Syndrome de Susaka
Dernière revue: 23.04.2024
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Il n'y a pas longtemps, à la fin du siècle dernier (1979), le Dr J. Susek, pour la première fois avec un groupe de co-auteurs, a fait une description de la maladie, qui a plus tard été nommée d'après lui. Ceci est une pathologie auto-immune rare qui est caractéristique de la microangiopathie dans les artérioles de la cochlée de l'oreille interne, de la rétine, ce qui entraîne la perte et la déficience visuelle auditive, ainsi que le cerveau, se manifeste par l'impossibilité de maintenir la perte de l'équilibre et de la mémoire. Les patients atteints de ce syndrome vivent dans le plein sens du terme, car ils ne se souviennent de rien de la journée d'hier.
Ce syndrome était auparavant considéré comme une forme de maladie systémique "lupus rouge" avec une réaction d'agglutination négative, cependant, cette hypothèse n'a pas été confirmée. Un autre de son nom est la vasculopathie rétino-cochléo-cérébrale, c'est-à-dire. Lésions inflammatoires des vaisseaux sanguins cérébraux, ainsi que de la rétine et du nerf auditif.
Épidémiologie
Le syndrome de Susak est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes dans le rapport de 5: 1. L'épidémiologie de la maladie, définie seulement à la fin du XXe siècle, n'a pas été étudiée à fond. Sans doute un - la maladie est rare: selon diverses données dans le monde enregistrées de 100 à 250 cas du syndrome. L'intervalle d'apparition de la maladie, connu à ce jour, est de 9 à 72 ans, mais la plupart des cas sont des femmes du groupe d'âge de 20 à 40 ans.
Causes syndrome de Susak
Jusqu'à présent, les causes du développement soudain de cette maladie sont inconnues, bien qu'elle apparaisse parfois après une infection virale. Les autres facteurs de risque connus sont le traitement hormonal substitutif et la grossesse.
Toutes ces données conduisent à l'hypothèse que le syndrome de Susak est précédé de dysfonctionnements du système immunitaire, de modifications du contexte hormonal et de rhéologie sanguine.
Actuellement, cette maladie est attribuée à des troubles mentaux, ne tenant pas compte du fait que le comportement du patient est absolument adapté à la situation.
Pathogénèse
La base de la pathogenèse du syndrome de réponse immunitaire est, pour une raison quelconque, de percevoir les cellules endothéliales qui tapissent la couche continue de limaçon des vaisseaux sanguins, de la rétine et du cerveau, comme un antigène. Les conséquences de cette attaque immunitaire sont le gonflement des cellules et le désordre partiel ou absolu du flux sanguin dans les artérioles de l'organe.
Symptômes syndrome de Susak
Le syndrome de Susak est défini par la triade symptomatique:
- perte auditive neurosensorielle des deux côtés;
- apparaissant floue périodiquement, avant de brumisation avec les deux yeux, une vision double, la cécité courte dans un œil, scotome paracentraux dans le champ de vision, parfois - une diminution persistante de la vision (rétinopathie ischémique);
- fatigue et troubles du sommeil, faiblesse et vertiges, maux de tête sévères et amnésie, parfois convulsions et troubles autonomes (symptômes d'encéphalopathie subaiguë).
Dans ce cas, les premiers stades de la maladie ne sont pas toujours caractérisés par la présence de tous les symptômes. Les premiers signes du développement du syndrome chez environ 90% des patients se sont manifestés comme une déficience visuelle, environ 70% se sont plaints d'une déficience auditive. Moins de la moitié des patients au début de la maladie ont été traités pour des troubles neuropsychiatriques. Des vertiges, une perte partielle de l'ouïe et de la vision, des maux de tête sévères et une photophobie sont des symptômes très fréquents qui sont adressés au médecin aux stades initiaux de la maladie.
Sur le tomogramme par résonance magnétique, on observe des foyers multiples qui accumulent des contrastes dans la substance blanche du cerveau, le cervelet et le corps calleux, solitaire - en gris, qui n'accompagne pas d'autres types de vascularites.
Les transformations vasculaires de la rétine avec des symptômes d'occlusion artériolaire et l'absence de démyélinisation sont également inhérentes à cette pathologie.
Diagnostics syndrome de Susak
Les tests sanguins pour le syndrome de Susak d'autres vascularites se distinguent par l'absence de tout changement dans le sang. De plus, les diagnostics instrumentaux (échographie, dopplerographie) ne révèlent pas de troubles vasculaires systémiques.
