Symptômes des tumeurs cérébrales chez l'enfant

Tumeurs cérébrales

Les manifestations cliniques les plus courantes des tumeurs cérébrales sont une augmentation de la pression intracrânienne et des symptômes neurologiques focaux.

Les symptômes neurologiques chez les enfants atteints de tumeurs cérébrales dépendent davantage de la localisation tumorale que de la structure histologique du néoplasme. L'âge de l'enfant au moment de la maladie influence également le tableau clinique.

Les troubles neurologiques sont associés à une infiltration ou une compression directe des structures cérébrales normales, ou à un retard indirect dans l’écoulement du liquide céphalo-rachidien et à une augmentation de la pression intracrânienne.

Les principaux symptômes cliniques des tumeurs cérébrales chez les enfants

• Maux de tête (chez les jeunes enfants, cela peut se manifester par une irritabilité accrue).
• Vomir.
• Augmentation de la taille de la tête chez les nouveau-nés et les jeunes enfants en raison d’une augmentation de la pression intracrânienne.
• Troubles visuels:
  • diminution de l'acuité visuelle;
  • diplopie due à une paralysie de la sixième paire de nerfs crâniens (chez les jeunes enfants, la diplopie se manifeste par des clignements fréquents ou un strabisme intermittent);
  • gonflement du disque optique dû à une augmentation de la pression intracrânienne;
  • Syndrome de Parinaud (association d'une parésie ou paralysie du regard vers le haut avec une paralysie de convergence);
  • perte du champ visuel due à des lésions des voies visuelles.
• Crampes.
• Troubles mentaux (somnolence, irritabilité, changements de personnalité).
• Troubles de la marche et de l’équilibre.
• Troubles endocrinologiques.
• Syndrome diencéphalique (retard de développement, cachexie ou prise de poids).

Augmentation de la pression intracrânienne

L'hypertension intracrânienne est l'une des premières manifestations cliniques d'une tumeur cérébrale, caractérisée par une triade classique de symptômes: maux de tête matinaux, vomissements sans nausées, strabisme ou autres troubles visuels. L'apparition des symptômes et des syndromes dépend de la vitesse de croissance tumorale. Les tumeurs à croissance lente provoquent des déplacements importants des structures cérébrales normales et peuvent atteindre une taille importante dès l'apparition des premiers symptômes. Les tumeurs à croissance rapide deviennent cliniquement apparentes plus tôt, lorsque leur taille est encore petite.

Les premiers signes d'hypertension intracrânienne sont souvent non spécifiques et non localisés, et se développent de manière subaiguë. Les enfants d'âge scolaire présentent généralement de faibles résultats scolaires, de la fatigue et des céphalées paroxystiques aiguës. Une céphalée classique avec hypertension intracrânienne survient au lever, est soulagée par les vomissements et diminue au cours de la journée. La durée des céphalées avant le diagnostic est généralement inférieure à 4 à 6 mois, après quoi apparaissent d'autres symptômes associés à la tumeur: irritabilité, anorexie, retard de développement; plus tard, une diminution des capacités intellectuelles et physiques (ces signes apparaissent parfois au début de la maladie). Il est important de mesurer le périmètre crânien de l'enfant, car les sutures crâniennes restent ouvertes pendant les premières années de vie et une hypertension intracrânienne chronique entraîne une macrocéphalie. L'examen du fond d'œil peut révéler des signes d'œdème papillaire, se manifestant cliniquement par une vision floue périodique. Chez les enfants présentant une pression intracrânienne élevée, le symptôme du « soleil couchant » (regard altéré vers le haut) peut également être observé.

Symptômes des tumeurs infratentorielles

Dans les tumeurs situées dans la fosse crânienne postérieure, les symptômes focaux peuvent être absents et le tableau clinique est dominé par des symptômes d'hypertension intracrânienne (les tumeurs localisées dans les hémisphères cérébraux sont souvent caractérisées par des symptômes focaux aux premiers stades de développement: convulsions, perte du champ visuel, neuropathie ou dysfonctionnement du tractus corticospinal). Les tumeurs cérébelleuses se caractérisent par des troubles de la marche et de l'équilibre.

Symptômes des tumeurs supratentorielles

Chez l'enfant, les manifestations des tumeurs supratentorielles peuvent être indépendantes de leur taille et de leur localisation. Les symptômes focaux précèdent généralement une augmentation de la pression intracrânienne. Des céphalées non spécifiques peuvent être associées à des symptômes corticaux précoces et à la présence d'épisodes convulsifs. Des crises d'épilepsie généralisées sont possibles, ainsi que des épisodes plus légers avec perte de connaissance incomplète (crises partielles complexes) ou des symptômes locaux transitoires sans perte de connaissance (crises partielles). Une hémiparésie et une hémianesthésie, ainsi qu'une perte du champ visuel, sont possibles. Chez certains patients présentant des processus tumoraux au niveau des lobes frontaux ou pariéto-occipitaux, avec atteinte du troisième ventricule, seule une augmentation de la pression intracrânienne est observée.

L’examen du champ visuel est indiqué pour cartographier et surveiller tout dommage à la voie visuelle.

Les tumeurs supratentorielles médianes peuvent provoquer des troubles endocriniens en raison de leur effet sur l'hypothalamus et l'hypophyse. Le syndrome diencéphalique chez les patients âgés de 6 mois à 3 ans atteints de tumeurs de l'hypothalamus ou du troisième ventricule se manifeste par un retard de développement et une cachexie.

Environ 15 à 45 % des tumeurs cérébrales primitives, en particulier les tumeurs embryonnaires et germinales, se sont disséminées à d'autres parties du SNC au moment du diagnostic. Une atteinte neurologique masque parfois les symptômes de la tumeur primitive.

Tumeurs de la moelle épinière

Les tumeurs de la moelle épinière chez l'enfant représentent 5 % de toutes les tumeurs du SNC. Elles peuvent être localisées n'importe où, entraînant une compression de la substance cérébrale.

Les plaintes typiques incluent des douleurs dorsales (dans 50 % des cas), qui s'accentuent en décubitus dorsal et s'atténuent en position assise. La plupart des tumeurs de la moelle épinière s'accompagnent d'une faiblesse musculaire; l'atteinte de certains groupes musculaires dépend du degré de lésion médullaire.

Les symptômes et syndromes les plus fréquents des tumeurs de la moelle épinière sont: résistance à la flexion du tronc, spasme des muscles paravertébraux, déformation du dos (scoliose progressive), troubles de la marche, modifications des réflexes sous forme de diminution des membres supérieurs et d'augmentation des membres inférieurs, troubles sensoriels correspondant au niveau de lésion (dans 30 % des cas), signe de Babinski positif, dysfonctionnement des sphincters de la vessie et/ou de l'anus, nystagmus (avec lésion des parties supérieures de la moelle épinière cervicale).

Les tumeurs de la moelle épinière sont divisées en deux groupes.

• Tumeurs intramédullaires (astrocytomes, épendymomes et oligodendrogliomes).
• Tumeurs extramédullaires:
  • intradurale, associée à la maladie de Recklinghausen (chez les adolescentes, les méningiomes sont plus probables);
  • extradural - le plus souvent des neuroblastomes se développant à travers le foramen intervertébral et des lymphomes.

Les tumeurs vertébrales peuvent envahir le canal rachidien, provoquant une compression épidurale de la moelle épinière et une paraplégie (par exemple, histiocytose à cellules de Langerhans affectant la colonne thoracique ou cervicale, sarcome d'Ewing).

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