Maladie de Wilson-Konovalov : pronostic
Dernière revue: 19.10.2021
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Sans traitement, la maladie de Wilson progresse et entraîne la mort des patients. La situation la plus dangereuse est lorsque la maladie reste méconnue et que le patient décède sans recevoir de traitement.
Dans la forme neurologique aiguë, le pronostic est défavorable, puisque les changements kystiques dans les noyaux basaux sont irréversibles. En cas d'évolution chronique, le pronostic dépend du diagnostic précoce, de préférence avant l'apparition des symptômes. La valeur pronostique significative a les résultats d'une thérapie continue de 6 mois avec la pénicillamine. Dans une étude, le traitement chez 16 patients atteints d'une maladie asymptomatique a permis non seulement de sauver leur vie, mais aussi d'éliminer les manifestations cliniques de la maladie. En outre, chez 16 des 22 patients présentant des manifestations cliniques de la maladie de Wilson, plus de deux ans de traitement ont entraîné la disparition des symptômes. À la dystonie la prévision moins favorable, puisque le traitement par les chélateurs est inefficace. Des cas d'utilisation normale de la grossesse ont été décrits lors du traitement réussi de la maladie de Wilson, et l'effet négatif de la pénicillamine sur le fœtus n'a pas été noté.
Dans l'hépatite chronique, le traitement peut être inefficace. Ainsi, dans l'une des études, 9 patients sur 17 sont décédés. La maladie à courant fulminant se termine souvent par la mort du patient, malgré le traitement par chélateurs. Les symptômes défavorables sont l'ictère, l'ascite, des niveaux élevés de bilirubine et une forte activité de l'ASAT dans le sérum et une augmentation du temps de prothrombine. La transplantation hépatique peut sauver la vie de ces patients.