Pachydermie plissée du cuir chevelu et des cordes vocales

Les médecins diagnostiquent rarement la pachydermie. Il s'agit d'une maladie relativement rare, caractérisée par l'apparition de couches épidermiques sur la peau et les muqueuses. Elle se caractérise par une croissance et une division anarchiques de structures cellulaires altérées.

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Épidémiologie

Selon les statistiques, la pachydermie touche plus souvent les hommes, dans un rapport d'environ 8:1. La maladie est relativement rare. Son incidence augmente après 50 ans.

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Causes pachydermes

La pachydermie peut être classée comme congénitale ou acquise, selon la cause sous-jacente de la maladie.

La pachydermie congénitale peut être une conséquence de:

• diverses anomalies intra-utérines du système vasculaire;
• lésions du système nerveux central;
• troubles endocriniens.

Dans de nombreux cas, la cause de la pachydermie congénitale ne peut être déterminée; dans de tels cas, on parle d'une forme idiopathique de la maladie.

La pachydermie acquise est plus fréquente et peut être causée par plusieurs raisons:

• maladies de la peau et des muqueuses;
• lupus érythémateux disséminé;
• changements tuberculeux;
• thrombophlébite et autres maladies vasculaires.

Certains facteurs de risque pour le développement de la pachydermie jouent également un rôle important:

• fumer, en particulier régulièrement et fréquemment;
• abus d'alcool;
• intoxication chronique, travail dans des industries dangereuses, dans des zones poussiéreuses ou polluées par des gaz;
• ignorer les règles d’hygiène;
• prédisposition génétique;
• vieillesse;
• eczéma, psoriasis.

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Pathogénèse

Les systèmes circulatoires sanguin et lymphatique jouent un rôle primordial dans les processus métaboliques et trophiques des tissus. Cependant, l'approvisionnement normal des tissus et la purification cellulaire des déchets ne peuvent se faire de manière qualitative que si la circulation sanguine et lymphatique est fluide. Dans le cas contraire, des troubles du métabolisme et de la nutrition tissulaire peuvent survenir, pouvant entraîner le développement d'une pachydermie.

En général, la pathogénèse de la pachydermie n'a pas été suffisamment étudiée. Cependant, on suppose que la chaîne pathogénique repose sur un déséquilibre et une insuffisance de la circulation sanguine et lymphatique. Une stagnation ou un œdème peuvent alors survenir, suivis d'une fibrose du derme, de la graisse sous-cutanée, du fascia, etc.

Les processus énumérés conduisent à une prolifération diffuse de la peau ou des muqueuses, selon la localisation de la maladie.

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Symptômes pachydermes

Les symptômes de la pachydermie apparaissent progressivement et il peut s’écouler plusieurs années avant que la lésion ne devienne visible.

Les premiers signes peuvent se manifester par des lésions des membres ou d'organes individuels. Un gonflement cutané apparaît d'abord, puis peut disparaître périodiquement. Cependant, ce gonflement diffère de celui des affections cardiaques ou rénales: il est plus dense et, après une pression du bout des doigts, ne laisse aucune trace.

Au fil du temps, le gonflement s'accentue et devient permanent. Les tissus mous deviennent plus denses et encore plus durs.

Souvent, des excroissances ressemblant à des verrues ou à des papillomes apparaissent sur la peau. Des plis distincts se forment entre elles. La peau s'épaissit et se raffermit, et la capacité à se replier disparaît. Une hyperpigmentation est parfois observée, et l'érysipèle réapparaît périodiquement.

Aux stades avancés de la pachydermie, des lésions eczémateuses et ulcéreuses peuvent apparaître. Parallèlement, l'activité motrice n'est pas affectée et aucun changement du système musculo-squelettique n'est observé.

La typicité du tableau clinique peut également dépendre de la localisation du processus pathologique de la pachydermie.

• La pachydermie plissée de la tête se caractérise par une hypertrophie du derme et de l'épiderme du cuir chevelu, au niveau de l'occipital et du crâne, ainsi que par une dilatation persistante des vaisseaux lymphatiques et une lymphostase. À l'extérieur, on observe l'apparition de tubercules proéminents et de plis: l'image générale évoque visuellement des circonvolutions cérébrales. Les cheveux dans la zone du pli sont épais et denses.

