Signes échographiques d'anomalies vasculaires

Parmi les pathologies neurologiques du nouveau-né, les troubles de l'hémodynamique cérébrale se manifestent par des modifications hémorragiques et ischémiques, dont la fréquence et la localisation dépendent de la gravité de l'immaturité morphofonctionnelle du système nerveux central et de l'imperfection des mécanismes d'autorégulation du flux sanguin cérébral. Les lésions cérébrales hémorragiques et ischémiques peuvent être observées dans différentes combinaisons.

Parmi toutes les lésions cérébrales hémorragiques-ischémiques, les lésions vasculaires les plus fréquentes, déterminées de manière fiable par neurosonographie, sont les hémorragies périventriculaires et les leucomalacies périventriculaires et sous-corticales. Elles représentent un problème majeur en néonatalogie, car elles sont l'une des principales causes de décès et de troubles psychoneurologiques chez les nouveau-nés, en particulier les prématurés. Bien que le cerveau des prématurés soit plus résistant à l'hypoxie, les lésions cérébrovasculaires sont beaucoup plus fréquentes en raison de la plus grande vulnérabilité du système vasculaire, qui présente des caractéristiques anatomiques et physiologiques spécifiques à différents stades de la grossesse.

Troubles circulatoires cérébraux du nouveau-né.

Hémorragique	Ischémique
Hémorragies péri-intraventriculaires Hémorragie sous-arachnoïdienne: hémorragie sous-durale hémorragie intracérébrale (focale) hémorragie thalamique hémorragie dans le plexus choroïde du ventricule latéral hémorragie cérébelleuse	leucomalacie périventriculaire leucomalacie sous-corticale nécrose parasagittale défaite du thalamus optique et des noyaux gris centraux infarctus cérébraux lésions ischémiques focales du tronc cérébral et du cervelet

On sait que les régions corticales et sous-corticales du cerveau, de 24 à 36-37 semaines de développement intra-utérin, sont bien irriguées par le réseau vasculaire embryonnaire leptoméningé, ce qui protège ces structures des lésions chez les prématurés. La zone périventriculaire (substance blanche du cerveau située 4 à 5 cm au-dessus des ventricules latéraux), constituée de voies corticales descendantes, est la plus déficitaire en apport sanguin. Les couches profondes de la substance blanche périventriculaire constituent une zone d'apport sanguin adjacente entre les artères cérébrales antérieures, moyennes et postérieures. Les anastomoses vasculaires sont peu développées à ces périodes de gestation; par conséquent, la perturbation du flux sanguin dans les artères profondes chez les nouveau-nés de faible poids entraîne une diminution de la perfusion du tissu cérébral (ischémie périventriculaire) et le développement d'une leucomalacie périventriculaire.

La principale source d'hémorragies périventriculaires (HVP) est la matrice germinale (MG), présente dans le cerveau dès la période embryonnaire. Chez le fœtus, cette structure atteint son apogée entre 12 et 16 semaines de gestation. Se développant intensément jusqu'au 6e mois de vie intra-utérine, elle subit ensuite une involution et disparaît pratiquement à la 32e semaine de gestation. La matrice germinale est située sous et latéralement à l'épendyme tapissant la base du ventricule latéral, et juste au-dessus de la tête et du corps du noyau caudé. La matrice germinale est la structure la plus importante du cerveau, fournissant le matériel neuronal et glial nécessaire au cortex et aux ganglions sous-corticaux au début de l'ontogenèse. Cette structure est irriguée principalement par le bassin artériel cérébral antérieur, mais ses vaisseaux immatures à larges lumières sont dépourvus de membrane basale et de fibres musculaires. Dans cette zone, le stroma de soutien est faible et l'activité fibrilolytique est accrue. Ces facteurs contribuent à une vulnérabilité accrue des vaisseaux de la matrice germinale, en particulier chez les enfants de très faible poids corporel. Les hémorragies périventriculaires reposent sur une défaillance des capacités d'autorégulation du flux sanguin cérébral, c'est-à-dire la capacité à maintenir un apport sanguin constant au cerveau quelles que soient les fluctuations de la pression artérielle systémique. Les hémorragies périventriculaires peuvent être isolées (sous-épendymaires), se propager aux ventricules (intraventriculaires) avec atteinte du parenchyme périventriculaire (périventriculaire) du cerveau en raison du développement d'un infarctus hémorragique secondaire dans la région périventriculaire.

