Tumeurs malignes de l'oreille externe

D'après le rapport de J. Leroux-Robert et A. Ennuyer, qui ont analysé les données statistiques de nombreuses cliniques oncologiques européennes, on sait qu'en 1957, les tumeurs malignes de l'oreille externe représentaient 1,35 à 2,25 % de toutes les tumeurs malignes et 5 à 8 % de toutes les tumeurs cutanées similaires. Selon les mêmes auteurs, les tumeurs malignes de l'oreille externe sont localisées dans le pavillon de l'oreille dans 93 à 98 % des cas et seulement 3,3 à 16,6 % dans le conduit auditif externe.

En 1957, le IVe Congrès international sur les tumeurs malignes de l'oreille s'est tenu à Paris, sous les auspices de la Société française d'oto-rhino-laryngologie. Les oto-rhino-laryngologistes de renommée mondiale J. Leroux-Robert et A. Ennuyer y ont prononcé un discours liminaire. Il semblerait que les tumeurs malignes de l'oreille soient une maladie très rare, ne méritant pas une attention aussi soutenue de la part des plus grands spécialistes. Cependant, les rapports des scientifiques susmentionnés ont révélé que le problème ne réside pas dans la fréquence de la maladie, mais dans son diagnostic précoce. En effet, par exemple, le cancer de l'oreille moyenne évolue dans l'immense majorité des cas sous le signe d'une otite moyenne chronique, compliquée de caries, de granulation et de cholestéatome, et ce n'est que lorsque le processus dépasse l'oreille moyenne pour atteindre la fosse crânienne postérieure ou moyenne, et que le patient acquiert le statut de patient désespéré, que le véritable diagnostic de cette maladie insidieuse est posé. La plupart des cas inopérables correspondent à l’exemple ci-dessus.

La classification des tumeurs de l'oreille peut être basée sur les mêmes principes que celle des tumeurs de tout autre organe ORL: localisation, prévalence, structure morphologique, nature de la croissance et degré de malignité. Chacun de ces principes joue un rôle dans la chaîne globale du processus de traitement holistique, au centre duquel se trouve le patient. Ce processus est soumis à un algorithme précis de la séquence d'actions, selon lequel le diagnostic est posé, la méthode de traitement est déterminée et le pronostic est établi. Pour mettre en œuvre ces principes de classification et leur application pratique, il existe un ensemble de méthodes structurellement interconnectées, qui constituent la panoplie du processus de traitement et de diagnostic holistique. L'ensemble des dispositions ci-dessus apparaîtra clairement dans le contexte d'un cas clinique spécifique.

Selon A. Lewis, sur 150 cas de cancer de l'oreille, 60 % touchaient le pavillon de l'oreille et 28 % le conduit auditif externe. Le cancer du pavillon de l'oreille est quatre fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, tandis que le cancer du conduit auditif externe est aussi fréquent chez les hommes que chez les femmes. La maladie survient le plus souvent entre 60 et 70 ans.

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Quelles sont les causes des tumeurs malignes de l’oreille externe?

Les facteurs qui contribuent au développement de tumeurs malignes de l'oreille externe comprennent l'insolation prolongée, l'exposition aux rayonnements ionisants, les traumatismes, etc. Selon des auteurs étrangers (Rozengans), dans 77,7 % des cas, ces tumeurs surviennent à la suite de diverses maladies de l'oreillette (eczéma chronique, psoriasis, lupus, vieilles cicatrices, tumeurs bénignes).

Anatomie pathologique des tumeurs malignes de l'oreille externe

Macroscopiquement, les tumeurs malignes du pavillon de l'oreille peuvent se présenter sous trois formes: forme végétative solitaire (20 %), forme ulcéreuse (20 %), forme ulcéreuse-infiltrante (60 %). Chacune de ces formes, en particulier la forme ulcéreuse, peut s'infecter secondairement et se compliquer d'une périchondrite des cartilages de l'oreille externe.

Selon leur propagation, les tumeurs malignes sont divisées en degrés:

• Grade I - une tumeur ou un ulcère ne dépassant pas 5 mm, affectant uniquement la peau sans se développer dans le tissu cartilagineux;
• Grade II – une tumeur pénétrant le cartilage avec des signes de destruction;
• Grade III – une tumeur qui a affecté toute l’oreille externe avec une adénopathie régionale;
• Stade IV – la tumeur s’est étendue au-delà de l’oreille externe et a métastasé aux ganglions lymphatiques cervicaux.

