Maladies plasmocytaires: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La maladie de la cellule plasmatique (dysprotéinémie; gammapathie monoclonale; paraprotéinémie; dyscrasies des cellules plasmatiques) sont un groupe de maladies d'étiologie inconnue, caractérisée par la prolifération disproportionnée d'un clone de cellules B, la présence d'immunoglobulines structurellement et électrophorétiquement homogène (monoclonaux) ou de polypeptides dans le sérum ou l'urine.

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Causes les maladies des cellules plasmatiques

L'étiologie des maladies plasmocytaires est inconnue, elles sont caractérisées par une prolifération disproportionnée d'un clone. Le résultat est une augmentation correspondante du niveau sérique de leur produit - immunoglobuline monoclonale (protéine M).

La protéine M peut avoir dans sa composition à la fois des chaînes lourdes et légères, ou seulement un type de chaîne. Les anticorps montrent une certaine activité, qui peut conduire à des dommages auto-immunes aux organes, en particulier les reins. Dans la production de la protéine M, la production d'autres immunoglobulines diminue habituellement et l'immunité est ainsi altérée. La protéine M est capable d'enrober les plaquettes, d'inactiver les facteurs de coagulation, d'augmenter la viscosité sanguine et, en outre, de provoquer des saignements par d'autres mécanismes. La protéine M peut causer une amylose secondaire. Les cellules clonales s'infiltrent souvent dans la matrice des os et de la moelle osseuse, conduisant à l'ostéoporose, à l'hypercalcémie, à l'anémie et à la pancytopénie.

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Pathogénèse

Après l'apparition dans la moelle osseuse de cellules B indifférenciées migrent dans les tissus lymphoïdes périphériques: les ganglions lymphatiques, la rate, les intestins et les plaques de Peyer. Ici, ils commencent à se différencier en cellules, chacune étant capable de répondre à un nombre limité d'antigènes. Après avoir rencontré l'antigène correspondant, certaines cellules B subissent une prolifération clonale dans les cellules plasmatiques. Chaque ligne est des cellules plasmatiques clonales capables de synthétiser un anticorps spécifique - une immunoglobuline qui se compose d'une chaîne lourde (gamma, mu, alpha, delta ou epsilon) et une chaîne légère (kappa ou lambda). Normalement, un peu plus de chaînes légères sont produites, et l'excrétion urinaire d'un petit nombre de chaînes légères polyclonales libres (<40 mg / 24 h) est normale.

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Symptômes les maladies des cellules plasmatiques

Les maladies des plasmocytes vont de conditions asymptomatiques stables (dans lesquelles seule une protéine est enregistrée) à une néoplasie progressive (par exemple, myélome multiple). Occasionnellement, les maladies transitoires des plasmocytes sont associées à une hypersensibilité médicamenteuse (sulfamides, phénytoïne, pénicilline), à des infections virales et à des interventions chirurgicales sur le cœur.

Formes

Catégorie	Symptômes	Maladie	Commentaires et exemples
Gammopathie monoclonale de caractère indéterminé	Bessim-ptomnaya Habituellement ne progresse pas	Associé à des tumeurs non lymphoréticulaires Associé à des conditions inflammatoires et infectieuses chroniques Associé à diverses autres maladies	Principalement des carcinomes de la prostate, du rein, de la GIT, de la glande mammaire et des voies biliaires Cholécystite chronique, ostéomyélite, tuberculose, pyélonéphrite, polyarthrite rhumatoïde Myxedema lehen, maladie du foie, thyréotoxicose, anémie pernicieuse, myasthénie grave, maladie de Gaucher, hypercholestérolémie familiale, sarcome de Kaposi Peut survenir chez des personnes relativement en bonne santé; avec l'âge plus souvent
Maladies de la plaque maligne	Il y a des symptômes de la maladie, un cours progressif	Macroglue-bouillon Myélome multiple Amylose systémique primaire non héréditaire Maladie des chaînes lourdes	IgM Le plus souvent IgG, IgA ou seulement des chaînes légères (Bence-Jones) Normalement, seules les chaînes légères (Bence-Jones), mais parfois des molécules intactes d'immunoglobulines (IgG, IgA, IgM, IgD) Maladie IgG des chaînes lourdes (parfois bénignes). Maladie de la chaîne lourde IgA. Maladie IgM des chaînes lourdes. Maladie de la chaîne lourde IgD
Maladies plasmocytaires transitoires			Associé à une hypersensibilité médicamenteuse, à des infections virales et à des interventions chirurgicales sur le cœur

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Diagnostics les maladies des cellules plasmatiques

Suspicion de maladie de cellules de plasma se produit lorsqu'il y a une manifestation clinique (souvent de l'anémie), des niveaux accrus de protéine de lactosérum ou de la protéinurie, qui constitue la base d'un examen plus approfondi de la mise en œuvre des protéines d'électrophorèse du sérum ou de l'urine, est détectée lorsque la protéine M. La protéine M est en outre analysée par électrophorèse par immunofixation pour identifier les classes de chaînes lourdes et légères.

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