Psychose de Korsakovsky

La psychose de Korsakoff (KPP) est une complication tardive de l'encéphalopathie persistante de Wernicke, caractérisée par des troubles de la mémoire, une confusion et des modifications du comportement. Ce syndrome se manifeste classiquement par une triade clinique de symptômes: confusion, ataxie et nystagmus. En 1881, Wernicke a décrit pour la première fois la maladie chez trois patients, caractérisée par une paralysie des mouvements oculaires, une ataxie et une confusion. À l'autopsie, Wernicke a constaté des hémorragies ponctuées dans la substance grise entourant les troisième et quatrième ventricules et l'aqueduc de Sylvius. Le psychiatre russe Sergueï Korsakov a décrit des troubles de la mémoire chez des patients atteints d'alcoolisme chronique dans ses articles de 1887 à 1891. Il a qualifié ce syndrome psychotique de « polynévrite », estimant que les troubles de la mémoire typiques associés à la polyneuropathie sont des aspects différents de la même maladie.

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Épidémiologie

Selon les statistiques de pays comme l’Australie, l’Autriche, la Belgique, la République tchèque, la Slovaquie, la France, l’Allemagne, la Norvège, l’Angleterre et les États-Unis, la prévalence de la maladie varie de 0 à 2,8 %.

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Causes de la psychose de Korsakovsky

La psychose de Korsakoff (syndrome amnésique de Korsakoff) est observée chez 80 % des patients atteints d'encéphalopathie de Wernicke non traités. Un sevrage alcoolique sévère ou répété, accompagné de délire, peut déclencher le développement de la psychose de Korsakoff, que des signes typiques de l'encéphalopathie de Wernicke aient été initialement observés ou non. Une carence en thiamine (vitamine B1) est responsable du développement du complexe symptomatique du syndrome de Wernicke-Korsakoff.

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Facteurs de risque

Les facteurs déclenchants comprennent l'hémorragie sous-arachnoïdienne, l'hémorragie thalamique, l'accident vasculaire cérébral ischémique thalamique et, plus rarement, les tumeurs du thalamus paramédian postérieur. On ignore encore pourquoi la psychose de Korsakoff ne se développe que chez certains patients atteints d'encéphalopathie de Wernicke.

Autres facteurs de risque:

• Chirurgie bariatrique: la guérison survient généralement dans les 3 à 6 mois suivant le début du traitement, mais peut ne pas être complète.
• Certains régimes.
• Les personnes atteintes d’anorexie mentale, de schizophrénie ou de formes incurables de cancer.
• Vomissements chez la femme enceinte.
• Maladie inflammatoire de l'intestin.
• Abcès abdominaux.
• Tuberculose.
• Syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA).
• Urémie.
• Greffe de cellules souches.
• Hémodialyse chronique.
• Nourrissons allaités avec un apport insuffisant en thiamine.

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Pathogénèse

La thiamine est absorbée par le duodénum. Elle est métabolisée en sa forme active, le pyrophosphate de thiamine, dans les cellules neuronales et gliales. Le pyrophosphate de thiamine sert de cofacteur à plusieurs enzymes, dont la transcétolase, la pyruvate déshydrogénase et l'alpha-cétoglutarate. Ces enzymes participent principalement au métabolisme des lipides et des glucides, à la synthèse des acides aminés, du glucose et des neurotransmetteurs.

La thiamine joue un rôle dans la conduction de l'influx nerveux le long des axones, notamment dans les neurones GABAergiques et sérotoninergiques. La diminution de la fonction de ces enzymes entraîne des lésions diffuses et une perturbation du métabolisme du glucose dans des zones clés du cerveau, ce qui entraîne une perturbation du métabolisme au niveau cellulaire.

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Symptômes de la psychose de Korsakovsky

On observe des troubles marqués de la mémoire à court terme; les amnésies rétrogrades et antérogrades sont plus ou moins prononcées. Les patients peuvent conserver la mémoire d'événements anciens, tandis que celle des événements récents est plus sévèrement altérée. Une désorientation temporelle est généralement observée. Les troubles émotionnels sont fréquents: apathie, indifférence, légère euphorie avec une réaction réduite ou absente aux événements, même ceux mettant en jeu le pronostic vital. La spontanéité et l'initiative peuvent diminuer.

Les confabulations sont souvent un signe précoce et marquant; les patients confus produisent inconsciemment des histoires fictives ou déformées sur des événements dont ils ne se souviennent pas; ces histoires peuvent être si convaincantes que le trouble sous-jacent peut ne pas être reconnu.

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Traitement de la psychose de Korsakovsky

Le traitement consiste en de la thiamine et une hydratation adéquate.

Prévoir

Le pronostic est plutôt favorable chez les patients présentant un traumatisme crânien, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une combinaison des deux. Le pronostic est plus sombre en cas de carence en thiamine ou d'infarctus; une hospitalisation de longue durée est nécessaire chez environ 25 % des patients, et seulement 20 % guérissent complètement. Cependant, une amélioration peut survenir 12 à 24 mois après le début de la maladie, et il est déconseillé de placer prématurément les patients en maison de retraite.

La mortalité dans les cas graves est de 10 à 15 %.

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