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Syndrome de Susac
Dernière revue: 04.07.2025
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Il n'y a pas si longtemps, à la fin du siècle dernier (1979), le Dr J. Susek et un groupe de coauteurs ont décrit pour la première fois cette maladie, qui a ensuite été baptisée en son honneur. Il s'agit d'une pathologie auto-immune rare caractérisée par une microangiopathie des artérioles de la cochlée de l'oreille interne, de la rétine, entraînant une perte auditive et une détérioration de la vision, ainsi que des lésions cérébrales, se traduisant par une incapacité à maintenir l'équilibre et des pertes de mémoire. Les patients atteints de ce syndrome vivent pleinement aujourd'hui, car ils ne se souviennent de rien d'hier.
Ce syndrome était auparavant considéré comme une forme de lupus systémique avec réaction d'agglutination négative, mais cette hypothèse n'a pas été confirmée. On l'appelle aussi vasculopathie rétino-cochléocérébrale, c'est-à-dire une lésion inflammatoire des vaisseaux sanguins cérébraux, de la rétine et du nerf auditif.
Épidémiologie
Le syndrome de Susak est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (5:1). L'épidémiologie de la maladie, identifiée seulement à la fin du XXe siècle, n'a pas été étudiée en profondeur. Une chose est sûre: la maladie est rare: selon diverses sources, entre 100 et 250 cas ont été recensés dans le monde. La tranche d'âge d'apparition de la maladie est actuellement connue entre 9 et 72 ans, mais la plupart des patients sont des femmes âgées de 20 à 40 ans.
Causes Syndrome de Susac
Les raisons du développement soudain de cette maladie restent inconnues, bien qu'elle soit parfois survenue après une infection virale. Parmi les autres facteurs de risque connus figurent le traitement hormonal substitutif et la grossesse.
Toutes ces données conduisent à l’hypothèse que le syndrome de Susak est précédé de perturbations du fonctionnement du système immunitaire, de modifications des niveaux hormonaux et de la rhéologie sanguine.
Actuellement, cette maladie est classée comme un trouble mental, sans tenir compte du fait que le comportement du patient est absolument adapté à la situation.
Pathogénèse
La pathogenèse du syndrome repose sur la réponse immunitaire de l'organisme, qui, pour une raison inconnue, perçoit les cellules endothéliales, couche continue tapissant les vaisseaux sanguins de la cochlée de l'oreille interne, de la rétine et du cerveau, comme un antigène. Cette attaque immunitaire entraîne un gonflement des cellules et une perturbation partielle ou totale du flux sanguin dans les artérioles de l'organe.
Symptômes Syndrome de Susac
Le syndrome de Susak est défini par une triade symptomatique:
- perte auditive neurosensorielle des deux côtés;
- apparition périodique d'un voile, d'une buée devant les deux yeux, vision double, cécité à court terme d'un œil, scotomes paracentraux dans le champ visuel, occasionnellement – diminution persistante de la vision (rétinopathie ischémique);
- fatigue et troubles du sommeil, faiblesse et étourdissements, maux de tête sévères et amnésie, parfois convulsions et troubles autonomes (symptômes d'encéphalopathie subaiguë).
Cependant, les premiers stades de la maladie ne se caractérisent pas toujours par la présence de tous les symptômes. Chez environ 90 % des patients, les premiers signes du syndrome se sont manifestés par une déficience visuelle, et environ 70 % par une déficience auditive. Moins de la moitié des patients ont consulté pour des troubles neuropsychiatriques au début de la maladie. Les étourdissements, la perte partielle de l'audition et de la vision, les maux de tête intenses et la photophobie sont des symptômes très fréquents qui incitent à consulter dès les premiers stades de la maladie.
L'imagerie par résonance magnétique montre de multiples foyers accumulant du contraste dans la substance blanche du cerveau, du cervelet et du corps calleux, et des foyers uniques dans la substance grise, ce qui n'accompagne pas d'autres types de vascularite.
Des transformations vasculaires de la rétine avec des symptômes d'occlusion artériolaire et d'absence de démyélinisation sont également caractéristiques de cette pathologie.
Complications et conséquences
Diagnostics Syndrome de Susac
Les analyses sanguines pour le syndrome de Susak se distinguent des autres vascularites par l'absence de toute altération sanguine. De plus, les diagnostics instrumentaux (échographie, Doppler) ne révèlent pas de troubles vasculaires systémiques.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) révèle de petites lésions focales de la substance blanche cérébrale le long des ventricules latéraux, ainsi que du corps calleux et du cervelet, similaires aux lésions observées dans la sclérose en plaques. On observe également des zones isolées où le produit de contraste s'accumule. Ce type de produit n'est pas typique du lupus érythémateux disséminé.
