Symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique

Le purpura thrombopénique idiopathique (auto-immun) peut être aigu, chronique et récurrent. Dans la forme aiguë, la numération plaquettaire se normalise (plus de 150 000/mm³ ⁾ dans les 6 mois suivant le diagnostic, sans rechute. Dans la forme chronique, une thrombopénie inférieure à 150 000/mm³ ^dure plus de 6 mois. Dans la forme récurrente, la numération plaquettaire diminue à nouveau après être revenue à la normale. La forme aiguë est plus fréquente chez l'enfant, tandis que la forme chronique est plus fréquente chez l'adulte.

Le purpura thrombopénique idiopathique étant souvent transitoire, son incidence réelle est inconnue. L'incidence rapportée est d'environ 1 cas sur 10 000 par an (3 à 4 cas sur 10 000 par an chez les enfants de moins de 15 ans).

Symptômes du purpura thrombopénique idiopathique aigu et chronique

Signes cliniques	PTI aigu	PTI chronique
Âge	Enfants de 2 à 6 ans	Adultes
Sol	Ne joue aucun rôle	H/F-1:3
Saisonnalité	Le printemps	Ne joue aucun rôle
Infections antérieures	Environ 80%	Habituellement non
Affections auto-immunes associées (LED, etc.)	Pas typique	Typique
Commencer	Épicé	Graduel
Numération plaquettaire, mm3	Plus de 20 000	40 000 à 80 000
Éosinophilie et lymphocytose	Typique	Rarement
Taux d'IgA	Normale	Réduit
Anticorps antiplaquettaires	-	-
GPV	Souvent	Non
Gpllb/llla	Rarement.	Souvent
Durée	Généralement 2 à 6 semaines	Mois et années
Prévision	Rémission spontanée dans 80 % des cas	Parcours instable à long terme

Comme indiqué précédemment, la pathogenèse du purpura thrombopénique idiopathique repose sur une destruction accrue des plaquettes chargées d'auto-anticorps par les cellules du système réticulohistiocytaire. Des expériences sur des plaquettes marquées ont montré que leur durée de vie diminue de 1 à 4 heures à plusieurs minutes. L'augmentation du taux d'immunoglobulines (IgG) à la surface des plaquettes et la fréquence de destruction plaquettaire dans le purpura thrombopénique idiopathique sont proportionnelles au taux d'IgG associées aux plaquettes (PAIgG). Les cibles des auto-anticorps sont les glycoprotéines (Gp) de la membrane plaquettaire: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX et Gp V.

Les personnes porteuses du phénotype HLA B8 et B12 présentent un risque accru de développer la maladie si elles présentent des facteurs précipitants (complexes antigène-anticorps).

L'incidence maximale du purpura thrombopénique idiopathique survient entre 2 et 8 ans, les garçons et les filles étant touchés avec la même fréquence. Chez les enfants de moins de 2 ans (forme infantile), la maladie se caractérise par un début aigu, une évolution clinique sévère avec apparition d'une thrombopénie profonde inférieure à 20 000/mm³ ^, une faible réponse à l'exposition et une chronicisation fréquente du processus – jusqu'à 30 % des cas. Le risque d'apparition d'un purpura thrombopénique idiopathique chronique chez l'enfant est également accru chez les filles de plus de 10 ans dont la maladie a duré plus de 2 à 4 semaines avant le diagnostic et dont la numération plaquettaire est supérieure à 50 000/ ^mm³.

Dans 50 à 80 % des cas, la maladie survient 2 à 3 semaines après une infection ou une vaccination (variole, vaccin vivant contre la rougeole, etc.). Le plus souvent, l'apparition du purpura thrombopénique idiopathique est associée à des infections des voies respiratoires supérieures non spécifiques, dans environ 20 % des cas à des infections spécifiques (rubéole, rougeole, varicelle, coqueluche, oreillons, mononucléose infectieuse, infections bactériennes).

Différences entre le purpura thrombocytolénique idiopathique chronique infantile et le purpura thrombocytolénique idiopathique chronique de l'enfance

Signes	DIH infantile chronique	PTI chronique infantile
Âge (mois)	4-24	Plus de 24
Garçons/Filles	3:1	3:1
Commencer	Soudain	Graduel
Infections antérieures (virales)	Habituellement non	Souvent
Numération plaquettaire au diagnostic, en mm3	Plus de 20 000	40 000 à 80 000
Réponse au traitement	Mauvais	Temporaire
Fréquence de l'incidence totale, %	30	10-15

Les symptômes du purpura thrombopénique idiopathique dépendent de la gravité de la thrombopénie. Le syndrome hémorragique se manifeste par de multiples éruptions cutanées pétéchiales et contusionnées, ainsi que par des hémorragies des muqueuses. Comme des pétéchies (1 à 2 mm), un purpura (2 à 5 mm) et des ecchymoses (plus de 5 mm) peuvent également accompagner d'autres affections hémorragiques, le diagnostic différentiel repose sur le nombre de plaquettes dans le sang périphérique et la durée du saignement.

Un saignement survient lorsque la numération plaquettaire descend en dessous de 50 000/mm³ ^. Le risque de saignement grave est présent en cas de thrombopénie profonde inférieure à 30 000/mm³ ^. Au début de la maladie, les saignements nasaux, gingivaux, gastro-intestinaux et rénaux sont généralement inhabituels; les vomissements de marc de café et le méléna sont rares. Des saignements utérins importants sont possibles. Dans 50 % des cas, la maladie se manifeste par une tendance à la formation d'ecchymoses au niveau des ecchymoses, sur la face antérieure des membres inférieurs, au niveau des proéminences osseuses. Les hématomes musculaires profonds et les hémarthroses sont également inhabituels, mais peuvent résulter d'injections intramusculaires et de blessures étendues. En cas de thrombopénie profonde, des hémorragies rétiniennes surviennent et, plus rarement, des saignements dans l'oreille moyenne, entraînant une perte auditive. Une hémorragie cérébrale survient dans 1 % des cas de purpura thrombopénique idiopathique aigu et dans 3 à 5 % des cas de purpura thrombopénique idiopathique chronique. Elle est généralement précédée de céphalées, de vertiges et d'hémorragies aiguës localisées ailleurs.

Lors d'un examen objectif, une splénomégalie peut être détectée chez 10 à 12 % des enfants, surtout en bas âge. Dans ce cas, un diagnostic différentiel est réalisé avec une leucémie, une mononucléose infectieuse, un lupus érythémateux disséminé ou un syndrome d'hypersplénisme. Une hypertrophie ganglionnaire dans le purpura thrombopénique idiopathique ne doit pas être présente, sauf si elle est associée à une infection virale antérieure.

Purpura thrombocytopénique secondaire

Comme indiqué précédemment, la thrombopénie peut être idiopathique ou secondaire à plusieurs causes connues. La thrombopénie secondaire, quant à elle, peut être classée selon le nombre de mégacaryocytes.

Déficit en thrombopoïétine

Une cause congénitale rare de thrombocytopénie chronique avec apparition de nombreux mégacaryocytes immatures dans la moelle osseuse est le déficit en thrombopoïétine.

Le traitement consiste en des transfusions de plasma provenant de donneurs sains ou de patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique, ce qui entraîne une augmentation du nombre de plaquettes et l'apparition de signes de maturation des mégacaryocytes, ou un traitement substitutif par thrombopoïétine.