Stupeur catatonique: signes et traitement

La stupeur catatonique est une forme de catatonie caractérisée par un retard moteur marqué, l'immobilité, le silence, le manque d'initiative et des réactions minimales à l'environnement. Il ne s'agit pas de paresse ni d'entêtement, mais d'un trouble psychomoteur aigu nécessitant un diagnostic urgent, car sans traitement, une aggravation est possible, entraînant des complications potentiellement mortelles. Les classifications modernes considèrent la catatonie comme un syndrome pouvant accompagner diverses maladies mentales et physiques. [1]

Le syndrome comprend un ensemble de symptômes caractéristiques: stupeur, souplesse en cire, catalepsie, mutisme, négativisme, postures fixes, stéréotypies, écholalie et échopraxie. Pour le diagnostic clinique, ce ne sont pas les symptômes individuels qui importent, mais leur association, leur persistance et une altération marquée du fonctionnement quotidien. Dans ce contexte, la « stupeur catatonique » est un état dominé par l’immobilité et le silence, souvent accompagné d’un refus de manger ou de boire. [2]

La catatonie n'est pas propre à la schizophrénie. On l'observe souvent dans les troubles de l'humeur, les maladies auto-immunes, infectieuses et métaboliques, ainsi que lors de la prise ou du sevrage de médicaments. La stratégie thérapeutique et le pronostic dépendent essentiellement de la cause sous-jacente; un diagnostic précoce et une recherche ciblée de l'étiologie sont donc essentiels. [3]

Les principales méthodes de traitement comprennent les benzodiazépines, le test au lorazépam et l'électroconvulsivothérapie (ECT). Dans les cas graves ou malins, ainsi qu'en cas de réponse insuffisante aux médicaments, l'ECT s'est avérée très efficace, y compris chez les patients pédiatriques en cas de pathologies potentiellement mortelles. [4]

Code selon la CIM-10 et la CIM-11

Dans la Classification internationale des maladies, dixième révision, la catatonie peut être codée de deux manières: « schizophrénie catatonique » (F20.2) ou « trouble catatonique dû à une affection physiologique connue » (F06.1) si une cause somatique est identifiée. Dans certaines situations, la stupeur catatonique est codée R40.1 « stupeur », mais cela n’est acceptable que comme symptôme d’un diagnostic somatique primaire. [5]

Dans la Classification internationale des maladies, onzième révision, la catatonie est classée séparément: « catatonie associée à un autre trouble mental » 6A40, « catatonie due à des substances ou médicaments » 6A41 et « catatonie, sans précision » 6A4Z si la cause ne peut être déterminée. Cette approche reflète la réalité clinique moderne et facilite l’indication de l’étiologie dans le diagnostic. [6]

Tableau 1. Correspondance des codes pour la catatonie et la stupeur catatonique

Classification	Chapitre	Code	Quand postuler
CIM-10	Schizophrénie catatonique	F20.2	Lorsque la catatonie est une manifestation de la schizophrénie
CIM-10	Trouble catatonique dû à une condition physiologique	F06.1	Lorsqu'une cause somatique ou neurologique est identifiée
CIM-10	Stupeur	R40.1	En tant que symptôme dans le cadre du diagnostic somatique principal
CIM-11	Catatonie dans d'autres troubles mentaux	6A40	Pour les troubles de l'humeur, les psychoses, etc.
CIM-11	Catatonie induite par une substance ou un médicament	6A41	En cas d'intoxication, de sevrage ou d'effets secondaires
CIM-11	Catatonie, non spécifiée	6A4Z	Lorsque le diagnostic causal n’a pas encore été établi
[7]

Épidémiologie

Selon les méta-analyses et les revues, la catatonie est détectée chez 9 à 20 % des patients hospitalisés en psychiatrie aiguë, et dans certains échantillons, la fréquence atteint 27 % ou plus avec un dépistage actif. Cet écart s'explique par des critères, des instruments et des populations différents. [8]

