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Microcéphalie
Dernière revue: 04.07.2025
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La microcéphalie est une pathologie extrêmement grave et incurable caractérisée par un sous-développement du crâne, un fonctionnement cérébral insuffisant, une débilité mentale et d'autres anomalies psychoneurologiques. Dans de nombreux cas, la microcéphalie entraîne le développement d' une oligophrénie. Cette pathologie est souvent associée à d'autres malformations du système nerveux central, à une paralysie spastique et à des convulsions.
Causes microcéphalie
La maladie est liée à des malformations congénitales du système nerveux.
Les causes de la microcéphalie comprennent l'impact de la radioactivité sur l'organisme, les infections intra-utérines, la prédisposition génétique, les facteurs toxiques et les anomalies chromosomiques. La consommation d'alcool ou de drogues par la femme enceinte pendant la grossesse peut également être à l'origine de cette pathologie.
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Symptômes microcéphalie
- absence totale ou partielle du corps calleux (fibres nerveuses reliant les hémisphères droit et gauche).
- circonvolutions anormalement larges du cerveau.
- circonvolutions très étroites ou minces de l'ensemble du cerveau ou de ses segments individuels.
- localisation tissulaire atypique.
- Lissencéphalie - lissage des circonvolutions du cortex cérébral.
Les signes externes de microcéphalie comprennent une relation disproportionnée entre la taille du corps et celle du crâne et une fermeture prématurée de la fontanelle.
Microcéphalie chez les nouveau-nés
La microcéphalie chez le nouveau-né se manifeste par divers troubles neurologiques et convulsions. Outre le retard mental, des troubles moteurs apparaissent plus tard. Chez les nouveau-nés atteints de microcéphalie, le volume crânien est réduit à la naissance et n'augmente pas par la suite, bien que le développement du visage puisse être normal. De ce fait, la taille de la tête n'est pas proportionnelle à celle du corps, le front est plat et la peau du crâne est ridée. Avec le temps, l'écart entre la taille de la tête et celle du corps s'accentue, tandis que les indicateurs de taille et de poids sont également nettement inférieurs à la normale.
Formes
- La microcéphalie congénitale est un développement anormalement petit du crâne et un développement insuffisant du cerveau dans le contexte d'une taille corporelle normale.
- La microcéphalie primaire se développe à la suite de facteurs traumatiques au cours du premier ou du deuxième trimestre de la grossesse.
- La grossesse secondaire survient à la suite d’impacts négatifs sur le fœtus au cours du troisième trimestre de la grossesse, pendant l’accouchement ou dans les premiers mois après la naissance.
La microcéphalie secondaire survient lorsque le fœtus est exposé à des facteurs nocifs au cours du troisième trimestre de la grossesse, ainsi que pendant le travail et les premiers mois de vie. Ces facteurs peuvent inclure des infections fœtales, un manque d'oxygène, un traumatisme, la consommation d'alcool ou de drogues par la future mère. Outre une insuffisance pondérale cérébrale, les patients présentent des foyers de destruction (kystes, porencéphalie), des hémorragies, des processus inflammatoires, des zones de dystrophie ou de nécrose tissulaire. Les ventricules cérébraux sont généralement dilatés. À la naissance, le diamètre de la tête peut ne pas être significativement réduit, mais son développement ralentit ultérieurement, le crâne acquiert des formes asymétriques, des signes de paralysie cérébrale (PC) sont observés et les signes de retard mental sont sévères. Le pronostic de la maladie est insatisfaisant.
Diagnostics microcéphalie
La microcéphalie est l’une des pathologies les plus difficiles à diagnostiquer en période prénatale.
Chez l'adulte, une diminution du périmètre crânien à quarante-huit centimètres ou moins, associée à une masse cérébrale inférieure à neuf cents à mille grammes, permet de parler de microcéphalie. Chez l'enfant, la masse cérébrale varie de deux cent cinquante à neuf cents grammes. Le périmètre crânien est de trente à quarante centimètres. Cependant, des cas de diminution du poids et du volume cérébral ont été observés.
La microcéphalie est difficile à diagnostiquer à l'échographie en raison de l'absence de critères généraux pour cette pathologie. Le diagnostic peut être posé si le périmètre crânien fœtal est réduit de 2 et 3 écarts-types, et si la variation du rapport diamètre de la tête/longueur du fémur est inférieure à deux percentiles et demi. Il convient de noter que l'évaluation des résultats de la mesure du périmètre crânien fœtal est parfois problématique en raison d'un manque d'informations précises sur l'âge gestationnel ou d'un trouble de la formation du squelette.
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Traitement microcéphalie
Il n'existe pas de traitement spécifique. Dans tous les cas, le traitement est symptomatique et vise à maintenir les patients en vie. La microcéphalie est incurable et son pronostic évolutif et d'évolution est défavorable. En règle générale, les patients présentant ce diagnostic sont placés dans des établissements spécialisés pour patients atteints de malformations cérébrales.
Prévoir
L'évolution de la maladie est insatisfaisante dans tous les cas, car cette pathologie est incurable. Le traitement d'entretien donne des résultats insignifiants; les patients sont placés en observation dans des établissements spécialisés pour personnes handicapées mentales.
Espérance de vie avec microcéphalie
L'espérance de vie des personnes atteintes de microcéphalie est généralement courte en raison du développement et du fonctionnement insuffisants du cerveau. Le plus souvent, les personnes atteintes de cette pathologie décèdent des suites de lésions infectieuses.