Péricardite chronique

La péricardite chronique est une maladie inflammatoire du péricarde durant plus de 6 mois, survenant sous forme de processus chroniques primaires ou à la suite d'une chronicisation ou d'une évolution récurrente d'une péricardite aiguë; elle comprend les formes exsudatives, adhésives, exsudatives-constrictives et constrictives.

Code CIM-10

• 131.0. Péricardite adhésive chronique,
• 131.1 Péricardite constrictive chronique,
• 131.8. Autres maladies précisées du péricarde,
• 131.9. Maladies du péricarde, sans précision.

Épidémiologie de la péricardite chronique

La maladie est rare et peut survenir à tout âge.

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Causes de la péricardite chronique

La constriction péricardique résulte généralement d'une inflammation de longue durée, entraînant une fibrose, un épaississement et une calcification du péricarde. Une péricardite, quelle qu'en soit l'étiologie, peut à terme entraîner une constriction cardiaque.

Causes typiques de la péricardite constrictive:

• Idiopathique: dans 50 à 60 % des cas de PC, aucune maladie sous-jacente n'est retrouvée (on peut supposer qu'il existait une péricardite virale auparavant non reconnue).
• Infectieuses (bactériennes): péricardite tuberculeuse, infections bactériennes conduisant à une péricardite purulente (3-6%).
• Radiothérapie: effets tardifs (après 5-10 ans) de l'irradiation du médiastin et du thorax (10-30%).
• Post-chirurgical: toute intervention chirurgicale ou invasive ayant endommagé le péricarde (11-37%).

Causes moins fréquentes de péricardite chronique:

• Infections fongiques (Aspergillus, Candida, Coccidioides) chez les patients immunodéprimés.
• Tumeurs: La propagation maligne (métastases les plus courantes du cancer du poumon, du sein et du lymphome) peut se manifester par un cœur blindé avec épaississement du péricarde viscéral et pariétal.
• Maladies du tissu conjonctif (polyarthrite rhumatoïde, LED, sclérodermie systémique, dermatomyosite) (3-7%).
• Médicaments: procaïnamide, hydralazine (syndrome lupique médicamenteux), méthysergide, cabergoline.
• Traumatisme de la paroi thoracique (contondant et pénétrant).
• Insuffisance rénale chronique.

Causes rares de péricardite chronique:

• Sarcoïdose.
• Infarctus du myocarde: Des cas de PC après infarctus du myocarde ont été décrits chez des patients ayant des antécédents de syndrome de Dressler ou d'hémopéricarde après traitement thrombolytique.
• Interventions coronariennes percutanées et stimulateurs cardiaques.
• Péricardite familiale héréditaire (nanisme de Malibrey).
• Hypertension-maladie IgG4 (des cas isolés sont décrits dans la littérature).

Dans les pays développés, la plupart des cas de péricardite constrictive sont idiopathiques, vraisemblablement d'origine virale ou liées à une chirurgie thoracique. Dans les pays en développement, les causes infectieuses, notamment la tuberculose, prédominent.

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Pathogénèse de la péricardite chronique

La constriction péricardique survient généralement lorsqu'un péricarde dense, scléreux, épaissi et souvent calcifié restreint le remplissage cardiaque, entraînant une diminution du volume cardiaque. Le remplissage diastolique précoce est rapide en raison de la pression veineuse élevée, mais une fois le volume péricardique limité atteint, le remplissage diastolique cesse. La restriction de la phase de remplissage tardif entraîne un creux et un plateau diastoliques caractéristiques sur la courbe de pression ventriculaire droite et/ou gauche, ainsi qu'une diminution du volume télédiastolique ventriculaire. Le marqueur physiopathologique de la constriction cardiaque par le péricarde est l'égalisation de la pression télédiastolique dans toutes les cavités cardiaques (y compris la pression dans les oreillettes droite et gauche, de sorte que la congestion veineuse qui en résulte dans la circulation systémique est beaucoup plus prononcée que la congestion dans la circulation pulmonaire). Un péricarde dense réduit l'effet des fluctuations de pression intrathoracique liées à la respiration sur le remplissage des cavités cardiaques, ce qui entraîne un signe de Kussmaul (absence de diminution de la pression veineuse systémique pendant l'inspiration) et une diminution du remplissage des cavités cardiaques gauches pendant l'inspiration. Tout cela entraîne une congestion veineuse chronique et une diminution du débit cardiaque.