Des lésions IRM dans la matière grise du cerveau sont parfois visibles sur le tomogramme des patients atteints du syndrome de Susak, mais, contrairement à la sclérose en plaques, elles ne sont jamais localisées dans la moelle épinière.
Pour étudier l'état de la rétine dans les diagnostics modernes, des méthodes instrumentales sont utilisées: électrorétinographie, électrooculographie, ophtalmoscopie, angiographie fluorescente et enregistrement des potentiels visuels évoqués du cortex cérébral.
Dans ce cas, on observe une dilatation des artérioles rétiniennes, des microanévrismes et des télangiectasies. On observe souvent de petites hémorragies rétiniennes, accompagnées d'un œdème au niveau de la microangiopathie, causé par une perméabilité accrue des parois vasculaires.
Les déficiences auditives sont détectées à l’aide d’émissions otoacoustiques, d’études des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et d’autres examens otoneurologiques.
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Diagnostic différentiel
Qui contacter?
Traitement Syndrome de Susac
Le traitement médicamenteux est réalisé avec des glucocorticoïdes, principalement la méthylprednisolone.
L'action du médicament est similaire à celle de la prednisolone, mais sa capacité à retenir le sodium est moindre, ce qui le rend mieux toléré. La méthylprednisolone est absorbée plus lentement et agit plus longtemps que l'hydrocortisone et la prednisolone.
La posologie moyenne est de 4 à 48 mg par jour. Le schéma thérapeutique et la posologie sont prescrits par le médecin.
Le traitement à long terme (afin de réduire les effets secondaires et d'optimiser l'efficacité) est réalisé selon le schéma suivant: prise matinale, tous les deux jours, d'une double dose quotidienne. En cas d'utilisation prolongée, un sevrage progressif est effectué avec une réduction progressive de la dose.
Contre-indiqué en cas d'hypertension sévère, de troubles mentaux, de dysfonctionnement surrénalien, d'ostéoporose et d'ulcères gastro-intestinaux, car il peut provoquer des effets secondaires similaires et aggraver le processus pathologique. Déconseillé en période postopératoire, aux patients atteints de syphilis, en cas d'exacerbation d'endocardite, de tuberculose ouverte, d'inflammation rénale, ainsi qu'aux femmes enceintes et allaitantes. Attention: aux personnes âgées.
Les effets secondaires liés à la prise du médicament peuvent inclure
une surcharge en sodium, une hyperhydratation, une hypokaliémie, une hypocalcémie, une faiblesse musculaire, une diminution de l’immunité et des irrégularités menstruelles.
Dans les formes sévères de la maladie, des cytostatiques ont été utilisés en association avec un traitement pulsé par méthylprednisolone (administration goutte à goutte de doses ultra-élevées d'hormones sur plusieurs jours), des médicaments qui inhibent le processus de division cellulaire pathologique. Ces médicaments sont principalement utilisés dans le traitement des tumeurs malignes, mais dans certains cas, ils sont également utilisés dans le traitement des maladies auto-immunes.
Par exemple, l'azathioprine est un immunosuppresseur qui exerce simultanément une action inhibitrice de la division cellulaire. Par voie orale, la posologie quotidienne est de 1,5 à 2 mg pour 1 kg de poids corporel, répartie en deux ou quatre prises.
Ne pas prescrire aux femmes enceintes et allaitantes, aux enfants, en cas d'hypersensibilité ou d'insuffisance hématopoïétique. Comme tous les cytostatiques, il présente de nombreux effets secondaires, notamment en cas d'utilisation prolongée, notamment des modifications chromosomiques, des symptômes dyspeptiques, des troubles hépatiques, des troubles hématopoïétiques, des effets cancérigènes et tératogènes. Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller la composition sanguine chaque semaine.
Dans certains cas, des symptômes de coagulopathie ont été observés et les patients se sont vu prescrire en conséquence des médicaments réduisant la coagulation sanguine et l’agrégation plaquettaire.
Par exemple, l’anticoagulant indirect Warfarine, qui empêche la formation de thrombus en inhibant la vitamine K.
