Silicose

La silicose est causée par l'inhalation de poussière de silice non cristallisée et se caractérise par une fibrose pulmonaire nodulaire. La silicose chronique ne provoque initialement aucun symptôme ou seulement une légère dyspnée, mais au fil des ans, elle peut évoluer vers des volumes pulmonaires importants et entraîner dyspnée, hypoxémie, hypertension pulmonaire et insuffisance respiratoire.

Le diagnostic repose sur l'anamnèse et la radiographie pulmonaire. Il n'existe pas de traitement efficace contre la silicose, hormis les soins de soutien et, dans les cas graves, la transplantation pulmonaire.

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Quelles sont les causes de la silicose?

La silicose, la plus ancienne maladie pulmonaire professionnelle connue, est causée par l'inhalation de minuscules particules de silicone sous forme de quartz clair « libre » (quartz commun) ou, plus rarement, par l'inhalation de silicates – des minéraux contenant du dioxyde de silicium mélangé à d'autres éléments (par exemple, le talc). Les personnes les plus à risque sont celles qui travaillent la roche ou le sable (mineurs, carriers, tailleurs de pierre) ou qui utilisent des outils ou des meules contenant du quartz (mineurs de sable, souffleurs de verre, fondeurs, bijoutiers et céramistes, potiers). Les mineurs sont exposés à une maladie mixte, la silicose et la pneumoconiose des mineurs de charbon.

La silicose chronique est la forme la plus courante et ne se développe généralement qu'après une exposition de plusieurs décennies. Une silicose accélérée (rare) et une silicose aiguë peuvent survenir après des expositions plus intenses sur plusieurs années ou mois. Le quartz est également une cause de cancer du poumon.

Les facteurs qui influencent la probabilité de développer une silicose comprennent la durée et l'intensité de l'exposition, la forme du silicone (l'exposition à la forme transparente comporte un risque plus élevé que la forme liée), les caractéristiques de surface (l'exposition aux formes non revêtues comporte un risque plus élevé que les formes revêtues) et le taux d'inhalation après que la poussière a été broyée et est devenue inhalable (l'exposition immédiatement après le broyage comporte un risque plus élevé qu'une exposition différée). La valeur limite actuelle pour la silice libre dans les atmosphères industrielles est de 100 µg/m3, une valeur calculée à partir d'une exposition moyenne de huit heures et du pourcentage de silice dans la poussière.

Physiopathologie de la silicose

Les macrophages alvéolaires ingèrent les particules de silice libres inhalées et pénètrent dans les tissus lymphatiques et interstitiels. Ils induisent la libération de cytokines (facteur de nécrose tumorale TNF-alpha, IL-1), de facteurs de croissance (facteur de croissance tumorale FGF-bêta) et d'oxydants, stimulant ainsi l'inflammation parenchymateuse, la synthèse de collagène et, in fine, la fibrose.

Lorsque les macrophages meurent, ils libèrent de la silice dans le tissu interstitiel autour des petites bronchioles, provoquant ainsi le nodule silicotique pathognomonique. Ces nodules contiennent initialement des macrophages, des lymphocytes, des mastocytes, des fibroblastes avec des amas désorganisés de collagène et des particules biconvexes dispersées, mieux visibles au microscope à lumière polarisée. À mesure qu'ils mûrissent, les centres du nodule se transforment en globules denses de tissu fibreux présentant l'aspect classique d'une pelure d'oignon, entourés d'une couche externe de cellules inflammatoires.

Lors d'expositions de faible intensité ou de courte durée, ces nodules restent discrets et n'entraînent aucune modification de la fonction pulmonaire (silicose chronique simple). En revanche, lors d'expositions plus intenses ou de plus longue durée (silicose chronique compliquée), ces nodules fusionnent et provoquent une fibrose progressive et une réduction du volume pulmonaire (VLC, VC) lors des tests de la fonction pulmonaire, ou fusionnent, formant parfois de grandes masses groupées (également appelée fibrose massive progressive).

Dans la silicose aiguë, causée par une exposition intense à la poussière de silice sur une courte période, les espaces alvéolaires sont remplis de substrats protéiques PAS-positifs, similaires à ceux observés dans la protéinose alvéolaire pulmonaire (silicoprotéinose). Des cellules mononucléées infiltrent les septa alvéolaires. Une anamnèse professionnelle d'exposition à court terme est nécessaire pour différencier la silicoprotéinose des modifications idiopathiques.