• La pachydermie laryngée peut survenir indépendamment ou en association avec des lésions d'autres organes. Les premiers signes de pachydermie se manifestent par l'apparition de tubercules de différentes tailles dans le larynx, dont la couleur varie du jaunâtre au rose ou au gris. La muqueuse laryngée devient lâche et bleuâtre. Les symptômes supplémentaires suivants peuvent être observés:
  • difficulté à avaler;
  • crises de toux sèche;
  • enrouement de la voix, pouvant aller jusqu’à la perte complète de la voix;
  • démangeaisons et maux de gorge;
  • signes d'intoxication générale (perte d'appétit, sensation de fatigue, somnolence).

• La pachydermie de la région interaryténoïdienne du larynx s'accompagne d'un épaississement de la muqueuse, de l'apparition de tumeurs épidermiques limitées (tubercules) et d'une granulation au niveau des cordes vocales et de l'espace interaryténoïdien. Une petite quantité de sécrétions visqueuses et de croûtes peut être observée dans la cavité laryngée.

Étapes

Compte tenu du tableau clinique de la pachydermie, il est habituel de distinguer plusieurs stades de développement de la maladie:

• stade mou, qui s'accompagne d'un gonflement périodique et d'une consistance pâteuse des tissus;
• le stade mixte (intermédiaire) se caractérise par la propagation de l'œdème, qui devient permanent; la peau devient épaisse et pâle, alors qu'il n'y a pas de douleur;
• le stade de compaction dans la pachydermie se produit avec un épaississement de la peau sous forme de foyers ou de coussins, l'apparition d'ulcères, de verrues, d'hyperkératose, de zones hyperpigmentées, de fissures.

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Complications et conséquences

Les complications possibles de la pachydermie peuvent inclure:

• développement d'une thrombophlébite;
• dermatite généralisée;
• ajout d'infection purulente, septicémie;
• malignité des zones avec pachydermie;
• troubles du cœur et des vaisseaux sanguins, des reins, modifications de la formule sanguine (dues à une carence constante en protéines);
• troubles psychoneurologiques.

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Combien de temps faut-il pour que la pachydermie se transforme en cancer?

La pachydermie est une affection précancéreuse facultative. Cela signifie qu'un patient atteint de pachydermie présente un risque élevé de développer une tumeur maligne. Cependant, on ne peut pas affirmer que chaque cas de pachydermie dégénère nécessairement en cancer. De plus, il est impossible de prédire précisément quand cela peut se produire.

Étant donné que la maladie est sujette à la malignité, les patients doivent être prudents, consulter un médecin en temps opportun et suivre régulièrement un traitement contre la pachydermie.

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Diagnostics pachydermes

Le diagnostic repose principalement sur l'interrogatoire et l'examen du patient. Des examens complémentaires peuvent également être nécessaires pour établir un diagnostic précis de pachydermie.

• Analyses sanguines pour la pachydermie:
  • examen sérologique du sérum sanguin indiquant la présence d'anticorps dirigés contre les déchets des parasites;
  • Un test sanguin général peut indiquer une augmentation des niveaux d’éosinophiles, une diminution des niveaux d’albumine et une augmentation de la coagulation sanguine.
• Diagnostic instrumental:
  • L'angiographie par résonance magnétique montre l'état des vaisseaux;
  • L'examen Doppler des vaisseaux sanguins nous permet de détecter une obstruction vasculaire, la présence de zones dilatées et rétrécies et des dommages au système valvulaire;
  • Les rayons X permettent de suivre les changements dans le système squelettique (épaississement, ostéoporose, calcifications);
  • la thermographie indique une diminution de la température dans les zones du corps affectées par la pachydermie, ou une augmentation de la température dans les zones d'inflammation;
  • L'imagerie par résonance magnétique permet d'examiner couche par couche la structure des organes et des parties du corps touchés par la pachydermie.

Diagnostic différentiel

Des diagnostics différentiels sont réalisés avec les maladies suivantes:

• lymphangiome – prolifération bénigne des vaisseaux lymphatiques (souvent présente dès la naissance);
• sclérodermie limitée - compaction des tissus et atrophie de la couche épidermique;
• forme congénitale de l'éléphantiasis - une variante de l'hypertrophie des membres inférieurs.

Il est également parfois nécessaire de différencier la pachydermie de l’insuffisance vasculaire, des tumeurs malignes et des maladies endocriniennes.

