Papulose maligne atrophique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La papulose maligne atrophique (syndrome cutanéo-intestinal létal, thromboangéite cutanée-intestinale disséminée de Kellmeyer, maladie de Degos) est une maladie rare dont les symptômes incluent des lésions cutanées et viscérales (principalement l'intestin grêle), causées par une endothrombovascularite, probablement d'origine auto-immune. Le rôle de l'infection virale dans le développement de la maladie n'a pas encore été prouvé.

Symptômes de la papulose atrophique maligne

La papulose maligne atrophique se développe généralement chez les jeunes, plus rarement chez les enfants. Sauf cas isolés, le processus débute par des éruptions cutanées qui peuvent rester longtemps, parfois plusieurs années, le seul symptôme clinique de la maladie. Ces éruptions se composent de papules rose pâle isolées et dispersées, d'un diamètre de 2 à 10 mm. Leur partie centrale s'affaisse, devenant progressivement blanc porcelaine, et la crête périphérique restante prend une teinte bleutée, avec des télangiectasies visibles à sa surface. Les éruptions, peu nombreuses au début, peuvent s'intensifier avec le temps et couvrir toute la peau. Certaines régressent, laissant des cicatrices « estampées », mais de nouvelles apparaissent pour les remplacer. Le plus souvent, les papules sont localisées sur le tronc et les parties proximales des extrémités. Après une période relativement calme, caractérisée uniquement par des symptômes cutanés, la deuxième phase survient brutalement: atteinte du tractus gastro-intestinal avec perforations de l'intestin grêle et développement d'une péritonite, principale cause de décès.

Des cas d'infarctus cérébral sont décrits, ainsi que des modifications importantes du système nerveux central et périphérique, des yeux et de la muqueuse buccale sans signes de lésions du tractus gastro-intestinal, malgré l'évolution à long terme de la maladie.

Pathomorphologie de la papulose atrophique maligne. Les modifications cutanées initiales sont un infarctus ischémique, face à l'épiderme, à base large, présentant l'aspect d'une masse amorphe, pâlement colorée à l'hématoxyline et à l'éosine. Le bleu de toluidine lui confère une coloration métachromatique rose-lilas due à la présence de 8 NMG. Une faible réaction inflammatoire est caractéristique autour du foyer nécrotique, et de petites accumulations de cellules mononucléaires ne sont détectées que localement en périphérie. L'épiderme de la zone d'infarctus est atrophié, avec principalement des modifications nécrotiques des cellules épithéliales; lorsque les masses nécrotiques fondent, elles peuvent se séparer du derme. Les follicules pileux et les vaisseaux du foyer nécrotique sont généralement absents.

Aux stades ultérieurs, des fibres de collagène apparaissent dans la zone d'infarctus, partiellement hyalinisées, disposées en faisceaux dans différentes directions. On y trouve généralement très peu d'éléments cellulaires. Entre les faisceaux de collagène, de petites zones nécrotiques isolées sont visibles.

Histogenèse de la papulose atrophique maligne. L'infarctus est dû à une lésion des petites artères et des artérioles sous forme d'endovascularite, caractérisée par une prolifération de l'intima et un gonflement des cellules endothéliales, souvent accompagné de thrombose. Dans la zone centrale de l'infarctus, un défaut de fibrinolyse est détecté. Les facteurs endommageant l'endothélium sont inconnus, mais on suppose qu'il s'agit de leucocytes mononucléaires. L'immunofluorescence directe dans les vaisseaux du derme profond a révélé des dépôts d'IgM ou d'IgG associés au composant C3 du complément, ce qui pourrait indiquer des troubles immunologiques conduisant à une endovascularite. Parfois, des dépôts granuleux d'IgG, d'IgA et du composant C3 du complément sont détectés le long de la zone dermo-épidermique, ainsi qu'autour des petites veines.

L'examen au microscope électronique a révélé la présence de particules ressemblant à des paramyxovirus dans certaines cellules endothéliales. Bien que la plupart des auteurs attribuent les dépôts de glycosaminoglycanes détectés dans les lésions à des modifications secondaires de la zone ischémique, certains soutiennent la théorie d'un développement de la maladie sur fond de progression de la mucinose cutanée. Le rôle de facteurs génétiques est possible.

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