Maladie de Schoenlein-Genoch - Traitement

Le traitement de la maladie d'Henoch-Schonlein dépend des symptômes cliniques prédominants de la maladie d'Henoch-Schonlein.

• En cas d’infection, un traitement antibactérien est indiqué.
• Les syndromes cutanés et articulaires sans manifestations viscérales constituent une indication d'utilisation des AINS.
• En cas de lésions cutanées et gastro-intestinales sévères, des glucocorticoïdes sont prescrits. Selon certains auteurs, l'administration précoce de prednisolone en cure courte prévient le développement d'une glomérulonéphrite dans le purpura de Schönlein-Henoch.

Les approches thérapeutiques de la glomérulonéphrite dans le purpura de Henoch-Schönlein sont contradictoires. Les stratégies thérapeutiques utilisées dans ce cas dépendent de l'âge du patient, de la nature de l'évolution et de la forme clinique de la néphrite.

• La plupart des patients présentant des manifestations cliniques de glomérulonéphrite latente et une fonction rénale normale ne nécessitent pas de traitement par glucocorticoïdes. Cette forme de néphrite est généralement sujette à une rémission ou à une guérison spontanée.
• Les patients atteints d’un syndrome néphrotique ou d’une glomérulonéphrite à progression rapide sont indiqués pour l’administration de médicaments immunosuppresseurs, mais à ce jour, il n’existe pas d’essais cliniques contrôlés sur l’efficacité comparative des différents schémas thérapeutiques.
  • En cas de syndrome néphrotique avec fonction rénale normale chez l'enfant, il est recommandé de débuter le traitement par pulsation de méthylprednisolone, à raison de 1 g par voie intraveineuse pendant 3 jours, puis de prednisolone par voie orale à la dose de 1 mg/kg de poids corporel par jour pendant 1 mois. Une administration alternée est ensuite indiquée à la dose de 1 mg/kg de poids corporel par jour tous les deux jours pendant 2 mois. Le traitement en alternance est ensuite poursuivi pendant 2 semaines supplémentaires, en réduisant la dose à 0,5 mg/kg de poids corporel tous les deux jours. Cette méthode de traitement permet d'obtenir une rémission clinique stable chez 80 % des enfants.
  • Pour le traitement des patients adultes atteints de néphrite avec syndrome néphrotique et/ou d'insuffisance rénale, ainsi que de glomérulonéphrite à évolution rapide, une association de glucocorticoïdes et de cyclophosphamide, incluant un traitement par impulsions, est recommandée. Des perfusions intraveineuses d'immunoglobulines sont également suggérées pour ces patients. Une association d'un traitement immunosuppresseur avec plasmaphérèse, anticoagulants (héparine, warfarine) et antiplaquettaires (dipyridamole) est également possible. L'efficacité du traitement fibrinolytique par urokinase chez les patients atteints de néphrite associée à un purpura de Henoch-Schönlein a récemment été rapportée; il a été démontré qu'il affecte non seulement la coagulation sanguine intraglomérulaire, mais favorise également la protéolyse de la matrice extracellulaire.

Lorsque les patients atteints de néphrite développent une insuffisance rénale chronique terminale, le principal traitement de la maladie d'Henoch-Schönlein est l'hémodialyse et la transplantation rénale. La récidive de la glomérulonéphrite après transplantation est rare, mais près de la moitié des patients ayant subi une biopsie de transplantation présentaient des dépôts mésangiaux d'IgA en l'absence de signes cliniques de glomérulonéphrite.

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