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Syndrome hépatopulmonaire
Dernière revue: 05.07.2025
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[ Quelles sont les causes du syndrome hépatopulmonaire?
Le syndrome hépatopulmonaire est l'apparition de dilatations artérioveineuses intrapulmonaires microscopiques chez les patients atteints d'une maladie hépatique chronique. Le mécanisme est inconnu, mais on pense qu'il est dû à une augmentation de la production hépatique ou à une diminution de la clairance hépatique de vasodilatateurs, possiblement parmi lesquels le monoxyde d'azote. Ces dilatations vasculaires entraînent une perfusion supérieure à la ventilation, entraînant une hypoxémie. Les lésions étant souvent plus nombreuses à la base des poumons, le syndrome hépatopulmonaire provoque une platypnée (dyspnée en décubitus dorsal ou assis) et une orthodéoxie (hypoxémie) en position surélevée ou debout, qui disparaissent en décubitus dorsal. La plupart des patients présentent également des stigmates de maladie hépatique chronique, tels que des angiomes stellaires. Cependant, environ 20 % des patients présentent des symptômes pulmonaires isolés.
Symptômes du syndrome hépatopulmonaire
Un syndrome hépatopulmonaire est suspecté chez tout patient atteint d'une maladie hépatique et présentant une dyspnée (en particulier une platypnée). Les patients présentant des symptômes cliniquement significatifs doivent bénéficier d'une oxymétrie de pouls. Si le syndrome est significatif, des mesures des gaz du sang doivent être effectuées à l'air et à 100 % d'O2 afin de déterminer la fraction de shunt.
Diagnostic du syndrome hépatopulmonaire
L'échocardiographie de contraste est un examen diagnostique utile. Des microbulles de solution saline expansée injectées par voie intraveineuse sont généralement rapidement captées par les capillaires pulmonaires, transitent par les poumons et apparaissent dans l'oreillette gauche en sept battements. De même, l'albumine marquée au technétium 99 administrée par voie intraveineuse peut transiter par les poumons et apparaître dans les reins et le cerveau. L'angiographie pulmonaire peut révéler une configuration vasculaire diffuse, fine ou inégale. L'angiographie est généralement inutile, sauf suspicion de thromboembolie.
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Traitement du syndrome hépatopulmonaire
Le traitement principal du syndrome hépatopulmonaire est l'apport d'oxygène supplémentaire chez les patients symptomatiques. D'autres traitements, comme la somatostatine pour inhiber la vasodilatation, n'ont des résultats modestes que chez certains patients. L'embolisation est quasiment impossible en raison du nombre et de la taille des lésions. Les inhibiteurs de la synthèse du monoxyde d'azote inhalés pourraient devenir le traitement de choix à l'avenir. Le syndrome hépatopulmonaire peut régresser après une transplantation hépatique ou si la maladie hépatique sous-jacente s'améliore.
Quel est le pronostic du syndrome hépatopulmonaire?
Sans traitement, le syndrome hépatopulmonaire a un mauvais pronostic (survie inférieure à 2 ans).