En tomographie par résonance magnétique, de petites lésions focales de la substance blanche du cerveau le long des parties latérales des ventricules, ainsi que le corps calleux et le cervelet, comme des lésions dans la sclérose en plaques, sont observés. Il existe également des zones uniques dans lesquelles un marqueur de contraste s'accumule. Ce contraste n'est pas typique du lupus érythémateux disséminé.
Sur le tomogramme des patients atteints du syndrome de Susak, des foyers d'IRM dans la substance grise du cerveau sont parfois observés, contrairement à la sclérose en plaques, ils ne sont jamais localisés dans la moelle épinière.
Pour étudier l'état de la rétine dans les méthodes instrumentales modernes de diagnostic utilisées: Électrorétinographie, elektrookulogoafiyu, ophtalmoscopie, angiographie à la fluorescéine et l'enregistrement ont provoqué des potentiels visuels du cortex cérébral.
En même temps, on observe une augmentation des artérioles rétiniennes, des microanévrismes et des télangiectasies. Souvent, il y a de petites hémorragies rétiniennes, accompagnées d'œdème dans le domaine des microangiopathies, causées par une augmentation de la perméabilité des parois vasculaires.
Les troubles auditifs sont détectés à l'aide de l'émission otoacoustique, de l'étude des potentiels évoqués auditifs de la tige et d'autres examens otoneurologiques.
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Traitement syndrome de Susak
Le traitement médicamenteux est effectué par des glucocorticostéroïdes, principalement - méthylprednisolone.
L'action du médicament, semblable à la prednisolone, cependant, la capacité de retarder le sodium il a moins, par conséquent il est mieux toléré. La méthylprednisolone est absorbée plus lentement et dure plus longtemps que l'hydrocortisone et la prednisolone.
La posologie moyenne varie de 4 à 48 mg par jour. Le médecin prescrit le traitement et la posologie.
La thérapie à long terme avec le médicament (pour réduire les effets secondaires et l'efficacité maximale) est effectuée selon le schéma: la prise matinale deux fois par jour, deux fois la dose quotidienne. Avec l'utilisation prolongée de médicaments, une annulation progressive avec une diminution progressive de la dose est faite.
Est contre-indiqué en présence d'une hypertension artérielle sévère, les troubles mentaux, des troubles de la fonction surrénale, l'ostéoporose, les maladies ulcéreuses du tractus gastro-intestinal, car il peut entraîner des effets secondaires similaires et aggraver le processus de la maladie. Il ne fixe pas la période post-opératoire, la syphilis, dans l'endocardite aiguë, un processus ouvert de la tuberculose, l'inflammation des reins, ainsi que - pour les femmes enceintes et celles qui allaitent avec prudence -Personnes personnes âgées.
Les effets secondaires lors de la prise du médicament peuvent être une
Sursaturation en sodium, une hyperhydratation, une hypokaliémie, une hypocalcémie, une faiblesse musculaire, une diminution de l'immunité, des troubles du cycle menstruel.
Dans les formes graves de la maladie en association avec une thérapie à impulsions de méthylprednisolone (goutte à goutte doses ultra-élevé d'hormones sur plusieurs jours) ont été appliqués cytostatiques - médicaments qui inhibent processus de division cellulaire anormale. En général, ces médicaments sont utilisés dans le traitement des tumeurs malignes, mais dans certains cas, ils sont utilisés dans le traitement des maladies auto-immunes.
Par exemple, l' azathioprine est un immunosuppresseur qui exerce simultanément une action écrasante de division cellulaire. L'apport de la dose quotidienne orale est calculé: 1,5 -2 mg pour 1 kg de poids corporel et divisé en deux ou quatre doses.
Ne pas prescrire aux femmes enceintes et allaitantes, aux enfants présentant une hypersensibilité, en cas d'oppression de l'hématopoïèse. A, comme tous les cytostatiques, beaucoup d'effets secondaires, en particulier avec une utilisation prolongée, y compris. Provoque des changements chromosomiques, des phénomènes dyspeptiques, des violations du foie, de l'hématopoïèse, cancérigènes, tératogènes. Pendant la période de traitement, la composition sanguine doit être surveillée toutes les semaines.
Dans certains cas, les symptômes de la coagulopathie ont été observés, et les patients, respectivement, se sont vu prescrire des médicaments qui réduisent la coagulation sanguine et l'agrégation plaquettaire.
Par exemple, un anticoagulant indirect Warfarine, qui empêche la thrombose, inhibant la vitamine K.
