatale (après 1 mois de vie), le statut sérologique de la mère et les résultats des tests précédents doivent être déterminés afin de déterminer si l'enfant est atteint de syphilis congénitale ou acquise (si acquise, voir Syphilis primaire et secondaire et Syphilis latente). En cas de suspicion de syphilis congénitale, l'enfant doit subir un examen complet: examen du LCR pour la numération cellulaire, la protéine et le VDRL (les résultats du LCR sont considérés comme anormaux si le VDRL est positif, si la cytose est supérieure à 5 leucocytes/mm et/ou si la protéine est > 40 mg/dL); examen de la vue, autres examens tels qu'une radiographie des os longs, un hémogramme, une numération plaquettaire, un examen auditif* si cela est cliniquement indiqué. Tout enfant suspecté d’être atteint de syphilis congénitale ou présentant des symptômes neurologiques doit être traité avec de la pénicilline G cristalline aqueuse, 200 000 à 300 000 unités/kg/jour IV (50 000 unités/kg toutes les 4 à 6 heures) pendant 10 jours.

**Si le nourrisson présente des titres non tréponémiques négatifs et que la probabilité d'infection est faible, certains experts recommandent d'administrer de la benzathine pénicilline G, 50 000 unités/kg IM en dose unique si le nourrisson est en incubation, suivie d'une surveillance sérologique attentive.

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Observation de suivi

Tous les nourrissons dont les tests sérologiques pour la syphilis sont positifs (ou dont la mère a été testée positive aux tests sérologiques pour la syphilis avant l'accouchement) doivent être étroitement surveillés et subir des tests sérologiques (tests non tréponémiques) tous les 2 à 3 mois jusqu'à ce que les résultats deviennent négatifs ou diminuent d'un facteur 4. Les titres non tréponémiques devraient diminuer vers l'âge de 3 mois et devenir négatifs vers 6 mois, sauf si le nourrisson a été infecté (les titres positifs résultent d'un transfert passif d'anticorps IgG de la mère) ou s'il a été infecté mais a reçu un traitement adéquat (la réponse au traitement peut être retardée si le nourrisson a été traité après la période néonatale). Si les titres restent stables ou augmentent entre 6 et 12 mois, le nourrisson doit être retesté dans le LCR et recevoir un traitement complet de 10 jours de pénicilline G par voie parentérale.

Les tests tréponémiques ne sont pas recommandés pour évaluer la réponse au traitement, car si l'enfant a été infecté, les résultats peuvent rester positifs malgré l'efficacité du traitement. Les anticorps dirigés contre les tréponèmes, transmis passivement par la mère, peuvent être détectables jusqu'à l'âge de 15 mois. Si les tests tréponémiques sont positifs chez un enfant de plus de 18 mois, la syphilis est considérée comme congénitale. Si les tests non tréponémiques sont négatifs à cet âge, aucun autre test ni traitement n'est nécessaire. Si les tests non tréponémiques sont positifs à 18 mois, l'enfant doit être réexaminé et traité pour une syphilis congénitale.

Les enfants présentant des anomalies initiales du LCR doivent subir un nouvel examen tous les six mois jusqu'à normalisation des résultats. La découverte d'un VDRL positif ou d'anomalies du LCR non liées à d'autres maladies est une indication de la nécessité de réexaminer l'enfant pour une possible neurosyphilis.

Le suivi des enfants traités pour une syphilis congénitale après la période néonatale doit être le même que pour les nouveau-nés.

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Notes spéciales

Allergie à la pénicilline dans le traitement de la syphilis

Les nourrissons et les enfants nécessitant un traitement antisyphilitique et allergiques à la pénicilline ou développant une réaction allergique vraisemblablement aux dérivés de la pénicilline doivent être traités par pénicilline après désensibilisation, si nécessaire. Des tests cutanés peuvent être utiles chez certains patients et dans certaines circonstances (voir Prise en charge des patients allergiques à la pénicilline). Les données sur l'utilisation d'autres agents antimicrobiens tels que la ceftriaxone sont insuffisantes; une surveillance sérologique attentive et un examen du LCR sont nécessaires en cas d'utilisation d'agents autres que la pénicilline.

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Infection par le VIH et syphilis

Il n’existe aucune preuve que les nourrissons atteints de syphilis congénitale dont la mère est co-infectée par le VIH nécessitent des tests, un traitement ou une surveillance particuliers pour la syphilis par rapport à tous les autres nourrissons.

L'efficacité de la prévention et de la détection de la syphilis congénitale repose sur sa détection chez la femme enceinte et, par conséquent, sur un dépistage sérologique systématique dès la première consultation de grossesse. Dans les groupes et populations considérés à haut risque de syphilis congénitale, un test sérologique et un recueil des antécédents sexuels doivent être effectués à 28 semaines de grossesse et à l'accouchement. De plus, des informations sur le traitement du partenaire sexuel doivent être recueillies afin d'évaluer le risque de réinfection chez la femme enceinte. Toutes les femmes enceintes atteintes de syphilis doivent subir un dépistage du VIH.

Un test sérologique du sérum maternel est recommandé, mais pas un dépistage systématique du sérum ou du sang de cordon chez les nouveau-nés, car le test sérologique du nourrisson peut être négatif si la mère présente de faibles titres ou a été infectée en fin de grossesse. Aucun nourrisson ne doit quitter l'hôpital sans avoir effectué au moins un test sérologique maternel pendant la grossesse.

Examen et traitement d'un enfant au cours du premier mois de vie.