Maladie cardiaque rhumatoïde

La prévalence de la polyarthrite rhumatoïde dans la population est de 0,5 à 1 %. La maladie est plus fréquente chez les femmes (ratio de 2:1 à 3:1). La localisation principale de l'inflammation auto-immune dans la polyarthrite rhumatoïde est la membrane synoviale des articulations, mais d'autres organes sont souvent impliqués dans le processus pathologique, notamment le système cardiovasculaire. Des lésions cardiaques cliniquement évidentes sont diagnostiquées chez 2 à 15 % des patients, et chez 70 à 80 % des patients selon les résultats de l'autopsie.

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Symptômes de la maladie cardiaque rhumatoïde

Dans la grande majorité des cas, la cardiopathie rhumatoïde est asymptomatique.

Une péricardite avec manifestations cliniques n'est observée que dans 2 % des cas. Selon des études utilisant l'échocardiographie, également réalisées sur de petits échantillons de patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, la fréquence de la péricardite ou de l'épanchement péricardique varie de 1 à 26 %. Dans une seule étude utilisant l'échocardiographie transœsophagienne chez 30 patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, une péricardite a été détectée dans 13 % des cas (et non chez les témoins).

Il existe une relation étroite entre le risque de péricardite et le taux de facteur rhumatoïde, la lésion nodulaire et la VS (supérieure à 55 mm/h). En cas de péricardite aiguë, les patients se plaignent de douleurs rétrosternales irradiant vers l'épaule gauche, le dos et la région épigastrique. La douleur est intense, persistante, accompagnée de dyspnée et s'intensifie en décubitus dorsal ou latéral gauche. Un œdème des membres inférieurs peut être observé. À l'examen, on observe une tachycardie et un frottement péricardique, parfois une fibrillation auriculaire (flutter). L'exsudat péricardique se caractérise par une hypoglycémie associée à une teneur élevée en protéines, en LDH et en facteur rhumatoïde. Une tamponnade cardiaque et une péricardite constrictive peuvent parfois se développer.

La myocardite rhumatoïde est rarement diagnostiquée, bien que, selon les données d'autopsie issues d'études étrangères, elle soit diagnostiquée dans 25 à 30 % des cas. Elle est associée à une PR active avec des manifestations extra-articulaires, un taux élevé de facteur rhumatoïde, des anticorps antinucléaires et des signes de vascularite systémique. Rarement, la cardiomyopathie est associée à une infiltration amyloïde.

Les signes cliniques de myocardite incluent des troubles du rythme et de la conduction, l'apparition d'un troisième ou d'un quatrième bruit cardiaque, un souffle systolique, des modifications non spécifiques du segment ST et de l'onde P à l'auscultation, ainsi que des modifications focales ou diffuses à la scintigraphie myocardique. Une dysfonction diastolique ventriculaire gauche, établie par échocardiographie, peut être une conséquence de la myocardite rhumatoïde.

Les malformations cardiaques rhumatoïdes dans la PR sont diagnostiquées chez 2 à 10 % des patients (selon les données du Département de thérapie de la faculté du nom de l'académicien AI Nesterov de l'Université médicale d'État de Russie - chez 7,1 % des patients).

Les lésions valvulaires cardiaques dans la polyarthrite rhumatoïde sont causées à la fois par un processus inflammatoire chronique et récurrent, ainsi que par une granulomatose et/ou une vascularite. Les malformations cardiaques se développent souvent en cas d'évolution prolongée (plusieurs années) de PR érosive, avec un taux élevé de facteur rhumatoïde et des manifestations extra-articulaires. Cependant, les malformations cardiaques rhumatoïdes ne s'accompagnent généralement pas de troubles hémodynamiques ni de manifestations cliniques graves. Les malformations sévères sont rares. L'insuffisance mitrale est plus souvent détectée chez les patients présentant des nodules rhumatoïdes, ce qui permet d'envisager un lien entre les lésions valvulaires et la gravité des manifestations systémiques de la PR. L'une des causes d'insuffisance mitrale sévère est la rupture des structures du complexe mitral en cas de localisation d'un granulome rhumatoïde (nodule). Il est également prouvé que l'insuffisance aortique dans la PR se caractérise par une évolution progressive, contrairement aux malformations aortiques observées dans d'autres maladies.

Diagnostic de la cardiopathie rhumatoïde

La principale méthode diagnostique de la péricardite rhumatoïde est l'échocardiographie transthoracique, qui permet de détecter un épanchement péricardique et une diminution du remplissage diastolique à l'inspiration. Les méthodes auxiliaires incluent la tomodensitométrie multispirale et l'imagerie par résonance magnétique (IRM); ces examens peuvent être nécessaires pour décider du traitement chirurgical.

Les modifications de l'ECG caractéristiques de la péricardite peuvent être non spécifiques ou absentes chez les patients atteints de PR, mais il est possible de détecter des signes classiques tels que l'alternance électrique et l'élévation diffuse du segment ST.

La principale méthode diagnostique de la myocardite rhumatoïde est l'échographie Doppler couleur transthoracique. Elle permet de diagnostiquer un épaississement diffus ou nodulaire des feuillets de la valve mitrale ou aortique, ce qui permet de distinguer ces modifications des signes échocardiographiques de la valvulite rhumatismale. La surveillance quotidienne par ECG Holter permet de détecter les extrasystoles ventriculaires et supraventriculaires, ainsi que d'évaluer leur signification clinique.

L'interprétation étiologique des malformations cardiaques dans la PR a toujours présenté de grandes difficultés. Buwaters a proposé de distinguer trois sous-groupes dans le groupe de patients atteints de malformations cardiaques et d'arthrite chronique:

• une combinaison de deux maladies: la cardiopathie rhumatismale (CRM) et la PR [« forme combinée de rhumatisme articulaire aigu (RA) et de PR »];
• véritables malformations cardiaques rhumatoïdes;
• Arthropathie postrhumatismale de Jaccoud.

Des auteurs nationaux ont décrit une autre variante de la maladie, qui présente les caractéristiques suivantes:

• l'apparition d'épisodes d'arthrite réversible dans l'enfance et l'adolescence avec formation de malformations cardiaques dans certains cas, qui correspondaient au tableau de la PR;
• l'ajout après une longue période « brillante » d'arthrite chronique persistante avec un tableau typique de PR, la présence de manifestations extra-articulaires (le plus souvent autres - fibrose pulmonaire interstitielle, syndrome de Raynaud) et la séropositivité pour le facteur rhumatoïde.

Cependant, la rareté de cette variante de la maladie, la nécessité de nombreuses années de surveillance attentive des symptômes ne permettent pas d'espérer des progrès rapides dans la compréhension du phénomène découvert dans les années à venir, ce qui est décevant, car, comme l'écrit l'académicien NA Mukhin, « chaque patient enrichit notre compréhension de la maladie avec de nouveaux détails », et cite la déclaration de R. Vikhrov: « Les maladies rares sont importantes car elles affectent non seulement nos sentiments, mais aussi notre esprit. »

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Traitement de la cardiopathie rhumatoïde

Le traitement de la cardiopathie rhumatoïde est réalisé conformément aux normes généralement admises, avec prescription obligatoire d'un traitement de fond (méthotrexate, déflunomide, etc.) pour contrôler l'activité de la PR. La péricardite exsudative justifie la prescription d'une courte cure de glucocorticoïdes. Dans certains cas, une péricardiocentèse peut être nécessaire.

Pronostic de la cardiopathie rhumatoïde

Selon les données limitées disponibles, la présence d’une cardiopathie rhumatoïde n’affecte pas significativement le pronostic des patients atteints de PR.