Histologiquement, la grande majorité des tumeurs malignes de l'oreille externe sont des épithéliomes. Les sarcomes, sous leurs diverses formes, sont rares et se limitent au pavillon de l'oreille. Les mélanomes sont également rares, et les neurinomes, les tumeurs glomiques et les lymphangiomes malins sont extrêmement rares dans l'oreille externe.

Symptômes des tumeurs malignes de l'oreille externe

Les symptômes des tumeurs malignes de l’oreille externe sont en grande partie déterminés par le type histologique de la tumeur.

Les épithéliomes épidermoïdes spinocellulaires, les plus fréquents, évoluent très rapidement et sont localisés le plus souvent sur le pavillon de l'oreille. Ils se présentent sous la forme d'une formation verruqueuse, envahissant le tissu sous-jacent sur toute sa base, et saignent souvent lorsqu'on les frotte contre un oreiller pendant le sommeil ou lorsqu'on les touche négligemment. J. Leroux-Robert et A. Ennuyer décrivent trois formes d'épithéliome du pavillon de l'oreille:

1. un ganglion kératinisé limité situé sur une base enflammée et se développant sur une longue période de temps (plusieurs années);
2. formation ulcéreuse-proliférative à bords surélevés, fond villeux recouvert de croûtes;
3. La forme infiltrante est un ulcère profond aux bords dentelés et au fond saignant.

Le plus souvent (50 %), l'hélix est touché, puis, de plus en plus fréquemment, l'anthélix, la face postérieure du pavillon, le lobe, le tragus et l'antitragus. Parfois, l'épithéliome du pavillon s'étend au conduit auditif externe.

L'épithéliome du conduit auditif externe peut prendre la forme d'une otite externe (furoncle) avec une évolution inhabituellement longue sans tendance à guérir, ou sous la forme d'une seule formation en forme de rein qui saigne au toucher, ou sous la forme d'un ulcère à long terme qui ne guérit pas.

Les symptômes des tumeurs malignes de l'oreille externe sont typiques: outre le tableau objectif décrit ci-dessus, il convient de prêter attention aux plaintes du patient telles qu'une douleur constante dans le pavillon de l'oreille, rappelant plutôt une sensation de brûlure, et une irradiation de la douleur dans la région temporale. Au début de la maladie, la douleur survient périodiquement, principalement la nuit, puis devient constante et s'intensifie, puis des paroxysmes douloureux surviennent. Lorsque la tumeur est localisée dans le conduit auditif externe, les patients se plaignent d'un écoulement sanglant et purulent de l'oreille, suivi du syndrome douloureux décrit ci-dessus (différent d'un furoncle du conduit auditif externe). En cas d'obstruction totale du conduit auditif externe, une perte auditive apparaît dans l'oreille correspondante.

Dans l'épithéliome épidermoïde spinocellulaire, une érosion rouge foncé ressemblant à une granulation stagnante est détectée dans le conduit auditif externe, de taille limitée ou s'étendant à tout le conduit auditif externe, tant en largeur qu'en profondeur. La palpation du fond de l'ulcère avec une sonde à bouton permet de détecter soit du tissu cartilagineux détaché, soit de l'os dense à la surface rugueuse (symptôme du grattoir). Après un grattage soigneux et délicat de tout le contenu pathologique à l'aide d'une curette ou d'une cuillère pointue, l'étendue de la tumeur est déterminée et son origine est déterminée dans l'espace épitympanique, où le tissu de granulation devient souvent malin en cas d'épitympanite purulente chronique. Souvent, dans les tumeurs malignes du conduit auditif externe, le processus, qu'il soit métastatique ou inflammatoire, touche les ganglions lymphatiques régionaux et la glande salivaire parotide, ce qui se manifeste par un gonflement et une compaction des zones correspondantes.