Symptômes de la silicose

Les patients atteints de silicose chronique sont souvent asymptomatiques, mais beaucoup développent une dyspnée d'effort, qui évolue vers une dyspnée de repos. Une toux productive, lorsqu'elle est présente, peut être due à la silicose, à une bronchite chronique professionnelle concomitante ou au tabagisme. Le bruit respiratoire s'affaiblit à mesure que la maladie progresse, et une consolidation pulmonaire, une hypertension pulmonaire et une insuffisance respiratoire, avec ou sans insuffisance ventriculaire droite dans les cas avancés, peuvent se développer.

Les patients atteints de silicose à évolution rapide présentent les mêmes symptômes que ceux atteints de silicose chronique, mais sur une période plus courte. Des modifications pathologiques et des caractéristiques radiographiques similaires apparaissent souvent sur plusieurs mois, voire plusieurs années.

Les patients atteints de silicose aiguë présentent une dyspnée à progression rapide, une perte de poids, une fatigue et une respiration sifflante bilatérale diffuse. Une insuffisance respiratoire apparaît souvent dans les deux ans.

La silicose conglomérée (compliquée) est une forme grave de maladie chronique ou évolutive caractérisée par des masses fibreuses étendues, généralement localisées dans les zones supérieures des poumons. Elle provoque des symptômes respiratoires chroniques sévères de silicose.

Tous les patients atteints de silicose présentent un risque accru de tuberculose pulmonaire ou de mycobactériose non granulomateuse, probablement en raison d'une diminution de la fonction macrophagique et d'un risque accru d'activation d'une infection latente. Parmi les autres complications, on peut citer le pneumothorax spontané, la broncholithiase et l'obstruction trachéobronchique. L'emphysème est souvent observé dans les zones immédiatement adjacentes aux nodules groupés et dans les zones de fibrose massive progressive. L'exposition au quartz et la silicose sont des facteurs de risque de cancer du poumon.

Diagnostic de la silicose

Le diagnostic de silicose repose sur les données radiographiques associées à l'anamnèse. La biopsie joue un rôle de confirmation lorsque les données radiographiques sont incertaines. Des examens complémentaires sont réalisés pour différencier la silicose d'autres maladies.

La silicose chronique se reconnaît à la présence de multiples infiltrats ou nodules ronds de 1 à 3 mm sur la radiographie thoracique ou la TDM, généralement situés dans les champs pulmonaires supérieurs. La TDM est plus sensible que la radiographie standard, notamment en cas de TDM hélicoïdale ou à haute résolution. La gravité est évaluée à l'aide d'une échelle standardisée développée par l'Organisation internationale du Travail, selon laquelle des examinateurs formés évaluent la taille et la forme de l'infiltrat, sa concentration (nombre) et les modifications pleurales sur les radiographies thoraciques. Aucune échelle équivalente n'a été développée pour la TDM. Les ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux calcifiés sont fréquents et présentent parfois un aspect en coquille d'œuf. L'épaississement pleural est rare, sauf en cas d'atteinte parenchymateuse sévère non adjacente à la plèvre. Rarement, des dépôts pleuraux calcifiés apparaissent chez les patients présentant une atteinte parenchymateuse de faible volume. Des bulles se forment généralement autour des conglomérats. Une déviation trachéale peut survenir si les conglomérats grossissent et entraînent une perte de volume. La présence de cavités réelles peut indiquer un processus tuberculeux. De nombreuses affections peuvent simuler une silicose chronique à la radiographie, notamment la sidérose des soudeurs, l'hémosidérose, la sarcoïdose, la bérylliose chronique, la pneumopathie d'hypersensibilité, la pneumoconiose des mineurs de charbon, la tuberculose miliaire, les lésions pulmonaires fongiques et les néoplasmes métastatiques. La calcification en coquille d'œuf des ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux peut aider à différencier la silicose d'autres affections pulmonaires, mais elle n'est pas pathognomonique et est généralement absente.

La silicose à progression rapide ressemble à la silicose chronique à la radiographie, mais se développe plus rapidement.

La silicose aiguë se reconnaît à la progression rapide des symptômes et à la présence d'infiltrats alvéolaires diffus dans la région basale des poumons sur les radiographies thoraciques, dus au remplissage liquidien des alvéoles. Au scanner, on observe des zones de densité en verre dépoli, constituées d'infiltration réticulaire, ainsi que des zones de consolidation focale et d'hétérogénéité. Les multiples opacités rondes observées dans la silicose chronique et évolutive ne sont pas caractéristiques de la silicose aiguë.

Le conglomérat de silicose est reconnu par un noircissement confluent de plus de 10 mm de diamètre sur fond de silicose chronique.

