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Maladies des plasmocytes: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 05.07.2025

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Les maladies des plasmocytes (dysprotéinémies; gammapathies monoclonales; paraprotéinémies; dyscrasies des plasmocytes) sont un groupe de maladies d'étiologie inconnue, caractérisées par une prolifération disproportionnée d'un clone de cellules B, la présence d'immunoglobulines ou de polypeptides structurellement et électrophorétiquement homogènes (monoclinaux) dans le sérum sanguin ou l'urine.
Causes les maladies des plasmocytes
L'étiologie des maladies des plasmocytes est inconnue; elles se caractérisent par la prolifération disproportionnée d'un seul clone. Il en résulte une augmentation correspondante du taux sérique de leur produit, l'immunoglobuline monoclonale (protéine M).
La protéine M peut contenir des chaînes lourdes et légères, ou un seul type de chaîne. Les anticorps présentent une activité susceptible de provoquer des lésions auto-immunes au niveau des organes, notamment des reins. La production de protéine M entraîne généralement une diminution de la production d'autres immunoglobulines, ce qui altère l'immunité. La protéine M peut recouvrir les plaquettes, inactiver les facteurs de coagulation, augmenter la viscosité sanguine et provoquer des saignements par d'autres mécanismes. Elle peut également provoquer une amylose secondaire. Des cellules clonales infiltrent souvent la matrice osseuse et la moelle osseuse, entraînant ostéoporose, hypercalcémie, anémie et pancytopénie.
Pathogénèse
Après leur émergence dans la moelle osseuse, les lymphocytes B indifférenciés migrent vers les tissus lymphoïdes périphériques: ganglions lymphatiques, rate, intestin et plaques de Peyer. Ils commencent alors à se différencier en cellules, chacune capable de répondre à un nombre limité d'antigènes. Après avoir rencontré l'antigène approprié, certains lymphocytes B subissent une prolifération clonale en plasmocytes. Chaque lignée clonale de plasmocytes est capable de synthétiser un anticorps spécifique, une immunoglobuline composée d'une chaîne lourde (gamma, mu, alpha, epsilon ou delta) et d'une chaîne légère (kappa ou lambda). Un peu plus de chaînes légères sont normalement produites, et l'excrétion urinaire de petites quantités de chaînes légères polyclonales libres (< 40 mg/24 h) est normale.
Symptômes les maladies des plasmocytes
Les plasmocytémies peuvent aller d'états asymptomatiques et stables (où seules des protéines sont détectées) à des néoplasies progressives (par exemple, le myélome multiple). Plus rarement, des plasmocytémies transitoires sont associées à une hypersensibilité médicamenteuse (sulfamides, phénytoïne, pénicilline), à des infections virales et à une intervention chirurgicale cardiaque.
Formes
Catégorie |
Symptômes |
Maladie |
Commentaires et exemples |
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée |
Asymptomatique Généralement non progressif |
Associé à des tumeurs non lymphoréticulaires Associé à des maladies inflammatoires et infectieuses chroniques Associé à diverses autres maladies |
Principalement des carcinomes de la prostate, des reins, du tractus gastro-intestinal, de la glande mammaire et des voies biliaires Cholécystite chronique, ostéomyélite, tuberculose, pyélonéphrite, PR Lichen myxœdémateux, maladie du foie, thyrotoxicose, anémie pernicieuse, myasthénie grave, maladie de Gaucher, hypercholestérolémie familiale, sarcome de Kaposi Peut survenir chez des personnes relativement en bonne santé; plus fréquent avec l'âge |
Maladies malignes des plasmocytes |
Il existe des symptômes de la maladie, une évolution progressive |
Macroglobulinie Myélome multiple Amylose systémique primaire non héréditaire Maladie des chaînes lourdes |
IgM Le plus souvent, IgG, IgA ou chaînes légères uniquement (Bence Jones) Généralement uniquement des chaînes légères (Bence-Jones), mais parfois des molécules d'immunoglobuline intactes (IgG, IgA, IgM, IgD) Maladie des chaînes lourdes d'IgG (parfois bénigne). Maladie des chaînes lourdes d'IgA. Maladie des chaînes lourdes IgM. Maladie des chaînes lourdes d'IgD |
Maladies transitoires des plasmocytes |
Associé à une hypersensibilité médicamenteuse, à des infections virales et à une chirurgie cardiaque |
Diagnostics les maladies des plasmocytes
La présence d'un trouble des plasmocytes est suspectée lorsqu'il existe une manifestation clinique (souvent une anémie), des taux élevés de protéines sériques ou une protéinurie, ce qui nécessite une investigation plus approfondie par électrophorèse des protéines sériques ou urinaires qui détecte la protéine M. La protéine M est ensuite analysée par électrophorèse par immunofixation pour identifier les classes de chaînes lourdes et légères.