Déformations du pied dans les maladies systémiques: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les déformations du pied sont des manifestations caractéristiques des maladies systémiques du système musculo-squelettique (MSS).

Codes CIM-10

• Q77.5 Dysplasie dystrophique.
• Q77.7 Dysplasie spondyloépiphysaire.
• Q77.8 Autres ostéochondrodysplasies avec défauts de croissance des os tubulaires et de la colonne vertébrale.
• Q77.9 Ostéochondrodysplasie avec défauts de croissance des os tubulaires et de la colonne vertébrale, sans précision.
• Q79.6 Syndrome d'Ehlers-Danlos.

Dans la dysplasie épiphysaire multiple, la pseudoachondroplasie et la dysplasie spondyloépiphysaire tardive, les déformations congénitales fonctionnellement significatives sont rares.

Avec l'âge, les contractures dues à l'arthrose déformante des articulations de la cheville et du pied s'aggravent, des déformations en valgus ou en supination se forment et l'aplatissement des épiphyses progresse. Le traitement conservateur comprend les massages, la rééducation par l'exercice, la physiothérapie, le traitement médicamenteux de l'arthrose, le positionnement orthopédique, le port d'orthèses et de chaussures orthopédiques. En cas de déformations persistantes entraînant des troubles fonctionnels, un traitement chirurgical est indiqué.

Dans le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Larsen, la dysplasie spondylo-épimétaphysaire congénitale, la dysplasie spondylo-épiphysaire congénitale et la dysplasie dystrophique, des déformations congénitales du pied sont observées chez la plupart des patients. Elles sont généralement rigides et plus prononcées qu'en pathologie orthopédique isolée. Leur point commun est la progression des déformations osseuses. On observe une fréquence élevée de luxations et de subluxations des articulations du pied; en cas de dysplasie épiphysaire, on observe un aplatissement des épiphyses. Une ostéoporose sévère, des modifications dégénératives-dystrophiques, s'aggravant rapidement avec l'immobilisation et l'utilisation de l'appareil d'Ilizarov, sont typiques. Une insertion atypique du tendon du muscle tibial antérieur à la diaphyse du premier métatarsien, provoquant le développement d'une récidive de l'adduction de la section antérieure, est observée chez 30 % ou plus des patients. Cependant, le polymorphisme phénotypique de la spondylose est extrêmement large; certains enfants présentent des manifestations cliniques minimes et ne présentent aucune déformation du pied. Les déformations des différentes spondyloses diffèrent significativement non seulement des déformations non systémiques, mais aussi entre elles, et nécessitent une approche thérapeutique spécifique. Dans ce cas, la priorité est donnée non pas à la restauration des relations et fonctions anatomiques perturbées, mais à la restauration du soutien du pied.

Pied bot dans la dysplasie dystrophique

Caractéristiques caractéristiques.

• Sous-développement de la fourche de l'articulation de la cheville, discordance entre sa taille et la taille du talus (Fig. 110-9).
• Subluxation antérieure (luxation) de l'articulation de la cheville.
• Os sphénoïdes accessoires, noyaux supplémentaires de leur ossification; augmentation de taille et déformation du premier os sphénoïde.
• Luxation de la première articulation cunéo-métatarsienne (jusqu'à 30%).
• Pied varus, causé non seulement par des subluxations des articulations de Chopart et de Lisfranc, mais aussi par une déformation progressive en varus des diaphyses des os métatarsiens avec leur amincissement.
• Déformation deltoïde du premier os métatarsien, épaississement de la phalange proximale du premier orteil.
• Brachyphalangisme, symphalangisme, clinodactylie.
• Avec l’âge, des subluxations et des luxations des articulations métatarsophalangiennes apparaissent et progressent.

Traitement

Le traitement conservateur des déformations sévères est inefficace. Il est impossible de maintenir le talus dans la fourche de la cheville ou de réduire la luxation de la première articulation métatarso-cunéenne. Lors de l'utilisation de plâtres étagés, une nécrose aseptique du talus est fréquente.

En cas de déformations relativement légères, une ténoligamentocapsulotomie précoce est indiquée, avec réduction obligatoire de la luxation de la première articulation métatarsophalangienne, résection modelante de la surface articulaire biseautée du premier os cunéiforme et déplacement du tendon du muscle tibial antérieur. En cas de déformations plus sévères, la ténoligamentocapsulotomie doit être associée à l'utilisation de l'appareil d'Ilizarov, ce qui retarde sa mise en œuvre jusqu'à l'âge de 2 à 2,5 ans. Les déformations osseuses sévères imposent le recours à des résections précoces des os du pied. L'immobilisation postopératoire est réalisée en position d'hypercorrection de 15 à 20°. En cas de luxation antérieure de la cheville et de déformation du talus, l'intervention de choix est l'astragalectomie précoce. Pour prévenir les récidives, une lavsanoplastie correctrice des ligaments de la face externe du pied est indiquée dans tous les cas. A partir de 9-10 ans, il est conseillé de pratiquer une arthrodèse précoce de l'articulation sous-talienne et de l'articulation de Chopart.

Pied bot dans le syndrome de Larsen

Caractéristiques caractéristiques.

• Fusion de deux noyaux à partir desquels se forme le calcanéum dans la période postnatale, entraînant sa déformation modérée.
• Os accessoires du tarse et leurs points d'ossification.
• Subluxations et luxations des articulations scapho-cunéiformes et intercunéiformes (articulation de Lisfranc), inhabituelles pour les autres SZOD. La formation d'un creux est due à une luxation de l'articulation de Lisfranc.
• Déformation spatulée de la phalange distale du premier doigt.
• Luxations des articulations métatarsophalangiennes.