Au sein de la population générale du Royaume-Uni, l'incidence est estimée à environ 4,34 épisodes pour 100 000 personnes-années, et la prévalence moyenne ponctuelle est d'environ 4,39 pour 100 000. Ces estimations sont inférieures à celles des hôpitaux, ce qui reflète le caractère prédominant des manifestations de catatonie sévère en milieu hospitalier.[9]

Une analyse de l'échantillon national de patients hospitalisés aux États-Unis pour la période 2016-2020 a révélé que la catatonie était diagnostiquée dans environ 0,035 % des hospitalisations, dont 3 255 cas chez des enfants. Chez les adolescents et les jeunes adultes, l'étiologie psychiatrique était plus fréquente, et certains patients présentaient une étiologie médicale. [10]

Les données globales indiquent une prévalence significative de la catatonie dans les troubles de l'humeur et les psychoses, mais ce syndrome survient également dans les maladies auto-immunes, métaboliques, infectieuses et toxiques. Ceci justifie l'évaluation obligatoire d'une cause somatique, notamment en cas de stupeur catatonique. [11]

Raisons

La stupeur catatonique peut survenir dans les troubles mentaux, le plus souvent les troubles de l'humeur et la schizophrénie, ainsi que dans les maladies neurologiques et somatiques, notamment l'encéphalite auto-immune, les troubles métaboliques, les infections, les carences vitaminiques et les troubles endocriniens. Les effets secondaires et le sevrage de certains médicaments ont également été décrits comme des causes.[12]

La pathogénèse implique des dysfonctionnements des systèmes gammagénique, glutamatergique et dopaminergique, ainsi que des perturbations de la régulation de réseaux tels que l'amygdale, le cortex insulaire et les régions préfrontales. Des facteurs de stress et des processus inflammatoires peuvent servir de déclencheurs. [13]

Les effets indésirables des médicaments neuroleptiques et le syndrome de catatonie maligne se chevauchent partiellement cliniquement avec le syndrome malin des neuroleptiques, ce qui crée des risques d’erreur de diagnostic et de prescription erronée de médicaments antipsychotiques en cas de stupeur aiguë. [14]

Chez les enfants et les adolescents, la proportion d’étiologie psychiatrique est d’environ 75 %, les troubles psychotiques étant dominants, mais les causes médicales sont également importantes et nécessitent une recherche ciblée. [15]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque comprennent la présence de troubles affectifs et psychotiques graves, des antécédents de catatonie, des modifications récentes de la psychopharmacothérapie, des affections somatiques et neurologiques aiguës et des processus auto-immuns. L'identification de ces facteurs accroît la vigilance du médecin face à la stupeur chez les patients vulnérables. [16]

Le manque de sommeil, la déshydratation, l'hyponatrémie, les carences en folates et en vitamine B12, les dysfonctionnements thyroïdiens et les infections systémiques augmentent le risque de stupeur. En présence de telles affections, l'algorithme diagnostique est complété par des examens de laboratoire et des analyses instrumentales. [17]

Le risque de rechute est plus élevé chez les patients atteints de la forme « inhibée » de la catatonie et chez ceux qui ont déjà démontré une bonne réponse aux benzodiazépines, ce qui nécessite l'élaboration d'un plan de prévention individualisé et une formation à la reconnaissance des premiers signes. [18]

Tableau 2. Facteurs de risque de stupeur catatonique

Groupe	Exemples	Importance clinique
Troubles mentaux	Troubles de l'humeur, schizophrénie, autisme	Forte probabilité de syndrome de catatonie
Facteurs médicinaux	Prescription récente ou augmentation des doses de médicaments psychotropes	Risque de catatonie et de phénomènes de type syndrome malin des neuroleptiques
Causes somatiques	Encéphalite, infections, troubles métaboliques et endocriniens	Elles nécessitent une recherche ciblée et un traitement de la cause.
Nutrition et métabolisme	Carence en folate, carence en vitamine B12, déséquilibres électrolytiques	Ils aggravent la gravité et augmentent le risque de complications
[19]