La constriction péricardique peut survenir sans dépôt de calcium et, dans certains cas, même sans épaississement du péricarde (jusqu'à 25 % des cas).

Péricardite exsudative chronique

La péricardite exsudative chronique est un épanchement péricardique inflammatoire qui persiste de plusieurs mois à plusieurs années. Son étiologie est similaire à celle de la péricardite aiguë, mais avec une fréquence plus élevée de tuberculose, de tumeurs et de maladies associées à une inflammation immunitaire. Les symptômes cliniques et le diagnostic de l'épanchement péricardique sont décrits précédemment; les épanchements chroniques à progression lente sont généralement asymptomatiques. En cas d'épanchement péricardique chronique asymptomatique important, une aggravation inattendue avec apparition d'une tamponnade cardiaque est souvent possible. L'hypovolémie, les paroxysmes de tachyarythmie et les rechutes de péricardite aiguë y prédisposent. Il est important de diagnostiquer les formes potentiellement curables de la maladie ou celles nécessitant un traitement étiologique spécifique (tuberculose, maladies auto-immunes et connectivites diffuses, toxoplasmose). Le traitement symptomatique et les indications de la péricardiocentèse et du drainage péricardique sont les mêmes que pour la péricardite aiguë. En cas de récidive fréquente d'épanchement avec tamponnade cardiaque, un traitement chirurgical (péricardiotomie, péricardiectomie) peut être indiqué.

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Péricardite chronique exsudative-constrictive

Il s'agit d'un syndrome clinique rare caractérisé par l'association d'un épanchement péricardique et d'une constriction péricardique, avec préservation de la structure après ablation de l'épanchement. Toute forme d'épanchement péricardique chronique peut évoluer vers une affection constrictive-exsudative; la tuberculose est la cause la plus fréquente de péricardite exsudative-constrictive. Dans cette maladie, l'épanchement péricardique se distingue par sa taille et sa durée d'existence. Si un épanchement est détecté, il doit être évalué afin d'en déterminer l'étiologie et la signification hémodynamique. Le mécanisme de la constriction cardiaque est la compression par le péricarde viscéral. Un épaississement du péricarde pariétal et viscéral peut être mis en évidence par échocardiographie ou IRM. Caractéristiques hémodynamiques: l'augmentation prolongée de la pression télédiastolique dans les ventricules droit et gauche après ablation du liquide péricardique ramène la pression péricardique à zéro ou proche de zéro. Tous les cas de péricardite effusive-constrictive n'évoluent pas vers une péricardite constrictive chronique. Le traitement par péricardiocentèse peut ne pas être suffisant; la péricardiectomie viscérale est indiquée lorsque la constriction péricardique viscérale persistante est confirmée.

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Péricardite constrictive chronique

La péricardite constrictive chronique est une séquelle tardive d'une péricardite aiguë ou chronique dans laquelle l'épaississement fibreux, l'induration et/ou la calcification du péricarde pariétal et, moins fréquemment, viscéral interfèrent avec le remplissage diastolique normal du cœur, entraînant une congestion veineuse chronique et une diminution du débit cardiaque, ainsi qu'une rétention compensatoire de sodium et de liquide.

