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Maladie de Wilson-Conovalov - Pronostic
Dernière revue: 06.07.2025
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Sans traitement, la maladie de Wilson progresse et entraîne le décès des patients. Le plus grand danger survient lorsque la maladie reste non diagnostiquée et que le patient décède sans traitement.
Dans la forme neurologique aiguë, le pronostic est défavorable, les modifications kystiques des noyaux gris centraux étant irréversibles. En cas d'évolution chronique, le pronostic dépend d'un diagnostic précoce, de préférence avant l'apparition des symptômes. Les résultats d'un traitement continu de six mois par pénicillamine ont une valeur pronostique significative. Dans une étude, le traitement de 16 patients présentant une évolution asymptomatique a permis non seulement de sauver leur vie, mais aussi d'éliminer les manifestations cliniques de la maladie. De plus, chez 16 des 22 patients présentant des manifestations cliniques de la maladie de Wilson, plus de deux ans de traitement ont permis la disparition des symptômes. Dans la dystonie, le pronostic est moins favorable, le traitement par chélateurs étant inefficace. Des cas de grossesse normale menée à terme avec succès pour la maladie de Wilson ont été décrits, et aucun effet indésirable de la pénicillamine sur le fœtus n'a été constaté.
En cas d'hépatite chronique, le traitement peut s'avérer inefficace. Dans une étude, 9 patients sur 17 sont décédés. Cette maladie, dont l'évolution est fulminante, se termine souvent par le décès, malgré un traitement par chélateurs. Les signes pronostiques défavorables sont l'ictère, l'ascite, une bilirubinémie élevée, une activité AST sérique élevée et un temps de prothrombine augmenté. La transplantation hépatique peut sauver la vie de ces patients.