Le plan de traitement et la dose sont prescrits individuellement par le médecin traitant. La posologie quotidienne suppose habituellement un apport oral de pas plus de 5 mg, divisé en deux doses.
Femmes enceintes et allaitantes Warfarin est contre-indiqué. Aussi, ne pas prescrire le médicament pour insuffisance hépatique et rénale, saignement et l'hypertension aiguë. Surdosage de cette drogue est lourde de saignement.
Les antiplaquettaires les plus simples sont l' aspirine habituelle , qui est le plus souvent utilisée pour prévenir la thrombose. L'action se manifeste après au plus une demi-heure du moment de la réception. La capacité antiagrégante se développe à une dose de 75 mg à 325 mg. Il est capable de causer des dommages à la membrane muqueuse de l'estomac, alors prenez-le après avoir mangé, pressé avec suffisamment de liquide, de préférence - lait ou eau minérale alcaline. Contre-indiqué chez les femmes enceintes et allaitantes.
Les vasculopathies (vascularites) nécessitent une certaine alimentation et un régime alimentaire. Six repas par jour sont recommandés. Dans l'alimentation quotidienne ne devrait pas être plus de huit grammes de sel de table.
Quotidiennement dans le régime alimentaire devraient être présents les aliments contenant des vitamines B1, B6, C, K et A. Lorsque la vasculopathie, le corps perd une quantité importante de calcium, pour compenser, l'utilisation quotidienne des produits laitiers écrémés.
Selon certaines données, un bon effet dans le traitement de la vasculopathie (vascularite) donne une application dans la thérapie complexe des préparations de ginkgo biloba. Pour activer les fonctions cérébrales (améliorer la mémoire, éliminer l'inhibition), un extrait de feuilles de cette plante est utilisé. Préparations (non extraits ou alcoolates une poudre à partir des feuilles séchées) animeront le fonctionnement des cellules nerveuses, la circulation sanguine, les nerfs visuels et auditifs renvoient l'élasticité et la résistance des vaisseaux sanguins, aider à améliorer la circulation sanguine.
En combinaison avec des médicaments et des vitamines, la physiothérapie est également combinée, en particulier, l'oxygénation hyperbare - l'utilisation de l'oxygène dans les chambres de pression.
Avec l'ischémie et la dystrophie de la rétine de l'œil, afin d'améliorer la circulation sanguine, on utilise la magnétothérapie, l'électroréplexothérapie, la stimulation au laser de la rétine.
Avec une perte auditive neurosensorielle, un médecin peut également prescrire un traitement physiothérapeutique: procédures au laser, électrophorèse, thérapie par ultrasons, magnétothérapie transcrânienne.
Dans la vasculite et la vasculopathie, l'utilisation de méthodes matérielles pour purifier le sang des complexes immuns - hémosorption et plasmaphérèse.
Traitement alternatif
En médecine alternative, il existe de nombreuses recettes pour réduire l'inflammation des vaisseaux, renforcer leurs parois et prévenir les saignements.
Cependant, avant de procéder à un traitement alternatif, assurez-vous de consulter votre médecin, peut-être une recette sera intégrée avec succès dans le schéma thérapeutique.
Agissant vigoureusement sur les parois des vaisseaux sanguins est le thé vert, qui peut être bu 1/2 tasse trois fois par jour, mais seulement avant d'aller au lit, car il a un effet excitant.
Se débarrasser de la vascularite alternative de traitement suggère, en utilisant une demi-heure avant le petit déjeuner, infusion de haricots gras épais. Dans la soirée, une cuillère à café de feuilles séchées déchiquetées brasser un verre d'eau bouillante, insister toute la nuit. Le matin, égoutter, dissoudre dans une cuillère à café de miel et boire.
Pour renforcer la santé physique et mentale utilisé guérison thé Altaï. Cependant, pour sa préparation il faut trouver la feuille noire du badan. Ce sont les feuilles inférieures de la plante, séchées et hivernées sous la neige. Il est préférable de les couper du badan au printemps. Ses propriétés sont dues à ces feuilles. Ils ont juste besoin d'être séchés, ils seront adaptés pour deux ans. Couper les feuilles, ils sont ajoutés à n'importe quel mélange pour infuser du thé ou du thé régulier.
Effet anti-inflammatoire est des infusions de feuilles et de baies de cassis, d'herbes, d'immortelle, de millepertuis, de fleurs de souci, de racines et de feuilles de bardane, de racines de réglisse.
