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Mycosis fongoïde: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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[ Symptômes mycosis fongoïde
Le mycosis fongoïde est moins fréquent que la maladie de Hodgkin et les autres types de lymphomes non hodgkiniens. Son apparition est insidieuse, se manifestant souvent par une éruption cutanée chronique prurigineuse, difficile à diagnostiquer. D'abord localisée, elle peut s'étendre et toucher la majeure partie de la peau. Les lésions ressemblent à des plaques, mais peuvent se manifester par des nodules ou des ulcères. Par la suite, des lésions systémiques des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate et des poumons se développent, et des manifestations cliniques systémiques s'y ajoutent, telles que fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids inexpliquée.
Diagnostics mycosis fongoïde
Le diagnostic repose sur une biopsie cutanée, mais l'histologie peut être sujette à caution aux stades précoces en raison de l'absence de cellules lymphomateuses. Les cellules malignes sont des lymphocytes T matures (T4, T11, T12). Des microabcès sont caractéristiques et peuvent apparaître dans l'épiderme. Dans certains cas, une phase leucémique appelée syndrome de Sézary est détectée, caractérisée par l'apparition de lymphocytes T malins à noyaux contournés dans le sang périphérique.
La stadification du mycosis fongoïde est réalisée par tomodensitométrie et biopsie de moelle osseuse afin d'évaluer l'étendue de la lésion. En cas de suspicion d'atteinte viscérale, une TEP peut être réalisée.
Qui contacter?
Traitement mycosis fongoïde
La radiothérapie par faisceau d'électrons accélérés, dont l'énergie est absorbée dans les 5 à 10 mm de tissu superficiel, et le traitement local par moutarde azotée sont très efficaces. La photothérapie et les glucocorticoïdes locaux peuvent être utilisés pour cibler les plaques. Un traitement systémique par agents alkylants et antagonistes des folates entraîne une régression tumorale temporaire, mais ces méthodes sont utilisées en cas d'échec des autres traitements, après une rechute ou chez les patients présentant une atteinte extraganglionnaire et/ou extracutanée documentée. La photothérapie extracorporelle associée à des chimiosensibilisateurs a démontré une efficacité modérée. Les inhibiteurs de l'adénosine désaminase, la fludarabine et la 2-chlorodésoxyadénosine, sont prometteurs en termes d'efficacité.
Prévoir
La plupart des patients sont diagnostiqués après 50 ans. L'espérance de vie moyenne après le diagnostic est d'environ 7 à 10 ans, même sans traitement. La survie des patients dépend du stade de la maladie. Les patients traités au stade IA ont une espérance de vie similaire à celle des personnes du même âge, du même sexe et de la même origine ethnique qui ne sont pas atteintes de mycosis fongoïde. Les patients traités au stade IIB ont un taux de survie d'environ 3 ans. Les patients traités au stade III ont un taux de survie moyen de 4 à 6 ans, et aux stades IVA ou IVB (lésions extraganglionnaires), le taux de survie ne dépasse pas 1,5 an.