La classification repose sur l'étendue de l'hémorragie et la réaction (expansion) du système ventriculaire. Dans notre travail, nous utilisons la classification de L. Papille et al., qui distingue quatre degrés d'hémorragie:

• Grade I - hémorragie sous-épendymaire isolée (hématome sous-épendymaire),
• Grade II - la propagation de l'hémorragie sous-épendymaire dans la cavité du ventricule latéral, sans son expansion dans la période aiguë,
• Grade III - hémorragie intraventriculaire massive avec dilatation des ventricules latéraux,
• Grade IV – une combinaison d’hémorragie intraventriculaire et d’infarctus périventriculaire hémorragique.

À notre avis, il reflète le plus précisément la localisation et l'étendue de l'hémorragie, prend en compte les changements de taille des ventricules et est le plus simple et le plus pratique pour une utilisation pratique.

La surveillance échographique dynamique des nouveau-nés à haut risque a montré que la grande majorité des hémorragies périventriculaires surviennent et se développent au cours de la première semaine de vie, principalement entre 24 et 72 heures après la naissance. Chez les nourrissons de faible poids de naissance, les hémorragies surviennent dans 15 % des cas plus tard, après la deuxième semaine de vie. Si l'hémorragie périventriculaire survient plus tard, elle est presque toujours bénigne et le risque de complications est faible. Des cas de diagnostic intra-utérin d'hémorragies périventriculaires ont été rapportés.

Caractéristiques échographiques des hémorragies périventriculaires

Hémorragie sous-épendymaire (HVP) de grade I. L'hématome sous-épendymaire se présente sous la forme d'une formation hyperéchogène arrondie aux contours nets, située au niveau de la tête du noyau caudé, de l'incisure caudale ou de l'ouverture interventriculaire. Aucune augmentation de la taille du ventricule latéral n'est observée dans cette hémorragie. Une modification de la forme du ventricule latéral du côté de l'hémorragie est possible en cas d'hématome volumineux.

PVK de grade II. Outre les zones hyperéchogènes situées dans la région de la tête du noyau caudé ou de l'ouverture interventriculaire, dans la cavité du ventricule latéral non encore dilaté, souvent des deux côtés, on observe des structures hyperéchogènes supplémentaires associées aux plexus vasculaires et les déformant. Dans ce cas, on observe la disparition de l'encoche caudo-thalamique due aux signaux d'écho supplémentaires du caillot sanguin.

La présence de plexus vasculaires dilatés, asymétriques et grumeleux aux contours irréguliers permet le diagnostic de PVS de grade II.

Stade III de la PVK. Des structures hyperéchogènes (caillots sanguins) sont observées dans les ventricules latéraux dilatés; dans 85 % des cas, elles peuvent être bilatérales. Dans les cas les plus graves, des caillots se forment, reproduisant la forme des ventricules cérébraux (tamponnade). Dans les ventricules III et IV, les caillots sont beaucoup moins fréquents.

HPV de grade IV. Un thrombus formé dans le ventricule latéral en cas d'HPV de grade III peut entraîner une altération du flux veineux par les branches de la veine terminale périventriculaire. Ceci conduit à un infarctus veineux, principal facteur de développement des lésions périventriculaires. Cette hémorragie se caractérise par la présence d'un caillot sanguin intraventriculaire, une dilatation ventriculaire et un infarctus veineux hémorragique dans la zone périventriculaire, représentée par une zone hyperéchogène aux contours nets. Cette dernière peut être située au-dessus de la corne antérieure, du corps ou près de la corne postérieure du ventricule latéral. L'HPV de grade IV est unilatérale dans 96 à 98 % des cas. Dans 15 à 23 % des cas, l'hémorragie progresse du sous-épendymaire au parenchymateux au cours de la première semaine de vie.

