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Pathogenèse du cholangiocarcinome
Dernière revue: 06.07.2025
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Le cholangiocarcinome se développe souvent à la confluence des canaux cystique et hépatique commun, ou des canaux hépatiques droit et gauche au niveau de la porte hépatique, et envahit le foie. Il provoque une obstruction complète des voies biliaires extrahépatiques, accompagnée d'une dilatation des canaux intrahépatiques et d'une augmentation du volume du foie. La vésicule biliaire s'affaisse et sa pression diminue. Si le cholangiocarcinome n'affecte qu'un seul canal hépatique, l'obstruction biliaire est incomplète et l'ictère ne se développe pas. Le lobe hépatique drainé par ce canal s'atrophie; l'autre lobe s'hypertrophie.
Le cholangiocarcinome de la voie biliaire principale est un nodule solide ou une plaque; il entraîne une sténose annulaire pouvant s'ulcérer. La tumeur s'étend le long de la voie biliaire et traverse sa paroi.
Les métastases locales et à distance ne sont détectées que dans environ la moitié des cas, même à l'autopsie. Elles se localisent dans le péritoine, les ganglions lymphatiques de la cavité abdominale, le diaphragme, le foie ou la vésicule biliaire. L'envahissement des vaisseaux sanguins est rare; une propagation au-delà de la cavité abdominale n'est pas typique de cette tumeur.
Histologiquement, le cholangiocarcinome est généralement un adénocarcinome mucineux composé d'un épithélium cuboïde ou cylindrique. Une dissémination tumorale le long des troncs nerveux est possible. Les tumeurs situées dans la région hilaire sont sclérosées et présentent un stroma fibreux bien développé. Les tumeurs distales sont nodulaires ou papillaires.
Changements au niveau moléculaire
Dans le cholangiocarcinome, des mutations ponctuelles du 12e codon de l'oncogène K-ras ont été détectées. Dans cette tumeur, notamment lorsqu'elle est localisée dans les tiers moyen et inférieur des voies biliaires, la protéine p53 est exprimée. Dans le cholangiocarcinome de la porte hépatique, on observeune aneuploïdie (anomalie du nombre normal de chromosomes), associée à une invasion des troncs nerveux et à une faible survie.
Les cellules de cholangiocarcinome contiennent de l'ARN récepteur de la somatostatine, et les lignées cellulaires contiennent des récepteurs spécifiques. Les analogues de la somatostatine inhibent la croissance cellulaire. Le cholangiocarcinome peut être détecté par scintigraphie isotopique avec un analogue de la somatostatine marqué.
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