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Traitement pachydermes

Le traitement de la pachydermie n'est prescrit qu'après l'infirmation complète de l'origine maligne de la maladie. Toute intervention physique, voire certains médicaments, peut accélérer l'évolution de la pachydermie si elle est de nature oncologique.

En cas de pachydermie laryngée, il est recommandé d'observer une période de repos vocal, sans prononcer quoi que ce soit à voix haute ni à voix basse. Les gargarismes n'ont aucun effet notable dans cette maladie. Les inhalations sont utilisées avec succès:

• inhalations à base de plantes avec infusions de camomille et de sauge;
• inhalations avec des eaux alcalines;
• dioxidine, miramistine;
• sofradex.

Les inhalations de vapeur sont totalement exclues en cas de pachydermie.

En milieu hospitalier, il est possible d'utiliser un lavage intralaryngé avec du collargol, de la dioxidine à 1%, du sofradex (sauf pour les enfants de moins de 18 ans et les femmes enceintes).

Les médicaments pour les lésions externes des extrémités et des parties du corps sont prescrits en tenant compte de la cause sous-jacente de la pachydermie.

	Mode d'administration et posologie	Effets secondaires	Instructions spéciales
Troxérutine	1 capsule jusqu'à 3 fois par jour pendant plusieurs semaines.	Troubles intestinaux, maux de tête, allergies.	Un angioprotecteur qui renforce les vaisseaux sanguins et réduit l’enflure.
Détralex	1 comprimé deux fois par jour avec de la nourriture pendant un mois.	Nausées, diarrhée, étourdissements, éruption cutanée.	Angioprotecteur qui améliore la microcirculation sanguine.
Extrait d'aloès	Par voie sous-cutanée, une ampoule par jour.	Rare: douleur au point d’injection.	Un stimulant biologique qui adoucit le tissu conjonctif dense et favorise sa résorption.
Lidaza	Par voie sous-cutanée ou intramusculaire à raison de 64 E dans la novocaïne, quotidiennement ou tous les deux jours, en cure de 20 injections.	Rare: éruptions cutanées allergiques.	Préparation enzymatique active qui dissout les fibres du tissu conjonctif qui provoquent un épaississement du tissu sous-cutané.
Kétotifène	1 comprimé deux fois par jour.	Douleur et sécheresse des yeux, soif, vertiges.	Un antihistaminique qui réduit les manifestations d’allergies et la croissance des tissus.

Il est très important de prendre des vitamines: acétate de rétinol, tocophérol, vitamines B et huile de poisson. Ces préparations contribuent à améliorer la nutrition des tissus et à prévenir la croissance des fibres du tissu conjonctif.

Vitamines B Neurovitan	Prendre 1 à 4 comprimés par jour, immédiatement après les repas.
Vitamine C	Prendre 0,05 à 0,1 g trois fois par jour.

Traitement de physiothérapie

La physiothérapie pour la pachydermie ne peut être prescrite que lorsque la nature bénigne de la maladie est établie. Pour la pachydermie, les traitements suivants sont généralement prescrits:

• Électrophorèse avec des préparations enzymatiques (par exemple, la lidase) – élimine la congestion et améliore la circulation sanguine et lymphatique.
• Thérapie magnétique (appareil Cascade) – aide à faire face au gonflement et à l’inflammation.
• Phonophorèse avec caripaïne, longidase, streptokinase – favorise la dissolution des fibres de fibrine et inhibe les processus de compaction tissulaire.
• Thérapie au laser – accélère la circulation intravasculaire, élimine le gonflement.
• Thérapie Amplipulse – aide à améliorer le trophisme tissulaire.

De plus, la balnéothérapie (bains de sulfure et de dioxyde de carbone) et l'hydrothérapie sont indiquées.

Remèdes populaires

Lorsqu'une pachydermie est diagnostiquée, le patient se voit prescrire des médicaments. Des remèdes populaires peuvent également être utilisés pour accélérer la récupération des tissus et l'entretien général de l'organisme.