Pathogénèse

Les données actuelles indiquent un déséquilibre des systèmes de neurotransmission. Une diminution de la transmission GABAergique et une augmentation de l'activité glutamatergique augmentent l'excitabilité des réseaux neuronaux responsables de l'initiative et de la réactivité motrices, ce qui se manifeste par une stupeur et un négativisme. [20]

La perturbation de l'interaction entre les aires régulatrices corticales, les noyaux gris centraux et l'amygdale entraîne le blocage des programmes comportementaux et une perte de flexibilité des réponses. Ceci explique les phénomènes de flexibilité en cire, de stéréotypies et d'échophénomènes. [21]

La réponse aux benzodiazépines est interprétée comme une confirmation indirecte du rôle du déficit GABAergique. Les études sur la mémantine et l'amantadine comme modificateurs de la transmission glutamatergique reposent sur la même logique, bien que les données probantes restent limitées et incohérentes. [22]

Le chevauchement des caractéristiques cliniques de la catatonie maligne et du syndrome malin des neuroleptiques s'explique par des réactions de stress communes au niveau des systèmes dopaminergiques et de la régulation autonome, ce qui nécessite un diagnostic différentiel prudent et une prudence avec les médicaments antipsychotiques jusqu'à ce que la catatonie soit soulagée. [23]

Symptômes

Les principaux signes de stupeur catatonique sont l'immobilité, le mutisme, l'absence de réponse aux stimuli en position d'éveil, le négativisme et le refus de tout contact. Une souplesse et une rigidité posturale sont souvent observées. Une stupeur prolongée augmente rapidement le risque de déshydratation et de thromboembolie. [24]

On observe également une écholalie, une échopraxie, des maniérismes, des stéréotypies et des grimaces, qui précèdent chez certains patients la stupeur. Une labilité du système nerveux autonome est souvent observée: tachycardie, fluctuations de la pression artérielle et hypersudation. [25]

Les fonctions comportementales de base, telles que l'alimentation, la boisson, l'hygiène et le sommeil, sont altérées. Ceci entraîne une décompensation somatique rapide, soulignant la nécessité d'une hospitalisation précoce en cas de suspicion de stupeur catatonique. [26]

Des évaluations standardisées sont réalisées à l'aide d'échelles, notamment l'échelle Bush-Francis. Elle comporte une version de dépistage de 14 items et une version étendue de 23 items, qui permet non seulement de confirmer le syndrome, mais aussi de suivre son évolution sous l'influence du traitement. [27]

Classification, formes et étapes

Cliniquement, on distingue une forme « inhibée », où prédominent stupeur, mutisme et négativisme, et une forme « excitée », avec agitation motrice et possiblement impulsivité. En pratique courante, des variantes mixtes et fluctuantes sont possibles. [28]

Selon le cours, une distinction est faite entre les épisodes aigus se développant dans le contexte de maladies mentales et somatiques et les formes chroniques prolongées. La catatonie maligne est décrite séparément, dans laquelle les symptômes catatoniques s'accompagnent d'hyperthermie, d'une instabilité autonome sévère et d'une augmentation de la créatine kinase. [29]

Chez les enfants et les adolescents, la catatonie est de plus en plus reconnue et peut être associée à des troubles psychotiques, affectifs et neuro-immunitaires. Dans ces groupes, un diagnostic rapide et un traitement ciblé sont particulièrement importants en raison du taux élevé de complications somatiques. [30]

Tableau 3. Variantes cliniques de la catatonie

Option	Caractéristiques principales	Risques cliniques
Ralenti	Stupeur, mutisme, souplesse cireuse	Déshydratation, thrombose, escarres
Excité	Agitation motrice, impulsivité	Blessures, interruption de traitement, épuisement
Malin	Catatonie plus hyperthermie et instabilité autonome	État potentiellement mortel nécessitant des soins intensifs
[31]

Complications et conséquences

Non traitée, la stupeur catatonique entraîne rapidement une déshydratation, un déséquilibre électrolytique, des complications thromboemboliques, une rhabdomyolyse, une pneumonie par aspiration et des escarres. La mortalité augmente dans les formes malignes et en cas d'instauration tardive du traitement. [32]

