Symptômes de l'hypoparathyroïdie

Un patient atteint d'hypoparathyroïdie présente des symptômes tels que des paresthésies, une sensation de froid et de fourmillement dans tout le corps, notamment aux extrémités, des spasmes musculaires convulsifs, des crises de convulsions toniques douloureuses et de la nervosité. Aux stades avancés de la maladie, des altérations cutanées, des cataractes et des calcifications de divers organes et du tissu sous-cutané apparaissent.

En fonction de l'évolution et de la nature des signes cliniques de l'hypoparathyroïdie, on distingue deux formes: évidente (manifeste), avec des manifestations aiguës et chroniques, et cachée (latente).

Les symptômes cliniques de l'hypoparathyroïdie se composent de plusieurs groupes de symptômes: augmentation de la conductivité neuromusculaire et de la préparation aux crises, troubles viscéraux-végétatifs et neuropsychiatriques.

La fréquence relative des principaux troubles neurologiques et mentaux de l'hypoparathyroïdie est la suivante: la tétanie survient chez 90 % des patients, les convulsions chez 50,7 %, les symptômes extrapyramidaux chez 11 % et les troubles mentaux chez 16,9 %. Les crises les plus fréquentes d'hypoparathyroïdie sont la tétanie, débutant par des paresthésies et des contractions musculaires fibrillaires, puis se transformant en convulsions toniques, touchant principalement des groupes symétriques de fléchisseurs des membres (généralement supérieurs) et, dans les formes sévères, également les muscles du visage. Lors d'une crise, les bras sont pliés au niveau des articulations, la main est en forme de « main d'obstétricien »; les jambes sont étendues, comprimées l'une contre l'autre, le pied est en flexion plantaire prononcée avec les orteils pliés (spasme pédieux, « pied de cheval »). Les spasmes des muscles faciaux provoquent une bouche à la forme sardonique (bouche en forme de poisson), des spasmes des muscles masticateurs (trismus) et des spasmes des paupières. Plus rarement, on observe un spasme du tronc vers l'arrière (opisthotonus). Les spasmes des muscles respiratoires et du diaphragme peuvent entraîner des difficultés respiratoires. Le laryngospasme et le bronchospasme, souvent observés chez les enfants, sont particulièrement dangereux (une asphyxie peut se développer). La déglutition est altérée par des spasmes des muscles lisses de l'œsophage. Des vomissements surviennent en raison d'un pylorospasme. Des modifications du tonus des muscles de l'intestin et de la vessie peuvent entraîner diarrhée ou constipation, dysurie et douleurs abdominales.

Les convulsions liées à l'hypoparathyroïdie sont très douloureuses. En cas de tétanie, la conscience est généralement préservée et rarement altérée, uniquement lors de crises particulièrement sévères. Les crises peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures et se produire à des fréquences variables. Si le tonus du système nerveux sympathique prédomine, la crise s'accompagne d'une pâleur due à un spasme des vaisseaux périphériques, d'une tachycardie et d'une hypertension artérielle. Si le tonus du système nerveux autonome parasympathique prédomine, des vomissements, une diarrhée, une polyurie, une bradycardie et une hypotension sont typiques. En dehors des crises de tétanie, le dysfonctionnement autonome se manifeste par une sensation de froid ou de chaud, des sueurs, un dermographisme persistant, des vertiges, des évanouissements, des troubles de l'accommodation visuelle, un strabisme, une diplopie, des migraines, des acouphènes, une sensation d'oreilles bouchées, des sensations désagréables au cœur avec une image de spasme coronarien et des troubles du rythme. Dans ce cas, l'ECG révèle un allongement des intervalles QT et ST sans modification de l'onde T. L'extension de ces segments est due au fait que l'hypocalcémie perturbe la repolarisation des cellules myocardiques. Les modifications de l'ECG sont réversibles une fois la normocalcémie atteinte. Lors de crises de tétanie sévères, un œdème cérébral avec symptômes tige et extrapyramidaux peut se développer. Les troubles cérébraux liés à l'hypoparathyroïdie peuvent également se manifester par des crises épileptiformes, cliniquement et électroencéphalographiquement similaires à une véritable épilepsie; la différence réside dans la dynamique favorable rapide de l'EEG après l'obtention d'une normocalcémie stable, ce qui n'est pas le cas dans l'épilepsie classique. Une hypocalcémie prolongée peut entraîner des troubles mentaux, des névroses, des troubles émotionnels (dépression, crises de mélancolie) et des insomnies.

Les modifications neurologiques les plus sévères sont observées chez les patients présentant une calcification intracrânienne, notamment au niveau des noyaux gris centraux, au-dessus de la selle turcique et parfois au niveau du cervelet. Les manifestations associées à la calcification intracrânienne sont polymorphes et dépendent de leur localisation et du degré d'augmentation de la pression intracrânienne. Les phénomènes de type épileptiforme et le syndrome parkinsonien sont les plus fréquents. Ces modifications sont également typiques de la pseudohypoparathyroïdie.

En cas d'hypoparathyroïdie prolongée, des cataractes peuvent se développer, généralement sous-capsulaires, bilatérales; on observe parfois un gonflement de la papille optique. Des modifications du système dentaire surviennent: chez les enfants, des troubles de la formation des dents; chez les patients de tous âges, des caries et des défauts de l'émail. Les symptômes sont des troubles de la croissance des cheveux, un grisonnement et une perte de cheveux précoces, des ongles cassants et des modifications cutanées: sécheresse, desquamation, eczéma, dermatite exfoliative. Une candidose est très fréquente. La forme aiguë de la maladie se manifeste par des crises de tétanie fréquentes et sévères, difficiles à traiter. La forme chronique est plus légère; avec un traitement adapté, il est possible d'obtenir de longues périodes sans crise (plusieurs années). L'hypoparathyroïdie latente survient sans symptômes externes visibles et n'est détectée que par la présence de facteurs déclenchants ou lors d'un examen spécifique. Les facteurs déclenchants de l'hypoparathyroïdie latente peuvent être l'anxiété, une diminution de l'apport en calcium et une augmentation de l'apport en phosphate avec l'alimentation, l'activité physique, les règles prémenstruelles, les infections, les intoxications, l'hypothermie ou la surchauffe, la grossesse et l'allaitement. En règle générale, des phénomènes convulsifs et une crise d'hypoparathyroïdie complète surviennent lorsque la calcémie descend à 1,9-2,0 mmol/l.

La sémiotique radiologique de l'hypoparathyroïdie comprend une ostéosclérose, une périostose des os longs tubulaires, des compactions en bandelettes des métaphyses et une calcification prématurée des cartilages costaux. La sclérose squelettique s'accompagne généralement de calcifications pathologiques des tissus mous: dans le cerveau (tronc, noyaux gris centraux, vaisseaux et membranes cérébrales), dans les parois des artères périphériques, dans le tissu sous-cutané, dans les ligaments et les tendons.

Lorsque la maladie se développe dans l'enfance, des troubles de la croissance et du développement squelettique sont observés: petite taille, brachydactylie et modifications du système dentaire.

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