Panniculite spontanée: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Panniculite spontanée (synonymes: maladie de Weber-Christian, hypodermite atrophique).

Les causes et la pathogénèse de la panniculite spontanée n'ont pas été entièrement étudiées. Les infections passées, les traumatismes, l'intolérance médicamenteuse, les lésions pancréatiques, etc., sont d'une importance capitale. Les processus de peroxydation lipidique jouent un rôle important. Une augmentation de ces processus au niveau du foyer pathologique et une diminution de l'activité antioxydante de l'organisme ont été observées. Un déficit en α-antitrypticline (α-ANT), un inhibiteur des protéases plasmatiques, est observé. L'α-ANT contrôle le développement des réactions inflammatoires.

Symptômes de la panniculite spontanée. La maladie est plus fréquente chez les femmes. Elle débute généralement par un malaise, des douleurs musculaires et articulaires, des céphalées et une augmentation de la température corporelle jusqu'à 37-40 °C. Parfois, la maladie débute et progresse sans perturber l'état général du patient. L'apparition de ganglions sous-cutanés uniques ou multiples est caractéristique. Le processus peut être disséminé. Les ganglions fusionnent en conglomérats de tailles diverses, formant de vastes plaques à la surface, irrégulières et bosselées, aux limites floues. Dans l'évolution classique, les ganglions ne s'ouvrent généralement pas; une fois résolutifs, des zones d'atrophie ou de dépression subsistent. Parfois, des fluctuations apparaissent à la surface de ganglions individuels ou de conglomérats; les ganglions s'ouvrent, libérant une masse mousseuse jaunâtre. La peau recouvrant les ganglions est de couleur normale ou devient rose vif. Le plus souvent, les ganglions sont situés sur les membres inférieurs et supérieurs, les fesses, mais peuvent également être localisés ailleurs.

Cliniquement, on distingue trois formes de manifestations cutanées de panniculite spontanée: nodulaire, en plaques et infiltrante.

La forme nodulaire se caractérise par la formation de ganglions d'un diamètre allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Selon leur profondeur dans le tissu sous-cutané, ils sont de couleur rose vif ou rose-bleu, isolés les uns des autres, ne fusionnent pas et sont clairement délimités du tissu environnant.

La plaque se forme suite à la fusion de ganglions en conglomérats occupant de vastes zones du tibia, de la cuisse, de l'épaule, etc. Dans ce cas, un gonflement du membre et une douleur intense due à la compression des faisceaux vasculonerveux peuvent être observés. La surface des lésions est bosselée, les limites sont floues, la consistance est densément élastique (sclérodermie). La couleur de la peau varie du rose au brun bleuté.

Dans la forme infiltrante, des fluctuations apparaissent à la surface des ganglions individuels ou des conglomérats, la couleur des foyers devenant rouge vif ou violette. Le tableau clinique évoque un abcès ou un phlegmon. À l'ouverture des foyers, une masse spumeuse jaunâtre est observée.

Un patient peut présenter différentes formes en même temps, ou une forme peut évoluer vers une autre.

Selon la gravité de l'évolution clinique, on distingue les formes chroniques, subaiguës et aiguës.

Au cours de l'évolution aiguë, des symptômes généraux prononcés de la maladie sont observés: fièvre hectique prolongée, faiblesse, leucopénie, augmentation de la VS; altération des constantes biochimiques de l'organisme. Cliniquement, cette forme se caractérise par une alternance rapide de rémissions et de rechutes, une torpeur et une résistance aux différents traitements. Le nombre de ganglions cutanés augmente généralement. Dans la forme subaiguë, les signes cliniques sont moins prononcés.

La forme chronique de panniculite spontanée évolue favorablement: l'état général des patients n'est généralement pas perturbé, les rémissions sont longues, mais les rechutes sont sévères. Il n'y a pas de modifications des organes internes.

Histopathologie. Les modifications histologiques se caractérisent par une infiltration du tissu adipeux par des lymphocytes et des neutrophiles segmentés, sans formation d'abcès. Au fur et à mesure du développement du processus pathologique, l'infiltrat, composé d'histiocytes avec un mélange de plasmocytes et de lymphocytes, remplace des lobules graisseux entiers. Des histiocytes apparaissent, absorbant la graisse libérée par les adipocytes morts et les restes des adipocytes eux-mêmes, appelés cellules spumeuses. Au stade final, le processus se termine par une augmentation du nombre de fibroblastes et le remplacement des foyers par du tissu conjonctif.

Diagnostic différentiel. La maladie doit être différenciée de la panniculite post-stéroïdienne, de la lipodystrophie insulinique, de l'oléogranulome, de l'érythème noueux, du sarcoïde sous-cutané profond, du lupus érythémateux profond et des lipomes.

Traitement de la panniculite spontanée. Le traitement tient compte de l'état général du patient, du type clinique de la panniculite spontanée et de la nature de la maladie. Des antioxydants (alpha-tocophérol, lipamide, acide lipoïque), des toniques (fortes doses d'acide ascorbique, rutine), des antibiotiques à large spectre et des antipaludiques sont prescrits. Dans les cas graves et persistants, les corticoïdes systémiques (prednisolone 50-100 mg) et les cytostatiques (prospidine) sont efficaces. En usage externe, les lésions sont lubrifiées avec un liniment de dibunol à 5 % 2 à 3 fois par jour, et sous pansement occlusif, une fois par jour.

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