L'immobilité prolongée entraîne une perte musculaire et une altération du métabolisme du glucose, ce qui aggrave l'état physique. Le mutisme peut également entraver la communication avec le personnel médical et la famille, augmentant ainsi le risque de sous-estimer la gravité de la maladie. [33]

Une tactique erronée consistant à administrer précocement des doses élevées de médicaments antipsychotiques avant le soulagement de la catatonie peut augmenter la gravité du syndrome et contribuer au développement de conditions similaires au syndrome malin des neuroleptiques. [34]

Tableau 4. Complications courantes de la stupeur catatonique

Système	Complication	Pourquoi cela se produit-il?
Cardiovasculaire	Thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire	Immobilisation, épaississement du sang
Reins et muscles	Rhabdomyolyse, insuffisance rénale aiguë	Inactivité physique, déshydratation
Système respiratoire	Pneumonie par aspiration	Difficulté à avaler, diminution du réflexe de toux
Cuir	Escarres	Position allongée prolongée, microcirculation altérée
[35]

Quand consulter un médecin

Une intervention médicale immédiate est requise en cas d'immobilité soudaine, de perte de la parole, de refus de manger ou de boire, ou d'absence de réponse au traitement. Ces signes justifient une évaluation en urgence. [36]

Si le patient souffre de troubles mentaux graves, de maladies auto-immunes et endocriniennes, ou de changements récents dans sa psychopharmacothérapie, tout épisode d’inhibition et de mutisme sévère doit être considéré comme une stupeur catatonique potentielle. [37]

Il est important que les proches sachent que les tentatives de « réanimation » forcée du patient sont inefficaces et dangereuses. Une évaluation médicale, une surveillance des signes vitaux et la mise en place d'un traitement spécialisé sont nécessaires. [38]

Diagnostic

Le diagnostic est clinique et repose sur l'identification d'au moins trois signes caractéristiques, leur persistance et une altération significative du fonctionnement. L'échelle Bush-Francis est utilisée pour la standardisation: un premier dépistage en 14 questions, suivi d'une évaluation détaillée en 23 questions pour suivre les progrès. [39]

Une évaluation parallèle de l'état somatique du patient est réalisée, avec surveillance obligatoire de la température, du pouls, de la tension artérielle, de la saturation en oxygène, de la glycémie, des électrolytes, de la créatine kinase et des fonctions rénale et hépatique. Cette évaluation est nécessaire pour détecter d'éventuelles variantes malignes et une cause médicale. [40]

En cas de suspicion d'une genèse auto-immune, une neuro-imagerie, une électroencéphalographie et des examens biologiques approfondis, incluant la recherche d'anticorps anti-récepteurs du N-méthyl-D-aspartate et d'autres marqueurs, sont envisagés. Le médecin détermine la liste des examens à réaliser en fonction du tableau clinique et des antécédents médicaux. [41]

Le test de provocation thérapeutique et diagnostique au lorazépam permet de confirmer la catatonie: l’administration intraveineuse de 2 milligrammes entraîne souvent une réduction notable des symptômes en peu de temps. L’absence de réponse n’exclut pas le diagnostic et nécessite une réévaluation et la mise en place d’autres mesures. [42]

Tableau 5. Tactiques de diagnostic étape par étape en cas de suspicion de stupeur catatonique

Étape	Action	Tâche
1	Évaluation clinique et dépistage selon l'échelle Bush-Francis	Confirmation du syndrome et gravité initiale
2	Surveillance des signes vitaux et tests de base	Exclusion d'une évolution maligne et de complications
3	Recherche avancée de la cause des indications	Identification de la nature auto-immune, infectieuse ou métabolique
4	Test de lorazépam	Confirmation et début du traitement
5	Planification du traitement basée sur les risques et les comorbidités	Choisir entre les benzodiazépines et l'électroconvulsivothérapie
[43]

Diagnostic différentiel

La catatonie maligne et le syndrome malin des neuroleptiques partagent des caractéristiques communes: hyperthermie, rigidité musculaire, instabilité autonome et élévation de la créatine kinase. Les différences sont liées à l'historique médicamenteux, à la dynamique et aux principaux signes catatoniques; il est donc essentiel de recueillir un historique détaillé de la prise de psychotropes. [44]

