Maladies cutanées granulomateuses : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Au cœur de l'inflammation granulomateuse sont des troubles immunitaires - principalement par le type d'hypersensibilité de type retardé, des réactions allergiques et cytotoxiques. D'après A.A. Yarilina (1999), le développement du granulome, sert généralement d'indicateur de l'inefficacité de la défense immunitaire. L'apparition de granulomes au cours du processus inflammatoire est souvent associée à l'insuffisance des phagocytes mononucléaires, qui ne peuvent pas digérer le pathogène, ainsi qu'à la persistance de ce dernier dans les tissus.

En relation avec les caractéristiques de la réaction du corps à un agent, l'inflammation granulomateuse est également appelée spécifique. Elle est caractérisée par un pathogène spécifique, les réactions tissulaires et changement de polymorphisme, conformément à l'état du système immunitaire, bien sûr ondulé chronique, la prédominance de la nature granulomateuse réaction productive et le développement de la nécrose de coagulation aux sites d'inflammation. Pour les maladies infectieuses, caractérisé par la spécificité de la réaction comprennent la tuberculose, la syphilis et la lèpre, la sclérotique. Le processus inflammatoire dans ces maladies est, comme d'habitude, tous les composants: l'altération, l'exsudation et la prolifération, mais, en plus, un certain nombre de traits morphologiques spécifiques sous forme de granulome - accumulations assez clairement délimité des histiocytes ou des cellules épithélioïdes dans le derme avec infiltration inflammatoire chronique, souvent avec un mélange de cellules géantes multinucléées.

Les cellules épithélioïdes sont des espèces macrophages contiennent reticulum endoplasmique granulaire, synthétisent l'ARN mais sont capables de phagocyter petites, mais la capacité de détecter de petites particules pinocytose. Ces cellules ont une surface inégale due à un grand nombre de microvillosités, étroitement en contact avec les microvillosités des cellules voisines, ce qui entraîne le granulome, elles sont étroitement adjacentes les unes aux autres. On pense que les cellules géantes sont formées à partir de plusieurs cellules épithélioïdes en raison de la fusion de leur cytoplasme.

La classification de l'inflammation granulomateuse est extrêmement difficile. En règle générale, ils sont basés sur des critères pathogénétiques, immunologiques et morphologiques. WL Epstein (1983) divise tous les granulomes de la peau, en fonction des facteurs etiopathogenetic dans les types suivants: granulome corps étranger, dommages infectieux, primaire lié immunitaire et tissus associés à des lésions tissulaires. O. Reyes-Flores (1986) classe l'inflammation granulomateuse en fonction du statut immunitaire de l'organisme. Il distingue l'inflammation granulomateuse immunocompétente, l'inflammation granulomateuse, l'immunité instable et l'immunodéficience.

A.I. Strukov et O.Ya. Kaufman (1989), divise les granulomes en 3 groupes: étiologie (infectieux, non infectieux, les médicaments, la poussière, les granulomes de corps étrangers à travers, étiologie inconnue); Histologie (granulome à partir de macrophages matures, avec / sans épithélioïde ou géant, des cellules multinucléées, la nécrose, des changements fibrotiques et al.) Et la pathogenèse (granulome granulome d'hypersensibilité immunitaire et al pré-immun.).

BC Hirsh et WC Johnson (1984) ont proposé la classification morphologique, compte tenu de la gravité et la prévalence de la réaction tissulaire dans le processus d'un type particulier de cellule, la présence de suppuration, les changements nécrotiques et des corps étrangers ou des agents infectieux. Les auteurs distinguent cinq types de granulomes: tuberculoïde (cellule épithélioïde), sarcoïde (histiocytaire), type de corps étranger, nécrobiotique (palissadique) et mixte.

Tuberculoïde (Les granulomes épithélioïdes) se trouvent principalement dans les infections chroniques (tuberculose, la syphilis secondaire tardive, actinomycose, leishmaniose, rinoskleroma et al.). Ils sont formés de cellules épithélioïdes et de cellules multinucléées géantes, parmi lesquelles les cellules de Pirogov-Langhans prédominent, mais des cellules de corps étrangers se produisent également. Pour ce type de granulome, il existe une large zone d'infiltration par des éléments lymphocytaires autour des amas de cellules épithélioïdes.