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Études complémentaires pour la silicose

La tomodensitométrie thoracique permet de différencier l'asbestose de la silicose, bien que cette distinction soit généralement effectuée sur la base des antécédents d'exposition et d'une radiographie thoracique. La tomodensitométrie est plus utile pour détecter la transition d'une silicose simple à une silicose conglomérée.

Le test cutané à la tuberculine, l’examen des expectorations et la cytologie, la tomodensitométrie, la TEP et la bronchoscopie peuvent aider à différencier la silicose de la tuberculose disséminée ou d’une tumeur maligne.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) et les échanges gazeux (capacité de diffusion du monoxyde de carbone [DL], analyse des gaz du sang artériel) ne sont pas diagnostiques, mais permettent de surveiller la progression de la maladie. La silicose chronique précoce peut se manifester par une réduction des volumes pulmonaires à la limite inférieure de la normale, avec un volume résiduel et une capacité fonctionnels normaux. Les EFR dans les conglomérats silicotiques révèlent une réduction des volumes pulmonaires, une DL et une obstruction des voies aériennes. L'analyse des gaz du sang artériel montre une hypoxémie, généralement sans rétention de CO₂ _. Les études d'échange gazeux à l'effort par oxymétrie de pouls ou, de préférence, par cathéter artériel sont parmi les critères les plus sensibles de détérioration de la fonction pulmonaire.

Des anticorps antinucléaires et une augmentation du facteur rhumatoïde sont parfois détectés chez certains patients et sont évocateurs, sans toutefois permettre le diagnostic, d'une maladie conjonctive sous-jacente. Il existe un risque supplémentaire d'évolution vers une sclérodermie systémique chez les patients atteints de silicose, et certains patients silicosés développent une polyarthrite rhumatoïde avec nodules rhumatoïdes pulmonaires de 3 à 5 mm détectés par radiographie thoracique ou scanner.

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Traitement de la silicose

Un lavage pulmonaire total peut être efficace dans certains cas de silicose aiguë. Il peut réduire la charge minérale pulmonaire totale des patients atteints de silicose chronique. Une amélioration à court terme des symptômes de la silicose après lavage a été rapportée dans certains cas, mais aucune étude contrôlée n'a été menée. Certains chercheurs recommandent l'utilisation de glucocorticoïdes oraux dans la silicose aiguë et à évolution rapide. La transplantation pulmonaire est un traitement de dernier recours.

Les patients présentant une obstruction peuvent être traités empiriquement par bronchodilatateurs et glucocorticoïdes inhalés. Une surveillance et un traitement antihypoxémique doivent être mis en place afin de prévenir l'hypertension artérielle pulmonaire. La réadaptation respiratoire peut aider les patients à tolérer les activités physiques quotidiennes. Les travailleurs qui développent une silicose doivent être isolés afin de ne plus être exposés. D'autres mesures préventives incluent le sevrage tabagique et la vaccination contre le pneumocoque et la grippe.

Comment prévenir la silicose?

Les mesures préventives les plus efficaces sont celles prises au niveau professionnel plutôt qu'au niveau clinique; elles comprennent le contrôle des poussières, les procédures d'isolement, la ventilation et l'utilisation d'abrasifs sans silice. Les masques respiratoires, bien qu'utiles, n'offrent pas une protection adéquate. Il est recommandé de surveiller les travailleurs exposés au moyen de questionnaires, d'une spirométrie et d'une radiographie pulmonaire. La fréquence de la surveillance dépend dans une certaine mesure de l'intensité prévue de l'exposition. Les médecins doivent être attentifs au risque élevé de tuberculose et d'infections mycobactériennes non tuberculeuses chez les patients exposés au quartz, en particulier les mineurs. Les personnes exposées au quartz mais non atteintes de silicose ont un risque trois fois plus élevé de développer une tuberculose que la population générale. Les mineurs atteints de silicose ont un risque plus de 20 fois plus élevé de tuberculose et d'infections mycobactériennes non tuberculeuses que la population générale et sont plus susceptibles de présenter des manifestations pulmonaires et extrapulmonaires. Les patients exposés au quartz et présentant un test cutané à la tuberculine positif et des cultures d'expectorations négatives pour la tuberculose doivent recevoir une chimioprophylaxie standard à l'isoniazide. Les recommandations thérapeutiques sont les mêmes que pour les autres patients atteints de tuberculose. La silicose récidive plus fréquemment chez les patients atteints de silicotuberculose, nécessitant parfois des traitements plus longs que ceux habituellement recommandés.