Les épithéliomas basocellulaires non épidermoïdes du conduit auditif externe sont moins fréquents que les épithéliomas spinocellulaires et se caractérisent par un développement plus lent et des métastases plus tardives. Lorsque le pavillon de l'oreille est atteint, cette tumeur prend la forme d'un ulcus rodens ou d'une tumeur cicatricielle plane sur la face prétragienne et postérieure du pavillon; lorsqu'elle est localisée à la base du pavillon, à son point d'attache au crâne, une amputation partielle ou totale peut survenir.

Le sarcome du pavillon de l'oreille est rare et se caractérise par une évolution lente, une forte adhérence au tissu sous-jacent, une ulcération tardive et une absence d'adénopathie. Le sarcome du conduit auditif externe se caractérise par une croissance proliférative, se développe précocement dans l'oreille moyenne et se manifeste par des troubles fonctionnels, survenant souvent dès l'enfance.

Diagnostic des tumeurs malignes de l'oreille externe

Le diagnostic de tumeur maligne de l'oreille externe est généralement établi par l'aspect de la tumeur, mais cette maladie passe souvent, pendant un certain temps, sous le couvert d'un eczéma de granulation compliqué du conduit auditif externe, voire d'une otite moyenne chronique purulente. Les tumeurs du pavillon de l'oreille sont plus faciles à identifier. Le diagnostic final repose sur l'examen histologique. Le diagnostic différentiel des tumeurs malignes de l'oreille externe est essentiel, car il existe de nombreuses affections de l'oreille externe, dont l'aspect est très similaire aux formes initiales de tumeurs malignes de l'oreille externe. Ainsi, lorsqu'une tumeur se développe dans la région du pavillon de l'oreille, un diagnostic différentiel doit être réalisé avec les affections suivantes:

• dyskératose des personnes âgées, qui se manifeste par de multiples croûtes jaunâtres ou brunes localisées dans différentes zones du visage et de la tête;
• gelures compliquées de crevasses douloureuses, d'ulcères, de granulations;
• eczéma, se manifestant par un suintement ou une desquamation, une infiltration du tissu sous-jacent, mais pas par un phénomène de croissance dans celui-ci;
• psoriasis, qui se manifeste par une érythrodermie psoriasique caractéristique répandue dans tout le corps et les muqueuses;
• divers granulomes spécifiques (lupus, syphilis, etc.);
• diverses tumeurs bénignes.

En cas de tumeurs malignes du conduit auditif externe, il convient de les différencier:

• d'un polype de l'oreille compliquant une otite moyenne chronique purulente;
• de la fistule de Gelle, qui survient en cas d'épitympanite chronique avec carie osseuse et destruction des sections osseuses postérieures supérieures du conduit auditif externe;
• d'eczéma diffus du conduit auditif externe, se manifestant par des démangeaisons, des périodes de rémission et d'exacerbation;
• d'un furoncle du conduit auditif externe, caractérisé par une apparition soudaine, une douleur aiguë et d'autres symptômes typiques de cette maladie;
• des oreillons purulents, qui se manifestent par une fistule dans le conduit auditif externe et d’autres symptômes caractéristiques de cette maladie;
• des tumeurs bénignes du conduit auditif externe.

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Traitement des tumeurs malignes de l'oreille externe

Le traitement des tumeurs malignes de l'oreille externe dépend de la nature de la tumeur et de sa prévalence. Dans chaque cas, le choix de la méthode est fonction de l'expérience de l'établissement médical concerné, des moyens technologiques disponibles et des indications. Les méthodes de choix sont la diathermocoagulation, la chirurgie au laser, la radiothérapie et la thérapie ionisante corpusculaire (radiothérapie et cobaltothérapie). Les tumeurs fréquentes du conduit auditif externe, de la face postérieure du pavillon de l'oreille et de la fosse auriculo-mastoïdienne sont difficiles à traiter. Dans les cas avancés, le décès survient généralement par complications intracrâniennes secondaires, métastases ganglionnaires périvasculaires cervicales suivies de leur désintégration et de saignements érosifs, et cachexie cancéreuse.

Quel est le pronostic des tumeurs malignes de l’oreille externe?

Les tumeurs malignes de l'oreille externe, même aux stades initiaux de cette maladie, ont toujours un pronostic prudent, grave pour les tumeurs étendues dans les tissus du conduit auditif externe et pessimiste lorsque la tumeur se développe dans l'oreille moyenne, la fosse crânienne postérieure ou antérieure.