Le schéma thérapeutique et la posologie sont prescrits individuellement par le médecin traitant. La posologie quotidienne se résume généralement à une administration orale de 5 mg maximum, répartie en deux prises.
La warfarine est contre-indiquée chez les femmes enceintes et allaitantes. Ce médicament est également déconseillé en cas d'insuffisance hépatique ou rénale, d'hémorragie et d'hypertension aiguë. Un surdosage peut entraîner des saignements.
Les antiplaquettaires les plus simples comprennent l'aspirine, souvent utilisée pour prévenir la formation de thrombus. Son effet se manifeste au plus tard une demi-heure après la prise. Son action antiplaquettaire se développe à des doses comprises entre 75 mg et 325 mg. L'aspirine peut endommager la muqueuse gastrique; il est donc conseillé de la prendre après les repas avec une quantité suffisante de liquide, de préférence du lait ou de l'eau minérale alcaline. Contre-indiqué chez les femmes enceintes et allaitantes.
Les vasculopathies (vascularites) nécessitent un régime alimentaire et nutritionnel adapté. Six repas par jour sont recommandés. L'apport quotidien en sel de table ne doit pas dépasser huit grammes.
L'alimentation quotidienne doit inclure des aliments contenant des vitamines B1, B6, C, K et A. Avec la vasculopathie, le corps perd une quantité importante de calcium; pour compenser cela, il est nécessaire de consommer quotidiennement des produits laitiers faibles en gras.
Selon certaines données, l'utilisation de préparations à base de ginkgo biloba en thérapie complexe est efficace dans le traitement des vasculopathies (vascularites). Pour activer les fonctions cérébrales (améliorer la mémoire, lever les inhibitions), on utilise un extrait de feuilles de cette plante. Les préparations non extraites (teinture alcoolique ou poudre de feuilles séchées) stimulent le fonctionnement des cellules nerveuses, la microcirculation sanguine, les nerfs optiques et auditifs, restaurent l'élasticité et la résistance des parois des vaisseaux sanguins et améliorent la circulation sanguine.
En combinaison avec des médicaments et des vitamines, le traitement de physiothérapie est également combiné, en particulier l'oxygénation hyperbare - l'utilisation d'oxygène dans des chambres de pression.
En cas d’ischémie et de dystrophie rétinienne, la magnétothérapie, l’électroréflexothérapie et la stimulation laser de la rétine sont utilisées pour améliorer la circulation sanguine.
En cas de perte auditive neurosensorielle, le médecin peut également prescrire un traitement de physiothérapie: procédures laser, électrophorèse, thérapie par ultrasons, thérapie magnétique transcrânienne.
Dans les cas de vascularite et de vasculopathies, des méthodes matérielles de purification du sang à partir de complexes immuns sont utilisées: hémosorption et plasmaphérèse.
Traitement alternatif
En médecine populaire, il existe de nombreuses recettes pour réduire l'inflammation vasculaire, renforcer leurs parois et prévenir les saignements.
Cependant, avant de commencer un traitement traditionnel, il est impératif de consulter votre médecin; peut-être qu'une recette s'intégrera avec succès dans le régime thérapeutique.
Le thé vert a un effet fortifiant sur les parois des vaisseaux sanguins; vous pouvez en boire 1/2 tasse trois fois par jour, mais pas avant de vous coucher, car il a un effet stimulant.
La médecine traditionnelle suggère de soulager la vascularite en buvant une infusion de bergenia crassifolia une demi-heure avant le petit-déjeuner. Le soir, infusez une cuillère à café de feuilles séchées et écrasées dans un verre d'eau bouillante et laissez infuser toute la nuit. Filtrez le matin, diluez-y une cuillère à café de miel et buvez.
Pour renforcer la santé physique et mentale, on utilise le thé curatif de l'Altaï. Pour le préparer, il faut trouver une feuille noire de bergenia. Ce sont les feuilles inférieures de la plante, séchées et hivernées sous la neige. Il est préférable de les cueillir au printemps. Le thé doit ses propriétés à ces feuilles. Il suffit de les faire sécher pour qu'elles se conservent deux ans. Après avoir broyé les feuilles, on les ajoute à n'importe quel mélange pour préparer une tisane ou un thé ordinaire.
Les infusions de feuilles et de baies de cassis, d'aunée, d'immortelle, de millepertuis, de fleurs de calendula, de racines et de feuilles de bardane et de racines de réglisse ont un effet anti-inflammatoire.
