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Microcéphalie
Dernière revue: 23.04.2024
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La microcéphalie est une pathologie incurable extrêmement difficile, caractérisée par un sous-développement du crâne, un fonctionnement insuffisant du cerveau, la démence et d'autres anomalies psychonévrologiques. Dans de nombreux cas, la microcéphalie est la cause du développement de l' oligophrénie. Souvent la pathologie est combinée avec d'autres défauts de développement du système nerveux central, la paralysie spastique, les saisies.
Causes microcéphalie
La maladie se réfère aux malformations congénitales du système nerveux.
Les raisons du développement de la microcéphalie comprennent l'effet radioactif sur le corps, les pathologies infectieuses intra-utérines, la prédisposition génétique, les facteurs toxiques, les anomalies chromosomiques. La cause de la pathologie peut être l'utilisation du futur alcool de la mère ou des drogues pendant la période de porter l'enfant.
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Symptômes microcéphalie
- absence complète ou partielle du corps calleux (fibres nerveuses reliant les hémisphères droit et gauche).
- circonvolutions anormalement larges du cerveau.
- gyrus très étroit ou mince du cerveau entier ou de ses segments individuels.
- localisation atypique des tissus.
- lissencéphalie - lissage des circonvolutions du cortex cérébral des hémisphères cérébraux.
Les signes externes de la microcéphalie comprennent un rapport disproportionné de la taille du corps et du crâne, une prolifération prématurée de la fontanelle.
Microcephalie chez les nouveau-nés
La microcéphalie chez les nouveau-nés se manifeste sous la forme de divers troubles et crises neurologiques. En plus du retard dans le développement mental, il y a des violations des fonctions motrices, qui se manifestent dans le futur. Chez les nouveau-nés atteints de microcéphalie, le volume du crâne à la naissance est réduit et par la suite il n'augmente pas, bien que le développement de la partie faciale puisse correspondre aux normes. Pour cette raison, la taille de la tête n'est pas proportionnelle à la taille du corps, le front a une forme en pente, la peau de la tête est ridée. Au fil du temps, l'écart entre la taille de la tête et du corps devient plus prononcé, les indicateurs de croissance et de poids sont également significativement plus bas que la normale.
Formes
- La microcéphalie congénitale consiste en un développement anormalement faible du crâne et un développement inadéquat du cerveau dans le contexte de la taille normale du corps.
- La microcéphalie primaire se développe à la suite de facteurs traumatiques au cours du premier ou du deuxième trimestre de la grossesse.
- Le secondaire se produit à la suite d'effets indésirables sur le fœtus dans le troisième trimestre de la grossesse, pendant l'accouchement ou dans les premiers mois après la naissance.
La microcéphalie secondaire se produit avec un effet négatif sur le fœtus des facteurs nocifs dans le troisième trimestre de la grossesse, ainsi que pendant l'accouchement et dans les premiers mois de la vie. De tels facteurs peuvent inclure des maladies infectieuses fœtales, le manque d'oxygène, un traumatisme, l'utilisation par la mère de l'avenir de l'alcool ou des drogues. Chez les patients, en plus du poids insuffisant du cerveau, on observe des foyers de destruction (kystes, porencéphalies), des hémorragies, des processus inflammatoires, des zones de dystrophie ou des nécroses tissulaires. Les ventricules du cerveau, en règle générale, sont agrandis. Au diamètre de la tête de naissance peut être réduite n'est pas très important, mais encore ralentir son développement, le crâne devient des formes asymétriques, des signes de paralysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale), prononcé des signes de retard mental. Le pronostic de l'issue de la maladie est insatisfaisant.
Diagnostics microcéphalie
La microcéphalie est l'un des diagnostics pathologiques les plus difficiles de la période prénatale.
Réduire la circonférence de la tête des adultes à quarante-huit centimètres ou moins avec une masse cérébrale de moins de neuf cent mille grammes suggère un diagnostic de microcéphalie. La masse du cerveau chez les enfants atteints de microcéphalie varie de deux cent cinquante à neuf cent grammes. La circonférence de la tête est de trente-quarante centimètres. Cependant, les cas de plus faible poids et le volume du cerveau ont été enregistrés.
La microcéphalie à l'échographie est difficile à diagnostiquer en raison de l'absence de critères communs pour cette pathologie. Le diagnostic peut être supposé si la circonférence de la tête fœtale est réduite de 2 SD et 3 SD, la variation du rapport du diamètre de la tête et la longueur de l'os de la hanche est inférieure à deux cent et demi. Il est à noter que parfois l'évaluation des résultats de la mesure de la circonférence de la tête fœtale est problématique en raison du manque d'informations précises sur la durée de la grossesse ou en raison d'une violation dans la formation du système osseux.
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Traitement microcéphalie
Le traitement spécifique n'existe pas. Dans tous les cas, la thérapie est symptomatique et vise à maintenir la vie des patients. La microcéphalie ne répond pas au traitement et a un pronostic défavorable de développement et de résultat. En règle générale, les patients avec ce diagnostic restent dans des institutions spéciales pour les patients présentant des malformations du cerveau.
Prévoir
Le résultat de la maladie dans tous les cas est insatisfaisant, car une telle pathologie est incurable. La thérapie de soutien donne des résultats insignifiants, les patients sont surveillés dans des institutions spéciales pour les personnes handicapées mentales.
Durée de vie de la microcéphalie
En règle générale, l'espérance de vie en microcéphalie est faible en raison du développement insuffisant et du fonctionnement du cerveau. Le plus souvent, les personnes souffrant de cette pathologie meurent à la suite de lésions infectieuses.