Les feuilles de cassis sont utilisées pour la cuisson infusion - infuser dans un thermos une cuillère à soupe de feuilles hachées avec un verre d'eau bouillante, insister pendant deux heures, filtrer. Mangez quatre ou cinq fois par jour pour une demi-tasse.
Comme un navire renforçant les murs du navire, la rue parfumée et les baies de l'aronia, l'églantier, les canneberges, les groseilles sont utilisées.
Buvez de la rue parfumée: pour une cuillère à café d'herbes - 250 ml d'eau bouillante, infuser pendant cinq minutes. Souche et boire deux fois par jour.
Jus fabriqué à partir de l'aronia (aronia) prend une ou deux cuillères à soupe trois fois par jour pour renforcer les vaisseaux. Il est recommandé de préparer du thé à partir de baies sèches d'aronia noir. Brasser deux cuillères à soupe de baies séchées avec deux verres d'eau bouillante, faire bouillir à feu doux pendant dix minutes, puis insister pendant au moins cinq heures. Buvez trois fois par jour, en ajoutant du miel.
L'homéopathie est un domaine particulier de la médecine clinique caractérisée par une approche différente des principes de traitement. Il n'utilise pas de doses impressionnantes de produits chimiques avec un large éventail d'effets sur les patients ayant le même diagnostic.
Les doses et les régimes de traitement sont prescrits par un médecin homéopathe seulement individuellement, les doses recommandées du médicament, comme en médecine traditionnelle, ne se trouvent pas dans l'homéopathie classique.
Le complexe des symptômes chez le patient est soigneusement étudié et un médicament est prescrit qui peut causer des symptômes similaires chez une personne en bonne santé. L'homéopathie ne traite pas une maladie, mais une personne, c'est-à-dire l'ensemble des symptômes inhérents à un patient particulier, avec un seul médicament. Dans ce cas, le médicament est prescrit à très faible dose.
En homéopathie, il existe des préparations pour les conditions, dont la description est similaire aux premiers signes et les symptômes résiduels du syndrome de Susak.
Par exemple:
- Baryta carbonica - le patient montre tous les signes d'un manque de mémoire: il oublie l'ordre des actions ordinaires ordinaires, ses devoirs, ses mots, cessent d'être guidés dans la localité habituelle; un voile devant les yeux, la faiblesse de la vision, le larmoiement; perte auditive, anomalie du nerf auditif; paralysie due à des troubles circulatoires aigus du cerveau;
- Baryte sulphurica (barytine sulfurika) - prise de vue, des douleurs, des crampes, des douleurs pressage dans le temporel, frontal, occipital parties de la tête, des étourdissements en position debout, la marche; réduction de l'acuité visuelle, du linceul, des taches, du guidon; le bruit dans les oreilles, la perte d'audition, l'ondulation, la douleur; parésie indolore, mémoire faible, évanouissement;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - déficience auditive, parfois accompagnée de céphalées sévères;
- Gelsemium - troubles de la mémoire, maux de tête, inflammation ou décollement de la rétine et autres troubles visuels, altération de la coordination du mouvement.
Le traitement chirurgical des effets du syndrome de Susak
L'un des signes du syndrome de Susak est la rétinopathie ischémique associée à l'occlusion de l'artère centrale de la rétine, la restauration indépendante de la vision dans ce cas est extrêmement rare. Les troubles circulatoires aigus de la rétine et du nerf optique provoquent presque toujours une cécité partielle et parfois absolue. Le pronostic des maladies des vaisseaux du nerf optique est très lourd, mais pas sans espoir. Il existe différentes méthodes d'amélioration chirurgicale de l'hémodynamique de la rétine (par exemple, la coagulation au laser), leur application dépend de l'évaluation de la gravité des troubles.
L'audience est corrigée par la sélection de l'aide auditive. Avec la préservation d'une petite partie seulement de l'appareil récepteur de la cochlée, l'implantation cochléaire est utilisée. Ces opérations sont entrées dans la pratique mondiale à la fin des années 80 du siècle dernier.
La prévention
Le syndrome de Susak se pose soudainement pour des raisons exactes non identifiées, par conséquent la principale mesure préventive est un mode de vie sain, qui prévient les infections virales fréquentes qui ont précédé dans de nombreux cas l'apparition de cette maladie.
Acuité Auditive et déficience visuelle, en particulier chez les jeunes patients (groupe à haut risque comprend les femmes enceintes) doivent faire l'attention - le diagnostic et l'hospitalisation complète obligatoire: IRM, étude des potentiels évoqués acoustiques du tronc cérébral, le diagnostic inopportune et mal peut conduire invalider le patient.
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