Traitement

Un traitement conservateur précoce est efficace dans les formes légères, sans luxations des articulations du médio-pied, mais il existe un risque accru de déformations secondaires et de nécrose aseptique des os. En cas d'insertion atypique du muscle tibial antérieur (détectée par échographie) et de luxations, un traitement chirurgical est indiqué, et dans les cas graves, l'utilisation de l'appareil d'Ilizarov. Pour prévenir les récidives de luxations caractéristiques du syndrome de Larsen après réduction, il est nécessaire de stabiliser les articulations par la formation de ligaments artificiels.

Dysplasie spondyloépiphysaire congénitale, dysplasie spondyloépimétaphysaire congénitale

En cas de VSED et de VSEMD, de pied bot sévère et rigide, des déformations osseuses congénitales importantes progressant rapidement avec l'âge sont possibles. Des modifications des métaphyses des os tubulaires courts du pied sont caractéristiques. Cependant, en général, les parties distales du squelette sont moins touchées que les parties proximales dans ces maladies. Dans certaines formes (pseudo-syndrome de Morquio), on observe un raccourcissement très marqué des métatarses et des phalanges des doigts, et les pieds acquièrent une forme carrée.

Traitement

Le traitement conservateur des déformations importantes des os du pied est peu efficace. Le traitement chirurgical associe la TLCT, l'appareil d'Ilizarov, des résections osseuses modelantes et la transplantation du muscle tibial antérieur. La stabilisation du résultat obtenu par la formation de ligaments artificiels est indiquée; en cas de déformations du talus, une astragalectomie est recommandée. Les déformations fonctionnellement insignifiantes du pied, plus légères, ne nécessitent pas de correction chirurgicale.

Pied bot dans le syndrome d'Ehlers-Danlos

Un signe caractéristique est l'association de déformations rigides dans certaines articulations du pied et d'hypermobilité dans d'autres. En cas de lésions articulaires multiples, le pied bot ressemble à un pied bot arthrogrypotique.

Traitement

Des plâtres par étapes doivent être utilisés dès les premières semaines de vie. Cependant, le risque de développer un pied à bascule secondaire, qui peut se développer sans traitement sous charge statique et avec une déformation non corrigée, est élevé. Par conséquent, un plâtre selon la méthode de Ponseti avec correction chirurgicale de la composante équine est indiqué. Les premiers signes de déformations secondaires nécessitent l'arrêt du traitement conservateur et un traitement chirurgical. En cas d'hypermobilité sévère, l'élongation tendineuse est réalisée de manière dosée; dans certains cas, la capsulotomie est abandonnée et l'immobilisation postopératoire est réalisée strictement en position médiane du pied. En raison de la faiblesse du tissu conjonctif, le risque de développer des neuropathies post-Gurnicket et des hématomes postopératoires est accru.

Pied à bascule dans le syndrome de Zlers-Danlos

Le pied à bascule est rarement traité par un traitement conservateur. La pose de plâtres par étapes (dès le premier mois de vie) permet une correction partielle de l'abduction et de la flexion dorsale de l'avant-pied, réduisant la tension des tissus mous et le risque de nécrose lors d'un traitement chirurgical précoce. Une réduction ouverte du talus en un temps est indiquée, ou, dans les déformations les plus sévères, l'utilisation de l'appareil d'Ilizarov. Le risque de déformations secondaires avec une composante talonnière prononcée est accru, ce qui nécessite une surveillance médicale du patient avec un examen au moins tous les trois mois et le port de chaussures orthopédiques.

Pied en adduction

La déformation survient principalement dans les formes infracliniques les plus légères de la SZOD. Un traitement conservateur est indiqué en l'absence de luxations des articulations tarsiennes, d'insertion musculaire atypique et de déformations osseuses importantes. Dans les autres cas, un traitement chirurgical précoce est indiqué.

Compte tenu de la rareté relative du pied réduit dans le SZODA, ainsi que de sa complexité et de son caractère unique, nécessitant une correction chirurgicale, le traitement est réalisé dans des établissements spécialisés et expérimentés dans la prise en charge de ces patients. Tous les patients se voient prescrire un traitement médicamenteux contre l'ostéoporose avant et après l'intervention, ainsi que l'utilisation de chondroprotecteurs, d'angioprotecteurs et de médicaments améliorant le métabolisme tissulaire. Après la fin de l'immobilisation plâtrée et jusqu'à la croissance complète du pied, le port de chaussures orthopédiques, des séances régulières de massage, des séances d'exercices thérapeutiques, de physiothérapie et de cures thermales sont indiqués.

Une surveillance ambulatoire est réalisée avec des examens fréquents, au moins une fois tous les six mois. Ceci est particulièrement important dans les syndromes d'hypermobilité. Lors de la décision de traitement chirurgical des rechutes, le lien entre l'insuffisance fonctionnelle du patient et les déformations d'autres parties du système musculo-squelettique est principalement pris en compte. Les rechutes modérées, n'entraînant pas de difficultés motrices significatives, ne sont généralement pas susceptibles d'être corrigées chirurgicalement. Il est impossible de guérir complètement un patient atteint de SZODA. Cependant, un traitement adapté permet de corriger significativement les déformations existantes et d'améliorer la qualité de vie du patient.

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