Les feuilles de cassis sont utilisées en infusion: infusez une cuillère à soupe de feuilles écrasées dans un thermos avec un verre d'eau bouillante, laissez reposer deux heures, puis filtrez. Buvez un demi-verre quatre ou cinq fois par jour.
La rue, les baies d'aronia, les cynorhodons, les canneberges et les groseilles sont utilisés pour renforcer les parois des vaisseaux sanguins.
Boisson à base de rue odorante: pour une cuillère à café de plante, 250 ml d'eau bouillante, laisser infuser cinq minutes. Filtrer et boire deux fois par jour.
Le jus d'aronia (aronia) se prend pour renforcer les vaisseaux sanguins, une ou deux cuillères à soupe trois fois par jour. Il est recommandé de préparer une infusion de baies d'aronia séchées. Infusez deux cuillères à soupe de baies séchées avec deux verres d'eau bouillante, laissez bouillir à feu doux pendant dix minutes, puis laissez infuser au moins cinq heures. Buvez trois fois par jour, en ajoutant du miel.
L'homéopathie est une branche particulière de la médecine clinique caractérisée par une approche thérapeutique différente. Elle n'utilise pas de fortes doses de produits chimiques aux effets variés sur des patients présentant le même diagnostic.
Les dosages et les schémas thérapeutiques sont prescrits par un médecin homéopathe uniquement individuellement; il n'y a pas de doses recommandées du médicament en homéopathie classique, comme en médecine traditionnelle.
La symptomatologie du patient est soigneusement étudiée et un médicament susceptible de provoquer des symptômes similaires chez une personne en bonne santé est prescrit. L'homéopathie traite non pas la maladie, mais la personne, c'est-à-dire l'ensemble des symptômes inhérents à un patient spécifique, avec un seul médicament. Dans ce cas, le médicament est prescrit à très faibles doses.
En homéopathie, il existe des remèdes pour des affections dont la description est similaire aux premiers signes et aux effets résiduels du syndrome de Susak.
Par exemple:
- Baryta carbonica (Baryta carbonica) - le patient présente tous les signes de perte de mémoire: oublie l'ordre des actions de routine quotidiennes, ses devoirs, ses paroles, perd l'orientation à l'endroit habituel; un voile devant les yeux, une vision faible, des larmoiements; perte auditive, pathologie du nerf auditif; paralysie due à un accident vasculaire cérébral aigu;
- Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – douleurs lancinantes, douloureuses, spasmodiques, pressantes dans les parties temporales, frontales et occipitales de la tête, étourdissements en position debout, en marchant; diminution de l'acuité visuelle, voile, taches, mouches devant les yeux; acouphènes, perte auditive, pulsation, douleur; parésie indolore, mémoire faible, évanouissement;
- Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – perte auditive, parfois accompagnée de violents maux de tête;
- Gelsemium – troubles de la mémoire, maux de tête, inflammation ou décollement de la rétine et autres troubles visuels, altération de la coordination motrice.
Traitement chirurgical des conséquences du syndrome de Susak
L'un des signes du syndrome de Susak est une rétinopathie ischémique associée à une occlusion de l'artère centrale de la rétine; la restauration spontanée de la vision est extrêmement rare dans ce cas. Les troubles circulatoires aigus de la rétine et du nerf optique entraînent presque toujours une cécité partielle, voire totale. Le pronostic des maladies vasculaires du nerf optique est très sombre, mais pas désespéré. Il existe différentes méthodes chirurgicales d'amélioration de l'hémodynamique rétinienne (par exemple, la coagulation au laser), dont l'utilisation dépend de la gravité des troubles.
La correction auditive se fait par le choix d'une prothèse auditive. Si seule une petite partie de l'appareil récepteur cochléaire est préservée, on a recours à l'implantation cochléaire. Ces interventions sont entrées en pratique mondiale à la fin des années 1980.
La prévention
Le syndrome de Susak survient soudainement pour des raisons inconnues, la principale mesure préventive est donc un mode de vie sain qui prévient les infections virales fréquentes, qui dans de nombreux cas ont précédé l'apparition de cette maladie.
Les troubles auditifs et visuels aigus, en particulier chez les jeunes (le groupe à haut risque comprend les femmes enceintes), doivent faire l'objet d'une attention accrue - hospitalisation obligatoire et diagnostic approfondi: imagerie par résonance magnétique, études des potentiels évoqués acoustiques du tronc cérébral, car un diagnostic intempestif et incorrect peut entraîner un handicap pour le patient.
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