• La peau affectée est traitée avec de l'huile de chardon-Marie le matin et le soir, ce qui élimine avec succès l'inflammation et désinfecte.
• Au lieu du thé ordinaire, il est recommandé de boire une infusion de rose musquée ou de la compote de canneberge pendant la journée.
• L'argile brute est mélangée à de l'eau jusqu'à obtenir une pâte consistante. On l'applique ensuite sur la peau affectée, puis on la fixe et on la laisse agir toute la nuit. Cette procédure est répétée quotidiennement jusqu'à obtenir un effet durable.
• Le soir, faites des compresses à partir de feuilles fraîches de bouleau, de menthe ou de lilas.
• Au lieu du café le matin, il est recommandé de boire une boisson à la chicorée avec l'ajout de racine de gingembre sèche ou fraîche.

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Traitement à base de plantes

• Faire infuser 30 g de feuilles de noisetier séchées dans 500 ml d'eau bouillante, laisser infuser jusqu'à 2 heures. Prendre 100 ml 4 fois par jour, quotidiennement.
• Pour préparer une tisane d'airelles rouges, infusez 1 cuillère à soupe de feuilles dans 250 ml d'eau bouillante, laissez reposer 1 heure et buvez. Vous pouvez ajouter un peu de miel à la boisson.
• Préparez un mélange de 20 g de châtaignes séchées, la même quantité d'écorce de bouleau et de chêne, et 30 g d'astragale et d'immortelle. Versez deux cuillères à soupe du mélange dans 500 ml d'eau bouillante et laissez infuser dans un thermos pendant au moins 2 heures. Filtrez et prenez 100 ml 4 fois par jour.
• Mélangez de l'ail écrasé avec du miel en proportions égales, versez dans un récipient en verre et conservez au frais pendant une semaine. Ensuite, prenez 1 cuillère à soupe une heure avant les repas principaux. La durée du traitement est d'au moins deux mois.

Homéopathie

• Acidum nitricum en dilution 12C, 3 granules avant le coucher.
• Petroleum 6C 3 granules par voie sublinguale tous les matins une demi-heure avant les repas.
• Soufre 6C 5 granules la nuit, pendant une longue période.
• Teucrium marum 6C 5 granules par voie sublinguale le matin avant les repas et le soir.
• Apis 6C 7 granules le matin et 3 granules le soir.
• Medusa 6C, 5 granules matin et soir.

Les médicaments homéopathiques sont pris sur une longue période – plusieurs mois – jusqu'à l'obtention de résultats positifs et stables. Si des signes indésirables apparaissent, tels qu'une aggravation de l'état, il convient de discuter avec un homéopathe de la possibilité de remplacer le médicament.

Traitement chirurgical

La chirurgie peut améliorer significativement l'état d'un patient atteint de pachydermie et stopper la progression du processus pathologique. Les indications chirurgicales sont:

• augmentation de la rétention d’eau dans les tissus;
• prolifération tissulaire rapide;
• formation de poches et de bosses;
• sensations douloureuses insupportables.

Les contre-indications au traitement chirurgical peuvent inclure:

• états décompensés;
• vieillesse;
• maladies du système hématopoïétique, modifications dramatiques de l'image sanguine.

L'opération est réalisée selon différentes techniques, selon la nature de la lésion et sa localisation. Ainsi, les principales méthodes d'intervention chirurgicale pour la pachydermie sont:

• rétablissement rapide d’une circulation sanguine et lymphatique normale;
• pose d’anastomoses vasculaires pour assurer une nutrition normale des tissus;
• excision des tissus envahis par la végétation, de la graisse sous-cutanée et du fascia.

Le développement de la pachydermie peut être stoppé si toutes les procédures possibles sont réalisées le plus tôt possible, lorsque la maladie se révèle à son premier stade.

La prévention

La principale mesure de prévention de la pachydermie est considérée comme un traitement rapide et correct de toutes les maladies et affections pouvant provoquer le développement de la maladie.

Il est recommandé de suivre certaines règles:

• boire une quantité quotidienne adéquate de liquide;
• éviter la surcharge;
• si nécessaire, prendre des médicaments pour améliorer la circulation sanguine;
• s'abstenir de boire de l'alcool;
• manger des aliments de qualité et variés;
• Consultez régulièrement votre médecin pour des examens préventifs.

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Prévoir

La pachydermie a un pronostic vital relativement favorable. Un traitement médicamenteux administré dès le début du processus pathologique permet souvent d'enrayer la progression de la maladie. Le traitement chirurgical donne un résultat positif dans 80 à 90 % des cas.

Cependant, la pachydermie ne peut pas être complètement éliminée.

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