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Symptômes de la péricardite chronique

La péricardite chronique constrictive se manifeste par divers symptômes dus à une pression veineuse systémique élevée et à un faible débit cardiaque, qui évoluent généralement sur plusieurs années. Le plus caractéristique est la triade de Beck: pression veineuse élevée, ascite, « petit cœur calme ». Le diagnostic de péricardite constrictive doit être suspecté chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive droite avec une fonction systolique ventriculaire normale, une distension de la veine jugulaire, un épanchement pleural, une hépatosplénomégalie et une ascite, non expliqués par d'autres causes. Les analyses sanguines chez les patients atteints de PC révèlent souvent une anémie et une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Pour évaluer l’étiologie de la maladie, les données anamnestiques (maladies antérieures, interventions chirurgicales, lésions cardiaques, exposition aux radiations) sont importantes.

L'épaississement du péricarde n'est pas équivalent à une pathologie constrictive; avec une combinaison de symptômes cliniques, de signes échocardiographiques et hémodynamiques de constriction cardiaque, une épaisseur péricardique normale n'exclut pas la PC.

Symptômes cliniques de la péricardite constrictive chronique

Plaintes et antécédents médicaux du patient:

• essoufflement à l'effort, toux (ne s'aggrave pas en position allongée);
• hypertrophie abdominale, puis gonflement des membres inférieurs;
• faiblesse lors d'un effort physique;
• douleur thoracique (rare);
• nausées, vomissements, diarrhée, ballonnements, douleurs et lourdeurs dans l'hypochondre droit (manifestations d'une altération de la circulation veineuse dans le foie et les intestins);
• souvent - le diagnostic initial erroné de cirrhose cryptogénique du foie.

Données issues de méthodes d'examen et de recherche physique.

Inspection générale:

• acrocyanose, cyanose du visage, qui augmente en position couchée, gonflement du visage et du cou (col de Stokes);
• œdème périphérique;
• Aux stades avancés, on peut observer une perte de masse musculaire, une cachexie et une jaunisse.

Système cardiovasculaire:

• gonflement des veines jugulaires (examiner les patients en position debout et couchée), pression veineuse élevée, symptôme de Kussmaul (augmentation ou absence de diminution de la pression veineuse systémique pendant l'inhalation), le gonflement des veines jugulaires augmente avec la pression sur l'hypochondre droit, pulsation des veines, leur collapsus diastolique (symptôme de Friedreich);
• le battement apex n'est généralement pas palpable;
• les limites de la matité cardiaque sont généralement peu modifiées;
• tachycardie à l'effort et au repos;
• Les bruits cardiaques peuvent être étouffés. Un « bruit péricardique » – un son supplémentaire de timbre aigu en protodiastole (correspondant à un arrêt brutal du remplissage des ventricules en début de diastole) – est observé chez près de la moitié des patients. Il s'agit d'un signe spécifique, mais non sensible, de PC; au début de l'inspiration, une bifurcation du deuxième son est perceptible au niveau de l'artère pulmonaire; parfois, un bruit d'insuffisance tricuspide;
• pouls paradoxal (dépasse rarement 10 mm Hg, s'il n'y a pas d'épanchement péricardique concomitant avec une pression anormalement élevée), le pouls est faible, peut disparaître lors d'une inspiration profonde (avec signe de Riegel);
• la pression artérielle est normale ou basse, la pression différentielle peut diminuer.

Systèmes digestif, respiratoire, etc.:

• une hépatomégalie avec pulsation hépatique peut être retrouvée chez 70 % des patients; une splénomégalie, une pseudocirrhose de Pick du foie;
• autres symptômes causés par une congestion chronique du foie; ascite, varicosités, érythème des paumes;
• épanchement pleural (généralement gauche ou bilatéral).

