Syndrome de Morgagni-Adams-Stokes.

Le syndrome de Morgagni-Adams-Stokes (MAC) est une syncope se développant sur fond d'asystolie, suivie d'une ischémie cérébrale aiguë. Il survient le plus souvent chez les enfants présentant un bloc auriculo-ventriculaire de grade II à III et une maladie du sinus, avec une fréquence ventriculaire inférieure à 70-60 par minute chez les jeunes enfants et à 45-50 chez les enfants plus âgés.

La bradycardie et la bradyarythmie entraînent un syndrome de faible débit cardiaque si la fréquence cardiaque est inférieure à 70 % de la normale. Normalement, la limite inférieure de la fréquence cardiaque par minute chez les enfants éveillés de plus de 5 ans est de 60, celle de moins de 5 ans de 80, celle de 100 pour les enfants de moins d'un an et celle de la première semaine de vie de 95. Pendant le sommeil, ces limites sont plus basses: moins de 50 par minute chez les enfants de plus de 5 ans et moins de 60 pour les jeunes enfants.

Chez les enfants, les troubles de la conduction les plus courants et les plus dangereux, mais relativement favorables au traitement, sont les bradycardies sinusales, provoquées par une augmentation du tonus du nerf vague sur fond d'hypoxie.

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Symptômes du syndrome de Morgagni-Adams-Stokes

L'enfant pâlit soudainement, perd connaissance, sa respiration devient rare et convulsive, puis s'arrête et la cyanose s'aggrave. Le pouls et la tension artérielle ne sont pas mesurés, mais la fréquence cardiaque est de 30 à 40 par minute. Des convulsions, des mictions et des défécations involontaires peuvent survenir.

La durée d'une crise peut varier de quelques secondes à plusieurs minutes. Le plus souvent, elle disparaît spontanément ou après un traitement approprié, mais une issue fatale est possible.

Traitement du syndrome de Morgagni-Adams-Stokes

Le traitement de l'hypoxémie, associé à une ou deux administrations d'atropine, en fonction de l'âge, par voie intraveineuse ou intramusculaire, permet généralement un rétablissement rapide de la fréquence cardiaque. Un traitement plus actif est nécessaire en cas de bradycardie survenant suite à diverses intoxications (poisons de certaines amanites tue-mouches, organophosphorés, bêtabloquants, opiacés, barbituriques, inhibiteurs calciques). Dans ces cas, la dose d'atropine est multipliée par 5 à 10 et une perfusion d'isoprénaline est réalisée.

Les soins d'urgence pour les crises asystoliques récurrentes de MAC commencent par un coup précordial (non recommandé chez les jeunes enfants), suivi d'une administration intraveineuse d'atropine à 0,1 % à un débit de 10 à 15 µg/kg ou d'une solution d'isoprénaline à 0,5 % par jet-stream à une dose de 0,1 à 1 µg/kg x min) à 3 à 4 µg/kg x min), et chez les enfants plus âgés de 2 à 10 µg/kg x min). L'atropine peut être réadministrée toutes les 3 à 5 minutes (selon l'effet) jusqu'à atteindre une dose totale de 40 µg/kg (0,04 mg/kg). Si le traitement médicamenteux est insuffisamment efficace, une stimulation électrique cardiaque transœsophagienne, percutanée externe ou intraveineuse est réalisée sous contrôle électrocardiographique.

En pédiatrie, une solution d'épinéphrine à 0,1 % à la dose de 10 µg/kg est rarement utilisée, car les troubles de conduction sévères présentent un risque de fibrillation ventriculaire. L'épinéphrine est administrée par voie intraveineuse par jet-stream lors du traitement initial de la fibrillation ventriculaire ou de la tachycardie ventriculaire sans pouls, après quoi une défibrillation est réalisée avec une énergie de charge de 360 J. L'administration d'épinéphrine peut être répétée toutes les 3 à 5 minutes. Ce médicament est également utilisé en cas d'activité électrique cardiaque sans pouls et d'asystolie. En cas de bradycardie symptomatique insensible à l'atropine et à la stimulation cardiaque électrique transcutanée, l'épinéphrine est administrée par voie intraveineuse en perfusion à un débit de 0,05 à 1 µg/kg x min.

La méthode la plus appropriée pour prévenir l'arrêt cardiaque en cas d'hyperkaliémie sévère consiste à administrer lentement une solution de chlorure de calcium à 10 % par voie intraveineuse à la dose de 15 à 20 mg/kg. En cas d'inefficacité, la dose est réinjectée 5 minutes plus tard. Le bicarbonate de sodium ne doit pas être administré après l'administration du médicament, car il augmente la teneur en calcium non ionisé. L'effet du chlorure de calcium dure 20 à 30 minutes; il est donc nécessaire de perfuser une solution de glucose à 20 % (4 ml/kg) avec de l'insuline (1 unité pour 5 à 10 g de glucose) afin d'augmenter la pénétration du potassium dans les cellules.

Il est important de prendre en compte que les préparations à base de calcium chez l'enfant augmentent l'effet toxique des glycosides cardiaques sur le myocarde; il est donc nécessaire d'être très prudent lors de leur prescription. En cas d'intoxication aux glycosides cardiaques, il est conseillé d'administrer une solution à 25 % de sulfate de magnésium à la dose de 0,2 ml/kg et une solution à 5 % de dimercaprol à la dose de 5 mg/kg. Pour augmenter l'excrétion du potassium, il est nécessaire d'administrer du furosémide à la dose de 1 à 3 mg/kg par jour. Des résines échangeuses de cations sont également utilisées pour éliminer le potassium (le polystyrène sulfonate de sodium et le céxylate sont prescrits à raison de 0,5 g/kg dans 30 à 50 ml de solution de sorbitol à 20 % par voie orale ou de 1 g/kg dans 100 à 200 ml de solution de dextrose à 20 % par voie rectale). Le moyen le plus efficace de réduire le taux de potassium sérique est l'hémodialyse.