Sclérodermie et lésions rénales - Diagnostic

Diagnostic en laboratoire de la sclérodermie et des lésions rénales

L'examen biologique des patients atteints de sclérodermie systémique peut révéler une anémie, une augmentation modérée de la VS, une leucocytose ou une leucopénie, une hyperprotéinémie avec hypergammaglobulinémie, des taux élevés de protéine C-réactive et de fibrinogène. L'examen immunologique révèle la présence d'un facteur antinucléaire (chez 80 % des patients), d'un facteur rhumatoïde (principalement chez les patients atteints du syndrome de Sjögren) et d'anticorps spécifiques antinucléaires « sclérodermiques ». Ces anticorps comprennent:

• antitopoisomérase (nom précédent - aHTH-Scl-70), détectée principalement dans la forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique;
• anticentromère - chez 70 à 80 % des patients atteints d'une forme limitée de sclérodermie systémique;
• anti-ARN polymérase - associée à une incidence élevée de lésions rénales.

La néphropathie sclérodermique se caractérise par une augmentation du taux de rénine plasmatique, parfois détectée même chez des patients présentant une hypertension artérielle légère ou une pression artérielle normale. Chez 30 % des patients atteints d'une véritable néphropathie sclérodermique, une anémie hémolytique microangiopathique se développe. Son diagnostic repose sur une baisse brutale et brutale des taux d'hémoglobine et d'hématocrite, une réticulocytose, une augmentation des concentrations sériques de bilirubine et de lactate déshydrogénase (LDH) et la détection de schizocytes dans un frottis sanguin périphérique.

Diagnostic instrumental de la sclérodermie et des lésions rénales

Pour diagnostiquer les lésions vasculaires microcirculatoires dans la sclérodermie systémique, on utilise la méthode de capillaroscopie à grand champ du lit de l'ongle, qui permet d'identifier l'expansion et la tortuosité des boucles capillaires, la réduction du réseau capillaire (réduction du nombre de capillaires, « champs avasculaires »).

Une méthode moderne non invasive d'échographie Doppler des artères intrarénales permet d'évaluer l'état du flux sanguin rénal, à l'aide de laquelle il est possible d'identifier les troubles avant même le développement de manifestations cliniques de la néphropathie sclérodermique.

Diagnostic différentiel de la sclérodermie

Pour le diagnostic de la sclérodermie systémique, les symptômes cliniques sont déterminants. L'American Rheumatology Association a proposé des critères diagnostiques simples pour la sclérodermie systémique, notamment:

• « grands » critères:
  • sclérodermie proximale - lésion sclérodermique de la peau à proximité des articulations métacarpophalangiennes, s'étendant à la poitrine, au cou et au visage;
• « critères mineurs »:
  • sclérodactylie;
  • ulcères digitaux ou cicatrices sur la surface palmaire des phalanges unguéales des doigts;
  • fibrose pulmonaire basale bilatérale.

Le diagnostic de sclérodermie repose sur une combinaison de critères majeurs et d'au moins deux critères mineurs. L'apparition de signes d'atteinte rénale chez les patients présentant un diagnostic établi de sclérodermie systémique indique le développement d'une néphropathie sclérodermique. Le diagnostic de véritable sclérodermie rénale est indiscutable en cas d'insuffisance rénale aiguë associée à une hypertension artérielle sévère ou maligne chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Cependant, le tableau clinique développé au début de la maladie, avant même la confirmation du diagnostic de sclérodermie systémique, présente d'importantes difficultés diagnostiques. Dans ce cas, la triade caractéristique des signes précoces de sclérodermie systémique peut aider à clarifier le diagnostic: syndrome de Raynaud, syndrome articulaire (généralement polyarthralgie) et œdème cutané dense. De plus, la détection d'anticorps spécifiques – anticentromère, antitopoisomérase et anti-ARN polymérase – est essentielle. Les deux derniers groupes d’anticorps sont le plus souvent détectés dans la forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique et sont associés à un pronostic défavorable.

Une autre méthode diagnostique importante dans ce cas est la biopsie rénale. Elle permet de différencier une véritable sclérodermie rénale d'autres maladies associées à une insuffisance rénale aiguë (néphrite interstitielle aiguë, syndrome hémolytique et urémique). La néphropathie sclérodermique chronique doit être différenciée d'une néphropathie médicamenteuse, dont le développement est possible lors du traitement de la sclérodermie systémique par la pénicillamine. Le traitement par la pénicillamine peut entraîner le développement d'un syndrome néphrotique, parfois accompagné de signes de dysfonctionnement rénal. Morphologiquement, cela révèle un tableau de néphropathie membraneuse. L'arrêt du traitement, suivi d'une augmentation de la dose de prednisolone, permet d'éliminer le syndrome néphrotique, la protéinurie et la normalisation de la fonction rénale.

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