Diagnostic instrumental de la péricardite constrictive (Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement des maladies péricardiques de la Société européenne de cardiologie, 2004)

Méthodologie	Résultats caractéristiques
ECG	Peut être normal ou faible voltage QRS, inversion généralisée ou aplatissement des ondes T, onde P élargie et haute (une onde P haute contraste avec un faible voltage QRS), fibrillation auriculaire (chez un tiers des patients), flutter auriculaire, bloc auriculo-ventriculaire, anomalies de conduction intraventriculaire diagnostiquées
Radiographie thoracique	Cœur petit, parfois malformé, calcification péricardique, cœur « fixe » lors du changement de position, souvent épanchement pleural ou adhérences pleurales, hypertension veineuse pulmonaire
ÉchoCG	Épaississement (plus de 2 mm) et calcifications du péricarde, ainsi que signes indirects: constriction, élargissement des oreillettes avec un aspect normal et une fonction systolique normale des ventricules (selon la FE); mouvement paradoxal « de type pendule » du septum interventriculaire dans la phase précoce de la diastole; aplatissement du mouvement systolique-diastolique de la paroi postérieure du ventricule gauche; le diamètre du ventricule gauche n'augmente pas après la phase de remplissage précoce; la veine cave inférieure et les veines hépatiques sont dilatées avec des oscillations respiratoires limitées
échocardiographie Doppler	Limitation du remplissage biventriculaire (avec des différences de vitesse de remplissage transmitrale liées à la respiration supérieures à 25 %)
Échocardiographie transoesophagienne	Évaluation de l'épaisseur du péricarde
Tomodensitométrie ou IRM	Épaississement (> 4 mm) et/ou calcification du péricarde, rétrécissement du ventricule droit ou des deux ventricules, dilatation d'une ou des deux oreillettes. Distension de la veine cave.
Cathétérisme cardiaque	« Creux et creux diastoliques » (ou « racine carrée ») sur la courbe de pression dans les ventricules droit et/ou gauche, égalisation de la pression télédiastolique dans les cavités cardiaques (la différence entre la pression télédiastolique dans les ventricules gauche et droit ne dépasse pas 5 mm Hg); le déclin X est préservé et le déclin Y est prononcé sur la courbe de pression dans l'oreillette droite
Angiographie ventriculaire	Diminution des ventricules et élargissement des oreillettes; remplissage rapide au début de la diastole avec arrêt de l'élargissement ultérieur
Coroparagraphie	Montré aux patients de plus de 35 ans

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Indications de consultation avec d'autres spécialistes

Cardiologue (interprétation des résultats d'échocardiographie, de péricardiocentèse et d'études hémodynamiques invasives).

Chirurgien cardiaque (évaluation des indications de traitement chirurgical).

Diagnostic différentiel de la péricardite chronique

Comprend:

• cardiomyopathie restrictive (avec arc dosa, amylose, hémochromatose, endocardite de Loeffler);
• insuffisance cardiaque congestive ventriculaire droite d’autres étiologies, y compris maladie cardiaque pulmonaire, infarctus du ventricule droit, anomalies de la valve tricuspide;
• tamponnade cardiaque (avec la tamponnade, le pouls paradoxal est détecté plus souvent qu'avec la constriction, la chute en Y de la pression veineuse systémique qui s'exprime avec la constriction est absente. La pression veineuse systémique avec la tamponnade diminue à l'inspiration, alors qu'avec la constriction, la pression veineuse avec l'inspiration ne diminue pas ou augmente);
• tumeurs cardiaques - myxome de l'oreillette droite, tumeurs cardiaques primaires (lymphome, sarcome);
• tumeurs médiastinales;
• péricardite exsudative-constrictive;
• cirrhose du foie (la pression veineuse systémique n’est pas élevée);
• syndrome de la veine cave inférieure, syndrome néphrotique et autres affections hypooncotiques provoquant un œdème sévère et une ascite (par exemple, hypoalbuminémie dans la lymphangiectasie intestinale primaire, lymphome intestinal, maladie de Whipple);
• un carcinome ovarien doit être suspecté chez les patientes présentant une ascite et un œdème;
• Une calcification isolée de l'apex ou de la paroi postérieure du ventricule gauche est plus susceptible d'être due à un anévrisme ventriculaire gauche qu'à une calcification péricardique.

