Photodermatose polymorphe: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La photodermatose polymorphe associe cliniquement les caractéristiques du prurigo solaire et de l'eczéma solaire causés par l'exposition au soleil. La maladie se développe principalement sous l'influence des rayons UVB, parfois UVA. Le terme « photodermatose polymorphe » a été proposé en 1900 par le dermatologue danois Rash. Il a observé deux patients dont les manifestations cliniques étaient très similaires à celles de l'eczéma solaire et du prurigo solaire. Cependant, certains scientifiques considèrent ces maladies comme indépendantes.

Le terme « photodermatose polymorphe » est interprété différemment par les scientifiques. Par exemple, les dermatologues anglais considèrent cette maladie comme une affection qui survient chez les jeunes enfants, qui développent des papules rouge rosé de forme hémisphérique, de consistance dure, contenant une vésicule jaunâtre à la surface (l'éruption cutanée se localise sur les zones ouvertes et fermées). L'éruption régresse légèrement en hiver, mais ne disparaît pas complètement. Dans la littérature scientifique sud-américaine, la dermatose polymorphe est classée parmi les maladies héréditaires. Elle survient principalement dans les familles indiennes (80 % des patients sont des filles) et se manifeste par une forte sensibilité au soleil.

Pathogénèse de la photodermatose polymorphe. La pathogénèse de la maladie n'a pas été entièrement étudiée. Selon certains scientifiques, les troubles du système immunitaire jouent un rôle important dans le développement de la maladie. Une augmentation du nombre total de lymphocytes T et des lymphocytes T auxiliaires dans la peau, par rapport aux autres cellules, a été observée dans le sang des patients. Une augmentation du nombre de lymphocytes B et d'immunoglobulines IgG, ainsi qu'une sensibilisation accrue des neutrophiles aux protéines, ont également été observées dans le sang des patients. Les systèmes endocrinien et gastro-intestinal jouent un rôle important dans le développement de la maladie. L'action simultanée de ces facteurs et la forte sensibilité du patient au soleil accélèrent le développement de la maladie.

Symptômes de la photodermatose polymorphe. La maladie survient entre 10 et 30 ans et touche le plus souvent les femmes. Elle débute généralement au printemps. 7 à 10 jours après l'exposition aux rayons, les symptômes caractéristiques de cette maladie apparaissent. L'un des signes est l'apparition d'éruptions cutanées prurigineuses ou vésiculaires sur les zones cutanées exposées (visage, cou, mains), accompagnées de démangeaisons. On observe également une conjonctivite et une chéilite. La maladie est saisonnière: l'éruption apparaît au printemps et en été et diminue en automne. Des papules de 0,2 à 1 cm, de couleur rose-rouge, sont situées sur la peau érythémateuse. En fusionnant, elles forment des plaques. Suite à de fortes démangeaisons, des excoriations et des croûtes hémorragiques apparaissent sur la peau. Chez un tiers des patients, on observe une éruption papulo-vésiculaire et une peau suintante, et les manifestations cliniques de la maladie évoquent davantage un eczéma aigu.

La maladie se caractérise par la transformation d'une éruption papuleuse en vésiculose. Cependant, si la maladie récidive et se manifeste par des éléments morphologiques tels qu'un érythème, des papules prurigineuses-lichénoïdes, une excoriation ou des croûtes, le diagnostic de prurigo solaire peut être posé. Au cours d'une longue évolution, des cicatrices superficielles dipigmentées peuvent être observées sur la peau. Chez un patient, des lésions prurigineuses et eczémateuses ont été observées.

Parallèlement, des éruptions cutanées urticariennes et granulomateuses peuvent apparaître. À mesure que la maladie progresse, l'éruption peut s'étendre aux zones du corps non exposées au soleil.

Dans le diagnostic et le diagnostic différentiel, il est important de déterminer la dose érythémateuse minimale, qui est élevée pour la photodermatose polymorphe.

Histopathologie. Les modifications morphologiques ne sont pas spécifiques. Une acanthose et une spongiose sont détectées dans l'épiderme, et un infiltrat composé de leucocytes est observé dans le derme.

Diagnostic différentiel. La dermatose doit être distinguée du lupus érythémateux, de la protoporphyrie érythropoïétique, de la sarcoïdose et de l'hydroa aestivalis.

La lucite polymorphe héréditaire des Amérindiens a été décrite par A.R. Birt et R.A. Davis en 1975. La maladie touche les Amérindiens d'Amérique du Nord et du Sud; elle débute dès l'enfance. Le ratio femmes/hommes atteints est de 2:1. Les cas familiaux représentent 75 % de la maladie et on suppose qu'elle est transmise principalement par hérédité.

La dermatose débute au printemps et l'éruption cutanée se limite aux zones exposées au soleil. Chez les jeunes enfants, la maladie se manifeste par un eczéma aigu du visage, souvent associé à une chéilite (elle débute simultanément).

Une étude épidémiologique menée auprès des Amérindiens a montré que cette dermatose peut contribuer au développement de maladies telles que la pyodermite streptococcique et la glomérulonéphrite post-streptococcique.

Le prurigo estival de Hutchinson est une forme clinique de photodermatose polymorphe et est très rare. Cette dermatose débute à l'adolescence et se manifeste par une éruption cutanée de nodules vésiculaires. L'éruption est observée non seulement sur les zones exposées du corps, mais aussi sur la peau des fesses et des tibias. En hiver, les éléments morphologiques ne disparaissent pas complètement. Lors d'un phototest aux UVB, 50 % des patients ont présenté l'apparition de nodules observés dans la photodermatose polymorphe. Certains dermatologues considèrent le prurigo estival de Hutchinson comme une forme d'hydroa aestivale, tandis que d'autres l'attribuent à la photodermatose polymorphe. Cependant, l'apparition fréquente dès le jeune âge d'éléments vésiculaires à la surface des nodules, la faible corrélation entre l'éruption et l'action du soleil, la disparition incomplète de l'éruption en hiver et la présence d'éléments morphologiques dans les zones non exposées au soleil la distinguent de la photodermatose polymorphe.

Traitement. Il est recommandé de protéger les patients du soleil et d'utiliser des pommades et autres crèmes solaires. Une thérapie vitaminique (groupes B, C, PP), des antioxydants (alpha-tocophérol), de la méthionine et du thionicol sont recommandés. L'utilisation d'antipyrétiques (Delagyl, 0,25 g une fois par jour pendant 5 jours) donne de bons résultats. L'association de bêta-carotène et de xanthaxanthine augmente l'efficacité du traitement. Afin de prévenir la photodermatose polymorphe au début du printemps et pendant la rémission, une PUVAthérapie ou une photothérapie aux rayons UVB est pratiquée, ce qui donne des résultats positifs. L'association de la PUVAthérapie préventive et du bêta-carotène augmente l'efficacité du traitement.

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