Panniculite spontanée : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Panniculite spontanée (synonymes: maladie de Weber-Christian, hypoderme atrophique).

Les causes et la pathogenèse du spontané ne sont pas entièrement comprises. Les infections transférées, les traumatismes, l'intolérance aux médicaments, les lésions pancréatiques, etc. Sont d'une grande importance. Un certain rôle est joué par les processus de peroxydation lipidique. L'intensification de ces processus dans le foyer pathologique et la diminution de l'activité antioxydante de l'organisme a été révélée. Il y a un déficit en a-antitrypciline (a-ANT) - un inhibiteur des protéases plasmatiques. L'a-ANT contrôle le développement des réactions inflammatoires.

Les symptômes de la panniculite spontanée. La maladie est plus fréquente chez les femmes. Il commence généralement par un malaise, des douleurs dans les muscles et les articulations, des maux de tête, de la fièvre à 37-40 ° C. Parfois, la maladie commence et continue sans perturber l'état général du patient. L'apparition d'oreilles uniques de multiples noeuds sous-cutanés est caractéristique. Le processus peut être diffusé. Les noeuds fusionnent en conglomérats de différentes tailles, formant sur la surface des plaques étendues avec une surface irrégulière et cahoteuse et des limites diffuses. Dans le cours classique, les noeuds ne sont généralement pas ouverts, avec la résorption à leur place restent des zones d'atrophie ou d'occlusion. Parfois, à la surface des nœuds individuels ou des conglomérats, il y a une fluctuation, les nœuds sont ouverts, libérant une masse mousseuse jaunâtre. La peau au-dessus des noeuds a une couleur normale ou obtient une couleur rose vif. La plupart des nœuds sont situés sur les membres inférieurs et supérieurs, les fesses, mais peuvent être localisés dans d'autres zones.

Cliniquement, il existe trois formes de manifestations cutanées de la panniculite spontanée: nodulaire, plaque et infiliprative.

La forme des noeuds se caractérise par la formation de noeuds dont le diamètre varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Selon la profondeur du tissu sous-cutané, ils ont une couleur rose vif ou rose-cyanose, sont isolés les uns des autres, ne fusionnent pas, sont clairement délimités à partir du tissu environnant.

Forme Patchy formé par la fusion des noeuds dans les conglomérats qui occupent vaste surface du tibia, de la hanche, l'épaule et autres. D. Dans ce cas, peut être marqué œdèmes des membres et une douleur due à la compression des faisceaux neurovasculaires. La surface des lésions est tubéreuse, les limites sont vagues, la consistance est dense-élastique (semblable au scléroderme). La couleur de la peau dans les lésions varie du rose au brun bleuâtre.

Lorsque la forme infiltrative à la surface des nœuds individuels ou des conglomérats semble fluctuer, la couleur des foyers devient rouge vif ou cramoisi. Le tableau clinique ressemble à un abcès ou à un phlegmon. Lorsque les foyers sont ouverts, une masse mousseuse jaunâtre est détectée.

Un patient peut avoir différentes formes en même temps, ou une forme peut changer à une autre.

Selon la gravité de l'évolution clinique, les formes chroniques, subaiguës et aiguës sont isolées.

Dans le cours aigu, il y a des symptômes généraux marqués de la maladie: fièvre hectorique à long terme, faiblesse, leucopénie, ESR augmenté; déviation des constantes biochimiques de l'organisme. Cliniquement, cette forme est caractérisée par un changement rapide des rémissions et des rechutes, une torpidité et une résistance à divers types de thérapie. Le nombre de nœuds sur la peau est généralement augmenté. Sous forme subaiguë, les signes cliniques sont plus faibles.

La forme chronique de la panniculite spontanée a un cours favorable, l'état général des patients n'est généralement pas perturbé, les rémissions durent longtemps, mais les rechutes sont difficiles. Les changements dans les organes internes sont absents.

Histopathologie. Les changements histologiques sont caractérisés par l'infiltration du tissu graisseux par les lymphocytes, les neutrophiles segmentés, sans formation d'abcès. Au fur et à mesure que le processus pathologique se développe, l'infiltrat, constitué d'histiocytes avec un mélange de plasmocytes et de lymphocytes, remplace les segments graisseux entiers. Il y a des histiocytes qui absorbent les graisses, qui sont issues des cellules graisseuses mortes, et les restes des cellules graisseuses elles-mêmes - les soi-disant cellules spumeuses. Au stade final, le processus se termine par une augmentation du nombre de fibroblastes et le remplacement des foyers par un tissu conjonctif.

Diagnostic différentiel La maladie doit être différenciée de poststeroidnogo pannikulita, lipodystrophie insuline, oleogranulemy, érythème noueux, sous-cutanée profonde sarcoïdose, la forme profonde de lupus érythémateux, lipomes.

Traitement de la panniculite spontanée. Le traitement prend en compte l'état général du patient, la variété clinique de la panniculite spontanée et la nature de l'évolution de la maladie. Assigner des antioxydants (alpha-tocophérol, lipamid, l'acide lipoïque), un moyen d'entretoisement (grandes doses d'acide ascorbique, de la rutine), les antibiotiques à large spectre, les antipaludiques. Dans le flux sévère et persistant, les corticostéroïdes systémiques (prednisolone 50-100 mg), les kystes (prospidin) sont efficaces. Poches extérieures barbouillés de 5% liniment dibunola 2-3 fois par jour, sous un pansement occlusif - une fois par jour.

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