Avec un scanner dynamique (quotidien pendant la première semaine de vie, puis hebdomadaire après le 7e jour), la PVK de grade I persiste jusqu'à deux à trois mois, changeant de structure et d'échogénicité et diminuant de taille. Dans 52 % des cas, l'hématome disparaît sans laisser de trace, ou à sa place, dans 48 % des cas, en 2 à 4 semaines, un pseudokyste sous-épendymaire (SC) se forme, dont la particularité est l'absence de paroi sous-épendymaire. En règle générale, le pseudokyste sous-épendymaire diminue vers 6 à 9 mois de vie.

La résorption des caillots sanguins intraventriculaires après un syndrome ventriculaire pulsatile de grade II, et surtout de grade III, se produit progressivement, généralement en 5 à 6 semaines. Dans le syndrome ventriculaire pulsatile de grade IV, au niveau de l'hémorragie parenchymateuse, un pseudokyste porencéphalique associé à la cavité du ventricule latéral se forme dans 75 à 82 % des cas entre le 24e et le 36e jour de vie. La complication la plus fréquente du syndrome ventriculaire pulsatile de grade III-IV est la dilatation des ventricules latéraux, dont la gravité et la fréquence dépendent de la gravité du processus pathologique. Une dilatation sous-compensée se développe en 1 à 3 semaines et est observée chez 48 % des enfants atteints de syndrome ventriculaire pulsatile de grade III. Généralement, à la sortie de l'hôpital, on peut déterminer si la dilatation des ventricules était transitoire, persistante ou progressive avec développement d'une hydrocéphalie interne. L'occlusion complète ou partielle est jugée par la dilatation des sections sus-jacentes du système de liquide céphalo-rachidien.

La leucomalacie périventriculaire (LPV) est un infarctus ischémique de la substance blanche du cerveau, autour des angles externes des ventricules latéraux. Jusqu'à récemment, le diagnostic de LVP était exclusivement posé par les anatomopathologistes, car aucun symptôme clinique n'indique une atteinte de la région périventriculaire chez les jeunes enfants. Anatomopathologiquement, la LVP révèle de petites zones de matière cérébrale ramollie en avant des cornes antérieures, près des angles latéraux des ventricules latéraux et latéralement aux cornes postérieures. Dans certains cas, une calcification et une gliose surviennent plusieurs semaines après l'AVC ischémique, laissant une « cicatrice périventriculaire ». Dans d'autres cas, des cavités uniques ou multiples (pseudokystes) se forment, lesquelles peuvent s'effondrer avec le temps et entraîner une dilatation secondaire des ventricules et de l'espace sous-arachnoïdien. Dans 25 % des cas, la LVP est associée à des hémorragies focales. Dans 25 % des cas, des hémorragies secondaires surviennent dans la zone de tissu nécrotique avec formation d'infarctus hémorragiques, et parfois de PVS.

Sur l'échographie coronaire et parasagittale, la phase aiguë (initiale) du LVP se caractérise par une augmentation significative de l'échogénicité des zones périventriculaires bilatérales, plus prononcée au niveau des corps et des cornes postérieures des ventricules latéraux. Plus rarement, une augmentation de l'échogénicité est observée au-dessus des cornes antérieures. Souvent, la zone affectée est isoéchogène au plexus vasculaire et n'est séparée du ventricule latéral que par une bande de liquide céphalorachidien. Le LVP est symétrique, c'est-à-dire toujours bilatéral. Le diagnostic échographique à ce stade est difficile, car l'augmentation de l'échogénicité peut être due aux particularités de la vascularisation et à la myélinisation incomplète des zones périventriculaires chez les prématurés. Le LVP est plus susceptible de se développer si, après un nouvel examen après 10 à 14 jours, une échogénicité prononcée persiste dans les zones périventriculaires. La Dopplerographie spectrale aide au diagnostic différentiel de la phase aiguë du PVL et du halo normal d'échogénicité accrue.