Le délire peut simuler une stupeur catatonique, mais il se caractérise par des fluctuations de la conscience et des déficits d'attention marqués. Dans certains cas, une combinaison des deux est possible, nécessitant un traitement parallèle du trouble somatique sous-jacent et de la catatonie. [45]

La stupeur dépressive est caractérisée par la prédominance d'une mélancolie douloureuse, d'une douleur mentale intense et d'une dynamique quotidienne, tandis que dans la catatonie, ce sont les signes moteurs et comportementaux avec échophénomènes et flexibilité cireuse qui dominent. [46]

Tableau 6. Repères différentiels

État	Caractéristiques principales	Conseils pour le médecin
Stupeur catatonique	Immobilité, mutisme, flexibilité cireuse, échophénomènes	La réponse au lorazépam, selon l'échelle Bush-Francis, est positive
Syndrome malin des neuroleptiques	Hyperthermie, rigidité, utilisation de médicaments antipsychotiques	Prescription récente ou augmentation de dose d'un antipsychotique
Délire	Fluctuation de la conscience, troubles de l'attention	Recherche d'une cause somatique, d'une infection, d'une défaillance métabolique
Stupeur dépressive	Désir, douleur mentale, dynamique quotidienne	Moins d'échophénomènes et de flexibilité cireuse
[47]

Traitement

La stratégie de base consiste à assurer la sécurité: surveiller la respiration, la circulation et la température, prévenir les thromboses, corriger la déshydratation et les déséquilibres électrolytiques, prendre soin de la peau et prévenir les inhalations. Il ne s'agit pas d'une « préparation », mais d'un élément essentiel du traitement, notamment en cas de stupeur. [48]

Les benzodiazépines constituent le traitement médicamenteux de première intention. Le lorazépam est administré à une dose initiale d'environ 2 milligrammes par voie intraveineuse, avec réévaluation à intervalles rapprochés. En cas de réponse partielle, la dose est ajustée en fonction de l'échelle et des observations cliniques, sous surveillance respiratoire et sédative. Une proportion significative de patients présente une réponse clinique rapide. [49]

En cas d'absence de réponse ou de réponse incomplète, le recours à l'électroconvulsivothérapie est envisagé. Les recommandations actuelles recommandent une stimulation bilatérale au moins deux fois par semaine dans les cas aigus et, dans les cas malins, des protocoles accélérés impliquant un anesthésiste et une équipe de réanimation. L'efficacité est élevée, même en cas d'épisodes sévères et prolongés. [50]

Les antipsychotiques sont utilisés avec prudence en cas de stupeur catatonique aiguë, généralement après la disparition de la catatonie. L'exception concerne les situations mettant en jeu le pronostic vital, où un conducteur psychotique confirmé représente une menace significative. Cependant, même dans ce cas, les benzodiazépines et l'électroconvulsivothérapie restent le traitement privilégié. [51]

En cas de suspicion d'encéphalite auto-immune ou d'une autre cause inflammatoire, des approches étiotropes et immunothérapeutiques sont ajoutées au traitement de base, conformément aux normes en vigueur. Chez les patients présentant une catatonie médicamenteuse, la mesure clé sera l'arrêt du médicament en cause sous la surveillance d'un médecin. [52]

L'amantadine et la mémantine sont considérées comme des adjuvants potentiels chez les patients présentant une réponse partielle aux benzodiazépines et qui ne sont pas candidats à une électroconvulsivothérapie immédiate. Les données probantes étant modérées, les décisions sont prises au cas par cas, sur la base d'une évaluation du rapport bénéfice/risque. [53]

Chez les patients pédiatriques présentant des symptômes potentiellement mortels et une résistance aux benzodiazépines, l'électroconvulsivothérapie s'est avérée sûre et efficace lorsqu'elle est utilisée en contexte multidisciplinaire. Une communication éclairée avec la famille, une explication détaillée des objectifs et des risques, ainsi qu'une surveillance attentive sont essentielles. [54]