Sarcoïde (histiocytaire) granulome est une réaction tissulaire caractérisée par la prédominance des histiocytes et des cellules géantes multinucléées dans l'infiltrat. Dans des cas typiques, les granulomes individuels ne sont pas sujets à la fusion entre eux et sont entourés par un fouet d'un très petit nombre de lymphocytes et de fibroblastes qui ne sont pas détectés dans les granulomes eux-mêmes. Les granulomes de ce type se développent avec la sarcoïdose, l'introduction de la zircone, avec le tatouage.

Nécrobiotique (palisadoobraznye) granulomes se produisent dans le granulome annulaire, la nécrobiose lipoïdique, nodules rhumatoïdes, la maladie des griffes de chat et de lymphogranulomatose vénérienne. Les granulomes nécrobiotiques peuvent être de genèse différente, certains d'entre eux étant accompagnés de changements profonds dans les vaisseaux sanguins, plus souvent de nature primaire (granulomatose de Wegener). Le granulome des corps étrangers reflète la réaction de la peau à un corps étranger (exogène ou endogène), caractérisé par des accumulations de macrophages et de cellules géantes de corps étrangers autour d'elle. Dans les granulomes mixtes, comme son nom l'indique, les caractéristiques des différents types de granulomes sont combinées.

L'histogenèse de l'inflammation granulomateuse est décrite en détail par DO Adams. Expérimentalement, cet auteur a montré que le développement du granulome dépend de la nature de l'agent invoquant et de l'état de l'organisme. Dans les phases initiales du processus apparaît une infiltration massive de jeunes phagocytes mononucléaires, histologiquement réminiscents d'une image de l'inflammation chronique non spécifique. Quelques jours plus tard, l'infiltration dans un granulome mature, et les agrégats de macrophage matures sont disposés compacts, ils se transforment en epithelioid puis dans les cellules géantes. Ce processus s'accompagne de changements ultrastructuraux et histochimiques chez les phagocytes mononucléaires. Ainsi, les jeunes phagocytes mononucléaires constituent une des cellules relativement petites, ont des noyaux denses hétérochromatine et cytoplasme peu abondant, qui contient quelques organites: mitochondries, appareil de Golgi, granulés et réticulum endoplasmique lisse et lysosomes. Les cellules épithélioïdes sont plus grandes, ont un noyau d'euchromatine excentré et un cytoplasme abondant, contenant en général un grand nombre d'organites.

Lorsque l'étude histochimique dans les phagocytes mononucléaires au début de leur développement sont identifiés peroksidazopolozhitelnye granules ressemblant à ceux monocytes dans les cellules marquées etpelioidnyh dissolution progressive peroksidazopolozhitelnyh granulés primaires et en augmentant le nombre de peroxysomes. Lorsque le processus progresse, les enzymes lysosomales telles que la bêta-galactosidase apparaissent en eux. Les changements de cellules granulome noyaux de petite à grande euchromatique hétérochromatine généralement accompagnés par la synthèse de l'ARN et de l'ADN.

En plus des éléments de granulome décrits ci-dessus, des granulocytes neutrophiles et éosinophiles, des plasmocytes, des lymphocytes T et B sont trouvés en diverses quantités. Dans les granulomes, on observe très souvent une nécrose, surtout en cas de forte toxicité des agents qui provoquent une inflammation granulomateuse, tels que les streptocoques, le silicium, la mycobactérie tuberculeuse, l'histoplasme. La pathogenèse de la nécrose dans les granulomes n'est pas connue exactement, mais il existe des indications de l'influence de facteurs tels que les hydrolases acides, les protéases neutres et divers médiateurs. En outre, ils attachent de l'importance aux lymphokines, à l'influence de l'élastase et de la collagénase, ainsi qu'à l'angiospasme. La nécrose peut être fibrinoïde, caséeuse, parfois accompagnée d'un ramollissement ou d'une fusion purulente (abcès). Matière étrangère ou pathogène dans les granulomes. Ils sont dégradés, mais ils peuvent provoquer une réponse immunitaire. Si les substances nocives sont complètement inactivées, le granulome régresse avec la formation d'une cicatrice superficielle.

Si cela ne se produit pas, alors ces substances peuvent être à l'intérieur des macrophages et sont séparées des tissus environnants par une capsule fibreuse ou séquestrée.

La formation de l'inflammation granulomateuse est contrôlée par les lymphocytes T qui reconnaissent un antigène sont transformées en cellules blastiques, capables d'informer les autres cellules et les organes lymphoïdes, impliqués dans la prolifération due à la production de substances biologiquement actives (interleukine-2, lymphokines), appelés facteurs chimiotactiques actif-macrophage.

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