Le stade échographique tardif du LVP correspond à une dégénérescence kystique, se développant sur un site de forte échogénicité. Les kystes ne sont pas recouverts d'épithélium et peuvent fusionner pour former des cavités plus larges. Dans ce cas, on observe souvent une expansion minimale et/ou modérée du système ventriculaire, principalement des ventricules latéraux, due aux cornes et corps antérieurs. Puis, en 6 à 8 semaines, les kystes s'effondrent, sont remplacés par du tissu cicatriciel et provoquent une atrophie secondaire de la substance cérébrale. Avec l'atrophie, les ventricules latéraux conservent leur contour normal, mais s'arrondissent au niveau des cornes et corps antérieurs. Dans ce cas, aucun signe échographique d'occlusion du liquide céphalorachidien n'est observé.

La leucomalacie sous-corticale (LSC) survient en raison d'une insuffisance d'apport sanguin aux structures sous-corticales par les vaisseaux leptoméningés au cours du dernier trimestre de la grossesse. Au début, l'échographie révèle un œdème cérébral, caractérisé par une augmentation diffuse de l'échogénicité du tissu cérébral et une diminution (absence) de la pulsation des vaisseaux cérébraux. Plus tard, généralement en deux semaines, des foyers d'échogénicité accrue, sans contours nets, se développent sur fond d'œdème. Vers la fin du mois, de multiples petits kystes parenchymateux se forment dans le tissu cérébral. Parallèlement, le système ventriculaire et souvent l'espace sous-arachnoïdien se dilatent légèrement.

Dilatation ventriculaire

Il est assez facile de détecter une dilatation et une asymétrie ventriculaires lors d'une échographie. En cas de doute, un nouvel examen doit être réalisé après un certain temps. L'une des causes les plus fréquentes de dilatation est la sténose congénitale de l'aqueduc de Sylvius.

L'agénésie du corps calleux est une autre malformation congénitale fréquente pouvant entraîner une hydrocéphalie. Elle provoque un déplacement important des ventricules latéraux et un déplacement antérieur du troisième ventricule.

Hématome intracrânien

1. L'hémorragie sous-épendymaire se manifeste par une ou plusieurs zones hyperéchogènes situées juste sous les ventricules latéraux et est mieux visualisée en coupe transversale, au niveau des cornes antérieures. Confirmez le diagnostic par une coupe sagittale: l'hémorragie peut être bilatérale. Il s'agit d'une hémorragie du premier degré.
2. Hémorragie intraventriculaire dans les ventricules non dilatés. Des échostructures supplémentaires apparaissent sur fond de ventricules anéchogènes (ainsi que de plexus vasculaires hyperéchogènes), correspondant à des caillots sanguins dans les ventricules. En l'absence de signes de dilatation ventriculaire, il s'agit d'une hémorragie de second degré.
3. Hémorragie intraventriculaire dans les ventricules dilatés. Lorsqu'une hémorragie intraventriculaire survient dans les ventricules dilatés, il s'agit d'une hémorragie de grade III.
4. L'hémorragie intraventriculaire, accompagnée d'une hémorragie cérébrale, se manifeste par des zones d'échogénicité accrue dans la structure cérébrale. Il s'agit d'une hémorragie de grade IV, la plus prononcée.
5. Complications des hémorragies. Aux stades I et II, le sang est généralement réabsorbé au cours de la première semaine de vie, mais les hémorragies plus sévères (stades III et IV) peuvent provoquer une hydrocéphalie post-hémorragique et entraîner une résorption tissulaire avec formation de kystes dans les hémisphères cérébraux. Ceci peut entraîner un retard de développement accompagné de symptômes neurologiques.

Pathologie du cerveau des nouveau-nés

• Nécrose du tissu cérébral, définie comme une zone hypoéchogène au contour flou, située latéralement aux ventricules latéraux (leucomalacie périventriculaire).
• L'œdème cérébral peut entraîner l'oblitération des ventricules et des sillons cérébraux. Le cerveau est plus échogène que la normale.
• Les infections cérébrales peuvent provoquer des modifications de l’échogénicité, notamment la présence de structures hyperéchogènes ponctuées dues à la calcification.