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Traitement de la péricardite chronique

Les objectifs du traitement de la péricardite chronique sont la correction chirurgicale de la constriction cardiaque et le traitement de l’insuffisance cardiaque congestive.

Indications d'hospitalisation

L'hospitalisation est indiquée lorsque des examens invasifs et un traitement chirurgical sont nécessaires.

Traitement conservateur de la péricardite chronique

Le traitement conservateur de la péricardite chronique est réalisé en cas de constriction légère, en préparation à une intervention chirurgicale ou chez les patients inopérables. De plus, chez certains patients présentant une constriction péricardique d'apparition récente et relativement aiguë, une disparition ou une réduction des symptômes et signes de constriction a été décrite grâce à un traitement par anti-inflammatoires, colchicine et/ou glucocorticoïdes.

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Traitement non médicamenteux de la péricardite chronique

• limitation du stress physique et émotionnel;
• limiter le sel (idéalement moins de 100 mg/jour) et le liquide dans l’alimentation, la consommation d’alcool;
• vaccination annuelle contre la grippe;
• Il est recommandé d’éviter l’utilisation de médicaments favorisant la rétention de sodium (AINS, glucocorticoïdes, préparations à base de réglisse).

Traitement médicamenteux de la péricardite chronique

Les diurétiques (de l'anse) utilisés en cas d'œdème et d'ascite doivent être utilisés de préférence à dose minimale efficace. Il est nécessaire d'éviter l'hypovolémie, l'hypotension artérielle et l'hypoperfusion rénale. Des diurétiques épargneurs de potassium sont également utilisés (sous contrôle de la fonction rénale et de la kaliémie). L'ultrafiltration plasmatique peut améliorer l'état des patients présentant une surcharge volémique sévère.

Il est nécessaire d'éviter la prescription de bêtabloquants ou d'inhibiteurs calciques lents qui réduisent la tachycardie sinusale compensatoire. Il est conseillé de ne pas réduire la fréquence cardiaque en dessous de 80-90 par minute.

Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ou bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine, qui peuvent abaisser la pression artérielle et provoquer une hypoperfusion rénale, doivent être utilisés avec prudence et sous surveillance de la fonction rénale.

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Traitement chirurgical de la péricardite chronique

La péricardectomie avec ablation large du péricarde viscéral et pariétal est la principale méthode de traitement des constrictions chroniques sévères. La disparition complète des troubles hémodynamiques constrictifs après cette intervention est décrite chez environ 60 % des patients. Cette intervention est indiquée chez les patients atteints de PC avec insuffisance circulatoire de classe fonctionnelle 2 ou 3 (UNA). L'intervention est généralement réalisée par sternotomie médiane; dans certains cas, une approche thoracoscopique est appropriée. En cas de péricardite purulente, la voie d'abord privilégiée est la thoracotomie latérale. Cette intervention, présentant un risque chirurgical important, n'est pas indiquée en cas de constriction légère, de calcification sévère du péricarde ou de lésions importantes, ni en cas de fibrose myocardique sévère. Le risque chirurgical est maximal chez les patients âgés, en cas de maladie associée à une irradiation, de constriction sévère, de dysfonctionnement rénal sévère ou de dysfonction myocardique.

Périodes approximatives d'incapacité de travail

Dans la péricardite chronique constrictive, la capacité de travail est généralement réduite de manière persistante.

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Pronostic de la péricardite chronique

La mortalité chirurgicale après péricardectomie pour PC atteint 5 à 19 %, même dans les établissements spécialisés. Le pronostic à long terme après péricardectomie dépend de l'étiologie de la PC (meilleur pronostic en cas de péricardite chronique constrictive idiopathique). Si les indications du traitement chirurgical ont été établies précocement, la mortalité à long terme après péricardectomie correspond à la mortalité observée dans la population générale. La mortalité après péricardectomie est principalement associée à une fibrose myocardique non diagnostiquée avant l'intervention.