La réintroduction de l'alimentation et de la boisson est progressive, avec l'aide d'un diététicien et d'un orthophoniste en cas de troubles de la déglutition. Une kinésithérapie précoce et une verticalisation douce réduisent le risque de thromboembolie et d'escarres. Les familles et le personnel sont formés aux techniques de communication appropriées, sans pression ni menaces. [55]

Une fois la catatonie soulagée, un plan de prévention secondaire est élaboré: reconnaissance des premiers signes, discussion d'une psychothérapie de soutien, reprise et correction prudentes de la psychopharmacothérapie, éducation du patient et de ses proches, contrôle des facteurs de risque, notamment du sommeil, de la nutrition et de l'état somatique. [56]

Tableau 7. Comparaison des principales approches thérapeutiques

Approche	Rôle	Points forts	Restrictions
Lorazépam et autres benzodiazépines	Première ligne	Effet rapide, valeur diagnostique	Risque de sédation, risques respiratoires à fortes doses
Thérapie par électrochocs	Très efficace en l'absence de réponse	Réduction rapide des symptômes graves	Nécessite une anesthésie et une infrastructure
Amantadine, mémantine	Adjuvant	Possibilité d'améliorer l'effet avec une réponse partielle	La base de données probantes est limitée
Mesures de soutien	Obligatoire pour tous	Réduire la mortalité et les complications	Le syndrome ne se résout pas sans thérapie spécifique.
[57]

Prévention

La prévention primaire implique une reconnaissance précoce de la catatonie chez les patients souffrant de maladies mentales et physiques. La formation des médecins et l'utilisation d'échelles standardisées augmentent les taux de détection et réduisent le délai de traitement. [58]

La prévention secondaire vise à prévenir les rechutes: surveillance du sommeil et de l’alimentation, ajustement rigoureux de la psychopharmacothérapie, titration progressive des doses et information du patient et de sa famille dès les premiers signes de détérioration. Un plan d’action est élaboré à l’avance. [59]

La prévention tertiaire vise à réduire les conséquences de l’épisode passé: psychothérapie de soutien, réadaptation, travail avec les comorbidités et examens médicaux réguliers dans les premiers mois après la sortie. [60]

Prévision

Avec une mise en route rapide du traitement par benzodiazépines et de l'électroconvulsivothérapie, le pronostic est favorable et une guérison complète est souvent observée. Un traitement tardif et les variantes malignes aggravent les résultats et augmentent le risque de complications. [61]

Des rechutes sont possibles, notamment chez les patients atteints de troubles mentaux chroniques. Un plan de prévention individualisé et l'implication de la famille réduisent le risque de récidive et améliorent la qualité de vie. [62]

En pédiatrie, une prise en charge interdisciplinaire rapide permet d'obtenir une rémission durable, même en cas d'épisodes sévères. Si nécessaire, l'électroconvulsivothérapie reste une méthode fiable pour soulager les affections résistantes. [63]

FAQ

Ce trouble est-il propre à la schizophrénie?
Non. La catatonie, y compris la stupeur catatonique, est fréquente dans les troubles de l'humeur et les maladies somatiques. Par conséquent, une recherche de la cause est toujours effectuée, plutôt que de se limiter à une seule nosologie. [64]

Pourquoi un test au lorazépam est-il nécessaire et est-il sûr?
Il permet de confirmer le diagnostic et d'initier le traitement. Généralement, 2 milligrammes sont administrés par voie intraveineuse avec des évaluations répétées. L'examen est réalisé par du personnel médical sous surveillance. [65]

Quand l'électroconvulsivothérapie est-elle nécessaire?
En l'absence de réponse aux benzodiazépines ou en cas de progression menaçante, ainsi que dans les cas malins. Cette méthode est efficace et sûre avec une préparation anesthésique adéquate. [66]

Est-il possible de commencer immédiatement un traitement antipsychotique?
Dans la plupart des cas, non. La catatonie est initialement traitée par des benzodiazépines ou une électroconvulsivothérapie. Les exceptions sont rares et sont décidées au cas par cas. [67]